dinein

dinein egy motoros fehérje, amely elsősorban a ciliák és a flagella mobilitását biztosítja. Ez a csillósodott hám, a férfi sperma, az eustachian cső és a hörgők, illetve a méhcső fontos, belső celluláris összetevőjévé teszi. Különböző gének mutációja ronthatja a dynein működését.

Mi a dynein?

A miozin, kinezin és prestinnel együtt a citoszkeletális protein dynein képezi a motoros fehérjék csoportját. Az alloszterikus motoros fehérjék felelnek a terhek, például sejtorganellák vagy vezikulumok sejtekben történő szállításáért.

Az intracelluláris fehérjék közé tartoznak, és motoros doménjüknek köszönhetően kötődhetnek egy fehérjehálózathoz. A farokdoménnek van egy kötőhelye a rakományokhoz. A dynein általában két monomerből állít elő dimereket. A mikrotubulusokhoz, azaz a fehérjékből kialakított csőszálakhoz kötődnek. A mikrotubulusokat általában a sejtmembránról a sejtmagba szállítják. Dyneinnek több alfaja van. Néhányuk kizárólag a cilia és a flagella axonemajában fordul elő. A kinineinnel együtt a dynein a citoszkeleton mikrotubulus szálainak része.

A flagella és a mozgó ciliák mozgatható és orientálható elemekké válnak a Dynein révén. Különböző gének kódolják a dyneint biomolekuláris alapon. A DNAL1, DNAI1, DNAH5 és DNAH11 gének például a kódoló gének között vannak.

Funkció, hatás és feladatok

Mint minden motoros fehérje, a Dynein egy transzporter, amely szállítja a vezikulumokat és megvalósítja más szállítási és mozgási folyamatokat. A molekula fejrésze kötődik a mikrotubulusokhoz. A farok része kölcsönhatásba léphet a lipid membránokkal.

A fej területén a dynein két doménben kötheti és hidrolizálhatja az adenozin-trifoszfátot (ATP). Ilyen módon a molekulák ellátják magukat a szállítási folyamatokhoz szükséges energiával. A hidrolízis megfelel a kémiai vegyületek felbomlásának egy vízmolekula hozzáadásával. A H2O molekula dipól jellege miatt az anyagok megosztódnak. Mindegyik dynein-komplex először megköt egy molekulát önmagához. Ezután a korábban kapott energianek köszönhetően a mikrotubuluson fut. A szállítás irányított szállítás. A dynein csak a mikrotubuluson mozoghat a mínusz vége felé.

A dyneinek töltik a töltést a plazmamembrán perifériájáról a mikrotubulus szervező központba a sejtmag közelében. Az ilyen típusú szállítást retrográd szállításnak is nevezik. A motoros protein kinezin felelős az ellenkező szállításért. Néhány vírus a motoros fehérjék szállítási folyamatait használja fel a sejtek magjába jutáshoz, például a herpes simplex. Mivel a dynein egyidejűleg kötődik a membrán lipidekhez és a mikrotubulusokhoz, a dynein a belső celluláris vezikulumokat összeköti a citoszkeletonnal, és az ATP-függő konformációs változásokat váltja ki azáltal, hogy a fehérjeszerkezetet az izzóspirál mínuszvégére szállítja.

Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek

A dynein a plazmamembrán ciliumjában fordul elő. Mindegyik A-tubuluson egy cilía kar-szerű struktúrákat tartalmaz, más néven dynein karok, amelyek a szomszédos dublettek B-tubulusára irányulnak. A konformációs változások mellett Dynein elsősorban a ciliát és a gömböket mozgatja. Ilyenkor a ciliák számára létfontosságú feladatok vannak ellátva, mivel ezek sok szerv működését biztosítják. A dynein előfordulása az emberi szervezetben ennek megfelelően gyakori.

A motoros fehérje megtalálható például a méh tuba hámjában, a hörgőkben vagy a sperma farkában. A tüdő megnövekedett hámja, a fül trombita vagy a paranasalis sinus orrnyálkahártyája szintén Dyneintől függ. Végül a molekula kritikus összetevője az összes ciliát hordozó epitéliának. A motoros protein képződése a biomolekuláris szinten kezdődik. Itt a különböző gének kódolják a citoszkeletális fehérjét és megtartják funkciójukat az embrionális szakaszban.

Betegségek és rendellenességek

A Dynein kódoló génjeinek genetikai hibái a Kartagener-szindróma szindrómáját okozzák. Konkrétan, a DNAL1, a DNAI1, a DNAH5 és a DNAH11 mutációi eddig kapcsolódtak a betegséghez.

A ciliáris hám funkcióját a mutáció zavarja. A Kartagener-szindrómát elsődleges ciliáris diszkinéziának is nevezik, és autoszómális recesszív tulajdonságként örökölhető. A csíra diszkinézia a dynein karok hiányának vagy funkciójának elmaradásának felel meg. A funkció elvesztése miatt a csíra mobilitása korlátozott vagy nem elérhető. Elsődleges ciliáris diszkinézia esetén a klinikai kép a test összes ciliáris sejtjét érinti. Sem a hörgőhám sejtjei, sem az eustachiai tuba sejtjei vagy a paranasalis sinusok nem működnek megfelelően. Az irányított ciliózus stroke már hiányzik az embrionális fázisban.

Az érintett személyek mintegy fele számos belső szerv rendellenességeitől szenved. Általában van egy úgynevezett situs inversus. A férfiakat sperma diszkinézia szenved, mely meddőséggel jár. A nőket a meddőség is befolyásolhatja, mivel a tubai méhben a csípő mozghatatlan. A csökkent mucociliaris clearance miatt a légutak akadályai vagy fertőzései fordulnak elő. A visszatérő hörghurut, rhinitis vagy sinusitis gyakori tünetek.

A betegség előrehaladtával gyakran kialakul a hörgőcsont. A csípő működését a csípő működési tesztjével lehet ellenőrizni. Nincs okozati terápia. Most legalább olyan tünetekkel, mint például a légzőszervi szekréció visszatartása, leküzdeni lehet. A bőséges folyadékbevitel, a mukolitikus szerek beadása és a β2-szimpatomimetikumok inhalálása a legfontosabb kezelési lehetőségek.