Dysproteinemia

A Dysproteinemia veleszületett vagy szerzett aránytalanságot szenvednek a vérfehérjékben. Mivel ezeket a fehérjéket a májban termelik, sok esetben a májkárosodás mögött van a jelenség. A kezelést az elsődleges októl függően végzik.

Mi a dysproteinemia?

A görög "Dys-" előtag szó szerint valami "zavart" vagy "hibás működést" jelent. Az "Ämie" németül "a vérben" jelent. A dysproteinemia összetett szót az orvosi zsargonban használják a vér összetételének rendellenességeire. A diszproteinémiában szenvedő betegek vérében normálisan magas a fehérjeszint.

A rendellenesség plazmafehérje-különbséget eredményez. Az orvos megérti, hogy a plazmafehérjék a vér celluláris elemei: azaz a fehérjeépítő blokkok. A kvalitatív eltérés helyett a dysproteinemia kvantitatív eltérés. A rendellenesség alapvetően az úgynevezett albuminokra és globulinokra vonatkozik.

A globulinok tárolófehérjék. Az albumin az egyetlen vérfehérje, amelyet nem számolnak a globulinok között, de hasonlóan a globulinokhoz, ez egy globuláris protein. A diszproteinemia lehet veleszületett vagy szerzett. A jelenség általában egy általános betegség tünete, és nem felel meg az izolált jelenségnek.

okoz

A dysproteinemia leggyakoribb oka egy nagyobb szindróma kerete. Az α₁-1-antitripszin hiány az egyik legfontosabb veleszületett ok. Ezenkívül a veleszületett diszproteinemia defektusos disproteinemia, analbuminemia vagy atransferrinaemia formájában jelentkezik. A legtöbb veleszületett egyensúlyhiány genetikai mutációkból származik, amelyek gyakran örökletesek.

A megszerzett diszproteinémiát számos betegség okozhatja. Sokuk befolyásolja a vérfehérjék előállításának fő helyét: a májat.A kóros májbetegségek mellett az úgynevezett paraneoplasztikus szindrómák a dysproteinemia nagyobb keretét is biztosíthatják. Ezen túlmenően, a különböző típusú gyulladások a vérfehérje-eltéréseket okozhatják.

Az immunrendszer az elsődleges kiváltó tényező. A megszerzett diszproteinémia akkor is előfordul, ha a plazmafehérje elveszik a nephotikus szindróma összefüggésében. Az antitesthiányos szindróma aránytalan vérfehérjével is megnyilvánulhat. Az említett betegségeket csak példákként kell értelmezni. Összességében a jelenség számos más betegség tünete lehet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A diszproteinémiában szenvedő betegek tünetei az elsődleges októl függően különböznek. Például a veleszületett forma leggyakrabban az α₁-1-antitripszin metabolikus hiányán alapul. A metabolikus betegségben szenvedő betegek többségének krónikus, aktív májgyulladása van.

Ez a hepatitis fájdalmas lehet és szélsőséges májelégtelenséghez vezethet, amely végül disproteinémiát okozhat. Ezzel szemben a veleszületett atransferrinaemiában szenvedő betegek vasszervezetekben szenvednek a különféle szervekben. Attól függően, hogy mely szerveket érinti, a diszproteinémia mellett vannak szervspecifikus funkcionális rendellenességek, például veseelégtelenség.

Ha a vérfehérjék aránya a megszerzett formában a paraneoplasztikus szindróma nagyobb keretein belül van, a hormonálisan aktív daganatok a fő tünet. A hormonok kiválasztásával ezek a daganatok olyan endokrinológiai betegséget szimulálnak, amely tüneteket okozhat a különféle szervekben.

diagnózis

A dysproteinemia diagnosztizálására szérum elektroforézist alkalmaznak. Ebben a folyamatban a vérfehérjéket elválasztják, majd mennyiségileg meghatározzák. Általában a dysproteinemia elsődleges okát jóval a tünet diagnosztizálása előtt diagnosztizálják.

Csak ritkán fordul elő a dysproteinemia diagnosztizálása, amelyet részletes diagnosztizálás és az egyensúlyhiány okainak kutatása követ. A diszproteinémiában szenvedő betegek prognózisa az elsődleges októl függ. Például a májcirrhosisos betegek prognózisa meglehetősen gyenge.

szövődmények

A diszproteinémia szövődményei és tünetei nagymértékben függenek a tünet okától. Általános szabály azonban, hogy a máj károsodást okozhat, amelynek eltérő hatása lehet a beteg egészségére. Az érintett személyek többsége anyagcsere-betegségben szenved.

Ez megnyilvánulhat gyomorfájdalom, hasmenés vagy gáz formájában. Ez gyakran a máj gyulladását eredményezi. A májproblémák miatt a vas különféle szervekben lerakódik, ami végül vesekárosodáshoz vezethet. Veseelégtelenség esetén dialízisre van szükség a beteg életének megőrzése érdekében. A legrosszabb esetben a rák alakulhat ki.

A kezelés okozati és elsősorban az alapbetegségre irányul. Sok esetben az érintett személynek el kell kerülnie bizonyos élelmiszereket, hogy megakadályozzák a májfényt. Súlyos esetekben műtéti beavatkozás szükséges.

Ha a daganatok diszproteinémia miatt fordulnak elő, akkor azokat műtéti úton is eltávolítják vagy kemoterápiás kezeléssel kezelik. Különféle komplikációk léphetnek fel. Lehet, hogy a dysproteinemia teljes kezelése nem lehetséges, így a várható élettartam lerövidül.

Mikor kell orvoshoz menni?

A májgyulladást és a veseelégtelenség tüneteit diszproteinemia okozhatja. Javasolt az orvos látogatása, ha a tünetek a szokásosnál hosszabb ideig fennállnak, vagy ha fokozódnak az intenzitása. Szövődmények esetén sürgősségi orvosi segítséget kell kérni. A betegség korai felismerésétől függően az érintett személynek néhány napot vagy hetet kell kórházban töltenie. Rendszeresen konzultálva a felelős orvossal, a megfelelő kezelés gyorsan megkezdhető akut tünetek esetén.

A megszerzett diszproteinémia különösen májbetegségek és úgynevezett paraneoplasztikus szindrómák esetén fordul elő. A gyulladás, valamint olyan betegségek, mint a nephotikus szindróma vagy antitesthiányos szindróma aránytalan vérfehérjét eredményezhetnek.

Ha ezek a kockázati tényezők vonatkoznak rád, akkor feltétlenül konzultáljon orvosával a dysproteinemia jellemző tüneteiről. További vizsgálatokhoz - a tünetektől függően - be lehet hívni a hepatológust, a nefrológust vagy a belgyógyász szakembert. Ezenkívül konzultálni kell egy táplálkozási szakemberrel, aki segít az étrend megváltoztatásában.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Amennyiben lehetséges, az elsődleges betegség okozati kezelését alkalmazzák disproteinémia esetén. A tüneti kezelés csak az egyensúlyhiány javítását próbálja megoldani, de az okot nem szünteti meg, és így valódi gyógyulást nem eredményez. Májcirrózisban vagy más, a májszövet súlyos károsodásával járó betegségben a szokásos terápia főleg támogató lépéseket tartalmaz, amelyek célja a betegség progressziójának megakadályozása.

Mostantól kezdve a betegeknek kerülniük kell minden olyan ételt és fogyóeszközt, amelyek mérgezőek a májra, vagy egyéb módon megterhelik a májat. A májcirrózisban szenvedő betegek okozati gyógyítása csak szervátültetés útján lehetséges. A májátültetés a végső kezelési lehetőség az alfa-1 antitripszin hiányával járó veleszületett diszproteinémiában szenvedő betegek számára is.

Ennek ellenére ezek a betegek kezdetben helyettesítést kapnak a hiányos anyaggal annak érdekében, hogy a másodlagos betegségeket ellenőrzés alatt tartsák. A paraneoplasztikus szindrómás betegeket invazív módon kezelik. Műtét során a hormontermelő daganatot a lehető legteljesebben eltávolítják.

A rosszindulatú daganat mértékétől függően sugárterápia vagy kemoterápia is létezik. Az immunoelektroforézis egy ideje rendelkezésre áll a diszproteinémia tüneti kezelésére. Ez az eljárás eltávolítja a felesleges vérsejteket a beteg véréből.

A "megtisztított" vért a dialízishez hasonló módon adják vissza a betegnek. Az eljárás semmilyen okból nem lehetséges diszproteinémia kezelésére. Az immunoelektroforézis csak akkor használható tüneti kezelésre, ha bizonyos vérfehérjék többségében fennáll az aránytalanság.

Outlook és előrejelzés

A diszproteinémia prognózisa az alapvető októl és a betegség súlyosságától függ. Ha nincs májkárosodás, nagy esély van arra, hogy gyógyul. A fehérjeegyensúly egyensúlyhiányát kezelik és kezelik. Ha az alapbetegség gyógyítható, akkor a fehérje koncentrációja természetes egyensúlyban van. A dysproteinemia ebben az esetben is gyógyultnak tekinthető.

Ha már volt szöveti károsodás a májban, akkor az előrejelzés megváltozik. A májkárosodás helyrehozhatatlan és nem regenerálható. Súlyos esetekben fennáll a szervi elégtelenség veszélye. Ez életveszélyes állapot a beteg számára. Ha a beteg daganatos, a prognózis szintén kedvezőtlen. A műtéti beavatkozást és az azt követő rákkezelést elvégzik. A gyógyulás esélye a tumor méretétől és a kezelés eltávolítását követő terápia sikerétől függ. A legtöbb esetben a következményes károk megmaradnak, de a beteg életét megmentheti.

Ha a beteg testében túl sok vérsejt van, a vért megtisztítják. Ilyen módon gyógyítható a diszproteinémia. Az élet során a vért ismét meg lehet tisztítani, mivel ez az eljárás átmenetileg enyhíti a tüneteket és nem gyógyul.

megelőzés

A diszproteinémia számos betegség tünete lehet. Ha meg akarja akadályozni a vérfehérjék aránytalanságát, akkor különféle betegségeket kell megelőznie. Mivel sokuk genetikai, 100% -ban sikeres megelőző intézkedés nem áll rendelkezésre.

Alapvetően a májra mérgező anyagok óvatos kezelése ajánlott. Az alkoholtól való távolság a legszélesebb értelemben értelmezhető a diszproteinémia összefüggésében alkalmazott tucatnyi megelőző lépés egyikeként.

Utógondozás

Diszproteinémia esetén a legtöbb esetben nem állnak rendelkezésre nyomon követési intézkedések vagy lehetőségek az érintett személy számára. Mindenekelőtt átfogó diagnózist és vizsgálatot kell végezni ezzel a betegséggel, hogy ne legyenek további szövődmények és a tünetek tovább ne súlyosbodjanak. Minél korábban észlelik a diszproteinémiát, annál jobb a betegség további lefolyása.

A betegség helyes és mindenekelőtt korai kezelésével az érintett személy várható élettartama sem csökken. Ennek a betegségnek a kezelése mindig az alapbetegségen alapul, ezért kezelni kell és lehetőség szerint el kell kerülni. A diszproteinemia további lefolyása szintén nagyon függ az alapbetegségtől, így általános előrejelzést nem lehet megjósolni róla.

Ha egy daganat felelős a diszproteinémiáért, akkor rendszeres vizsgálatokat ajánlunk még eltávolítás után is, hogy a többi daganat korai stádiumban felfedeződjön. A család vagy a barátok támogatása és gondozása szintén nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására, és mindenekelőtt megelőzheti a pszichológiai zavarokat.

Ezt megteheted magad is

Diszproteinémia esetén a vérben levő fehérjetestek fiziológiai, azaz normális összetétele zavart. Az okok nagyon különbözőek, ezért a dysproteinemia csak a nagyon különböző betegségfoltok tünete. Tehát, ha el akarja kerülni a vérfehérjék aránytalan összetételét, akkor számos különféle betegséget el kell kerülnie.

Ez nem valósítható meg a mindennapi életben, különösen mivel a manapság ismert diszproteinémia egyértelműen genetikai. Azonban bárki, aki tudja, hogy a diszproteinemia különféle formáival rendelkezik, mindent meg kell tennie a betegség további súlyosbodásának megelőzése érdekében.

A mindennapi életben ez különösen minden olyan anyag gondos és átgondolt kezelését jelenti, amely a májra mérgező. Bizonyos szakmákban határozottan kerülni kell a festékek, lakkok vagy oldószerek használatát. A mindennapi életben azonban a májra mérgező legfontosabb kerülendő anyag az alkohol.

A diszproteinémia jelenlétében az önsegítés érdekében a legjobb esetben a teljes alkoholtartózist kell tartani. Mivel még a legkisebb alkoholfogyasztás sokkal mérgezőbb hatást gyakorol a diszproteinémiában szenvedő betegekre, mint az egészséges anyagcserével rendelkezőkre.