Demyelinisatio A myelin idegrendszeri veszteségére vagy károsodására utal. A mielin fontos szerepet játszik az idegjelek továbbításában, mivel elektromosan elkülöníti az idegrostokat (axonokat). Ezért a kezelés nélküli demielinizáció sokféle hosszú távú károsodást idéz elő; a prognózisok azonban eltérő okok miatt különböznek.
Mi a demielinizáció?
A demieleinációt demielinizációnak is nevezik, és mind a központi, mind a perifériás idegrendszereket érintheti. A mielin egy biológiai membrán, amely számos lipidet tartalmaz. A test különböző sejtjei termelhetnek myelint, például Schwann-sejtek vagy a perifériás és a központi idegrendszer sejtjei.
A myelin név a csontvelő vagy agy görög szóból származik ("myelòs"). Mivel a mielin jól tükrözi a fényt, mikroszkopikusan nézve fehérnek tűnik. Innen származik a „fehér anyag” kifejezés, amely leírja az idegszövet bizonyos típusát: Ez a szövet elsősorban olyan idegsejtekből áll, amelyek idegrostait (axonjait) myelin veszi körül.
A mielin nagy jelentőséggel bír az emberi idegrendszer megfelelő működése szempontjából.
Funkció és feladat
Szigetelő burkolatként az idegsejtek axonjait veszi körül, és ezáltal elősegíti az elektromos impulzusok továbbítását. Az elektromos leválasztás növeli az átvitel sebességét és növeli a jelátvitel megbízhatóságát. A zavart idegi kommunikáció ezért meglehetősen diffúz panaszokhoz vezet. Példa erre a fáradtság, motoros rendellenességek, gyengeség és látási zavarok.
A demielinizáció a mielin kóros károsodása vagy vesztesége. Elsősorban demielinizáló betegség, például sclerosis multiplex, összefüggésében fordul elő.
A demielinizáció másik lehetséges oka az idegsejtek közvetlen károsodása; Az orvostudomány a primer idegkárosodásról beszél a demielinizáció ezen formájában. Ezekben az esetekben a sejttestek vagy az axonok hibái a mielin pusztulásához vezetnek. A jelátvitelre gyakorolt hatások azonban nagyjából azonosak mindkét változat esetében.
Ezen túlmenően, a demielinizáció szinte minden formájában az orvosok az egyéni életmód befolyásolását vállalják. Az étrend, a dohányzás és az elhízás csak néhány olyan tényező, amelyek szerepet játszhatnak ebben az összefüggésben.
Az érintett idegsejtek térbeli eloszlásától függően a szakértők diffúz vagy fokális demielinizációról beszélnek. A fókuszos demielinizáció során a körülhatárolt idegsejtek egymáshoz közel vannak és hotspotokat képeznek. Számos ilyen kályha is lehetséges. A demielinizáló betegségek előrehaladtával a gócok fokozatosan bővülnek, mivel a betegség egyre inkább károsítja az új idegsejteket. A fókuszos demielinizációval ellentétben a diffúz változat nem képez a körülhatárolt idegsejtek szomszédos területeit: Ebben az esetben a mielin károsodása nem követ egy ismert mintát.
Betegségek és betegségek
A demielinizációval járó betegségek a gyulladásos és degeneratív folyamatok következményei lehetnek. A mielinhüvely degeneratív-metabolikus demielinizációja például az agykárosodás után fordul elő, amely fertőzések és (ritkábban) oltások után jelentkezhet.
Az esetek többségében azonban a demielinizáló betegségek elsősorban olyan betegségek, mint a sclerosis multiplex. Az idegdegenerációnak ez a formája a mielin hüvelyek elpusztulásához vezet, amelyek elektromosan izolálják az idegsejtek axonjait. A központi idegrendszer sejtjei, azaz az agy és a gerincvelő érintettek. A sclerosis multiplex progresszív, krónikus gyulladásos betegség, amelynek pontos eredete még nem ismert. A lehetséges okok között szerepelhet a gyulladás, a káros anyagcsere, a fertőzések, a táplálkozás, a mérgezés és az immunrendszer különféle hibás funkciói. A szklerózis multiplex előrehalad a hámlakon, amelyek között a betegség ideiglenesen stabilizálódhat.
Egy másik demielinizáló betegség a leukoencephalitis. A leukoencephalitis az encephalitis egyik formája, amely befolyásolja az agy fehérjét és fokozatosan csökkenti azt. A polioencephalitis (a szürke anyag gyulladása) mellett a leukoencephalitis a panencephalitis egyik változata.
Egy másik betegség, amely demielinizációhoz vezet, a neuromyelitis optica (NMO) vagy a Devic-szindróma. Az NMO-ban a demielinizáció fókuszpont formájában történik. Az NMO legkritikusabb kockázati tényezői a látóideg ismétlődő gyulladása és a gerincvelő elhúzódó gyulladása (myelitis). A látási zavarok, gyengeség, bénulás és a hólyagfunkció rendellenességei megjelenhetnek az NMO jeleként, más tünetekkel együtt. Az NMO által okozott tartós károsodás lehetséges, bár a kezelés gyakran jó eredményeket ér el és megelőzi a hosszú távú károsodást.
Míg a gyulladás demielinizációt okoz sclerosis multiplexben és leukoencephalitisben, az anyagcsere-rendellenesség felelős a myelin leukodystrophia lebontásáért. Különféle alapvető anyagcsere-betegségek tekinthetők kiváltó tényezőknek, amelyeknek általában genetikai okai vannak. A leukodystrophia meglehetősen diffúz tünetekhez is vezet.
Az újszülötteknél és kisgyermekeknél észlelhető demielinizáló betegség az Alexander betegség. Az érintett gyermekek agya korai szakaszában nem elégséges a mielinmembránok tömege. Ennek eredményeként a szokásos motoros tünetek mellett észlelhető fejlődési késések is vannak az azonos életkorú gyermekekkel összehasonlítva.
Sándor-betegség azonban felnőttkorban is először jelentkezhet. A betegség minden korban progresszív és gyógyíthatatlan. Az Alexander betegség oka egy nagyon ritka genetikai rendellenesség.
