A Heerfordt-Mylius szindróma A szarcoid egy formája, így granulomatikus és immunológiai gyulladás, amely elsősorban a koponya idegeit érinti. A tünetek általában spontán módon oldódnak meg. Az immunszuppresszánsokkal történő hosszú távú gyógyszeres kezelés csak akkor javasolt, ha a betegség krónikusvá válik.
Mi a Heerfordt-Mylius szindróma?
© Adiano - stock.adobe.com
A Heerfordt-Mylius-szindrómában szenvedő betegek a szarcoid speciális formájától szenvednek. Ez egy granulomatikus gyulladás, amely feltételezhetően szubkrónikus vagy krónikus. A szarcoidot gyakran gyulladásos multirendszeri betegségnek nevezik, amely különféle szervekben kis csomókat képez, és így átlag feletti immunválaszt vált ki gyulladásos reakciókkal.
A tüdőket leggyakrabban a gyulladás érinti. A hilaris nyirokcsomók az esetek kb. 95% -ában gyulladásosak. A sarcoid elvileg bármilyen szervrendszerben gyulladást okozhat. A Heerfordt-Mylius szindróma speciális formájában különösen a koponya idegek és a központi idegrendszer kötőszöveti rétegeinek gyulladása fordul elő.
Christian Frederick Heerfordt először írta le a Heerfordt-Mylius szindrómát 1906-ban, Jonathan Hutchinson röviddel korábban először dokumentálta a sarcoidot. A szindróma összefoglalható egyfajta neurosarcoidosisnak. A járvány 20 és 40 év között fordul elő.
okoz
A szarcoid összes többi formáját illetően a Heerfordt-Mylius szindróma okai nagyrészt nem tisztázottak. Mivel megfigyelték a családi felhalmozódást, a tudomány jelenleg feltételezi a betegség kitörésének genetikai tényezőit. A környezeti toxinok bevonása még nem volt kizárt. A genetikai szintet 2005-ben a szarcoidos betegek genetikai rendellenességei bizonyították.
Ezek a rendellenességek olyan mutációk, amelyek látszólag befolyásolják a betegség kialakulását. A jelenlegi kutatások szerint a BTNL2 génben csak egy bázispár mutációja a hatodik kromoszómán akár 60 százalékkal növeli a betegség kitörésének valószínűségét. Ez a gén befolyásolja az immunológiai gyulladásos reakciókat és aktiválja a speciális vérsejteket.
Ha mindkét bázispár mutálódik a kromoszómán, akkor a betegség kockázata háromszorosára növekszik. Ezek az eredmények azonban homályosak és nem feltétlenül alkalmazandók olyan speciális formákra, mint például a Heerfordt-Mylius szindróma.
Itt megtalálja gyógyszereit
Pa Paresthesia és keringési rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerekTünetek, betegségek és tünetek
A Heerfordt-Mylius szindrómát öt fő tünet jellemzi. Ezek a kulcsfontosságú tünetek magukban foglalják például a nyálszekréció körülbelül felével történő csökkentését. Extrém szájszárazság, nyelési nehézségekkel és beszédzavarokkal. A hyposalivation ezen formáját xerostomia néven is ismert. Ezen túlmenően általában uveitis.
A szem középső bőrét gyulladás befolyásolja. Beáll az idegen test érzése és fokozódik a könnyek áramlása. A betegek gyakran szenvednek parotitisben is, vagyis a parotid mirigyek gyulladásában. Arcbénulás is előfordulhat, amelyet általában a hetedik koponyaideg gyulladása okoz.
A gyulladásos reakciókat visszatérő láz kíséri. Más koponális idegeket gyakran gyulladásos reakciók befolyásolnak. Ezen túlmenően, a hólyaggyulladásban kialakulhatnak nodularis gyulladások. A nodularis gyulladások néha kialakulnak az emlősökben és a gonidokban is, ám ezek nem tartoznak a Heerfordt-Mylius szindróma fő tünetei közé.
Diagnózis és természetesen
A többi szarkoidózishoz hasonlóan a Heerfordt-Mylius szindróma diagnosztizálására a panaszok tüneteitől függően kerül sor. A Heerfordt-Mylius-szindróma diagnosztizálása előtt a betegeket általában szarcoiddal diagnosztizálják. A képalkotó módszer általában a CT. A képalkotás alapján meg lehet határozni a betegség stádiumát.
A Heerfordt-Mylius szindróma prognózisa kedvező és nagyon kedvező. Általában a gyulladás spontán remissziók révén visszatér. Csak a ritka esetekben alakul ki a betegség krónikus lefolyással. Szinte soha nem vezet olyan krónikusan progresszív folyamathoz, amelyben a támadások között már nem áll fenn engedmény.
szövődmények
Sok esetben a Heerfordt-Mylius szindróma nem igényel kezelést. A tünetek gyakran spontán módon eltűnnek, és utólag általában nem jelennek meg újra. A szövődmények azonban krónikusan is felmerülhetnek. Az érintett személy beszédzavaroktól és szájszárazságtól szenved. Nyelési nehézségek is előfordulnak, így az ételek és folyadékok lenyelése nem következik be könnyen.
Ez kiszáradáshoz vagy alultápláltsághoz vezethet. Nem ritka, hogy a beszédzavarok, különösen gyermekeknél, zaklatáshoz vagy ugratáshoz vezetnek. Ez pszichológiai panaszokhoz és depresszióhoz vezethet. Ezenkívül az arc különböző részei megbénulnak, és a beteg kevésbé képes megbirkózni a stresszel.
Az érintett személy lázban gyakran megbetegszik, és a szemölcsök gyulladása fordul elő. Ezek életveszélyesek lehetnek a beteg számára. A Heerfordt-Mylius szindróma tünetei kezelhetők és korlátozhatók. Nem lehet megjósolni, hogy az összes panasz teljes mértékben korlátozható-e. A beszédzavarok kezelhetők és kijavíthatók a terápiában. A kezelés általában nem vezet további komplikációkhoz vagy panaszokhoz.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mivel a Heerfordt-Mylius szindróma visszafordíthatatlanul károsíthatja a koponya idegeket is, a szindrómát mindig orvosnak kell megvizsgálnia. A legtöbb esetben a szindróma önmagában oldódik meg, de a vizsgálat még mindig ajánlott.
Ezután orvoshoz kell fordulni, ha az érintett személy súlyos szájszárazságot szenved. A betegnek nincs nyársa, és vannak beszédzavarok vagy nyelési nehézségek. A Heerfordt-Mylius-szindróma idegen test érzéséhez is vezet a szemben, bár a szemben nyilvánvalóan nincs idegen test.
Orvosi vizsgálat itt is javasolt. Ezenkívül az arc különböző területein fellépő bénulás Heerfordt-Mylius szindrómára utalhat. Azonnal orvoshoz kell fordulni, különösen ha ez a bénulás továbbra is fennáll. A szindróma diagnosztizálható kórházban vagy háziorvosnál. Különféle gyógyszereket alkalmaznak a kezelés során.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
A Heerfordt-Mylius-szindrómás betegek kezelése a betegség tüneteitől és stádiumától függ. A tanfolyam alakja szintén döntő jelentőségű. A panaszokat tünetileg kezelik, és az érintett szervrendszeren alapulnak. Az akut relapszusokat általában kortikoidokkal, különösen glükokortikoidokkal, például kortizollal kezelik.
A kezelés célja az immunrendszer gátlása. Csak ritkán részesülnek hosszú távú immunszuppresszáns kezelések a betegekben. Ilyen hosszú távú gyógyszeres kezelésre csak a betegség krónikus formáin van szükség, mivel az immunrendszer tartós gátlása késleltetheti a rohamokat. Mivel a gátolt immunrendszer kockázatokkal is összefügg, ezért a gyógyszer előnyeit és veszélyeit eseti alapon mérlegelni kell.
Ha a különféle koponya idegek gyulladása bénulást vagy beszédzavarokat, valamint nyelési nehézségeket eredményez, a betegnek további beszédterápiát vagy mozgásterápiát kell kapni. Az arcbénulás spontán módon is elmúlhat. Ez különösen igaz, ha a gyulladás rövid idő eltelte után gyógyul, és az idegszövet csaknem pusztul el. A tartós hyposalivation elkerülése érdekében a páciens nyálpótlókat adhat, amelyek megóvják a szájüreget a másodlagos betegségektől, például a fogszuvasodástól.
Outlook és előrejelzés
A szarcoid speciális formájaként a Heerfordt-Mylius szindróma jó prognózissal rendelkezik. A lefolyás krónikus vagy szubkrónikus. Viszonylag magas a spontán gyógyulási arány, 20 és 70 százalék között. Különösen a 20 és 40 év közötti fiatalokat érinti.Azt is megállapították, hogy több afroamerikánál, mint a tiszta bőrű népességnél alakult ki ez a szindróma. Azonban az összes szarcoid betegnek csak körülbelül öt százaléka szenved Heerfordt-Mylius szindrómában.
A sarcoid ezen formája különlegessége az agyideg-elégtelenség miatt fellépő neurológiai tünetek gyakori előfordulása. Ez arcbénuláshoz vezet, amelyet az arckifejezések tipikus változásaihoz társítanak, mint például a szája leeső sarkai vagy a szemhéj hiányos bezárása. Ízzavarok is előfordulhatnak. A koponya idegi elégtelenség viszont a Heerfordt-Mylius-szindrómában szenvedők mintegy 50-70% -ánál fordul elő. Ezenkívül az írisz, a parotid mirigy és a szájnyálkahártya is gyulladt.
A szarcoid halálozás körülbelül öt százalék, főként a pulmonalis diszfunkció miatt. Ez azonban a betegség minden formájára vonatkozik. Milyen magas a halandóság, különösen Heerfordt-Mylius szindróma esetén, még nem igazolták. Az írisz irritációja veszélyeztetheti a látást, mivel szövődmények, például szürkehályog vagy üveges átlátszóság léphetnek fel. A szívet, a bőrt, az ízületeket, a gyomor-bél traktus, az idegeket és a felső légutakot szintén folyamatosan ellenőrizni kell. Mivel a betegség lefolyása nagyon változó.
Itt megtalálja gyógyszereit
Pa Paresthesia és keringési rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerekmegelőzés
Mivel a Heerfordt-Mylius szindrómát valószínűleg a genetikai diszpozíció és a környezeti toxinok kombinációja okozza, a betegséget nem lehet megelőzni.
Utógondozás
A legtöbb esetben az érintett személynek nagyon kevés követő intézkedése van a Heerfordt-Mylius szindróma kezelésére. Mindenekelőtt korai diagnosztizálást kell végezni a további szövődmények megelőzése érdekében. Csak a korai diagnosztizálás és a betegség későbbi kezelése révén lehet megelőzni a tünetek további súlyosbodását.
A Heerfordt-Mylius szindróma sem képes önmagában gyógyulni. E betegség esetén az érintett személy általában a gyógyszeres beviteltől függ. Ha valami nem tisztázott, vagy ha bármilyen kérdése van, mindig forduljon orvoshoz. Ezenkívül az érintett személynek gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen alkalmazzák őket, és hogy az adagolás helyes-e a tünetek enyhítése érdekében.
Mivel a betegség nyelési nehézségeket vagy nyelvi nehézségeket is okozhat, egyes Heerfordt-Mylius-szindrómás betegeknek speciális terápiára van szükségük e tünetek ellensúlyozására. Az ezekből a terápiákból származó néhány gyakorlatot a saját otthonában is végre lehet hajtani a gyógyulás felgyorsítása érdekében.
A jó szájhigiénia szintén fontos a betegségek megelőzése érdekében. Nem lehet egyértelműen megjósolni, hogy a Heerfordt-Mylius szindróma csökkenti-e az érintett személyek várható élettartamát.
Ezt megteheted magad is
A Heerfordt-Mylius-szindróma esetén az önsegély lehetőségei viszonylag korlátozottak, így az érintettek elsősorban az orvosi kezeléstől függnek a tünetek enyhítése érdekében.
Krónikus lefolyás esetén állandó gyógyszert kell szedni. Mivel a Heerfordt-Mylius-szindróma gyakran nyelvi problémákhoz vezet, az érintett személy különféle kezelésekkel képes ellensúlyozni a nyelvi rendellenességeket. A gyakorlatokat általában otthon is lehet elvégezni.
Ezenkívül a nyelési nehézségek ellenére az érintett személynek gondoskodnia kell az egészséges táplálkozásról és a rendszeres ivásról a kiszáradás vagy a hiányos tünetek elkerülése érdekében. A caries is gyakori előfordulás a szindróma által érintett személyeknél, így ezeket a szövődményeket el lehet kerülni a fogorvos rendszeres ellenőrzésével. A szülőknek figyelniük kell a rendszeres orvosi vizsgálatokra, különösen gyermekekkel.
Ha a beteg arcbénulást is szenved, gyakran szükség van a barátok és rokonok támogatására, hogy az ember életét kellemesebbé tegye. A pszichológus vagy a megbízható emberekkel folytatott megbeszélések szintén segíthetnek a pszichológiai panaszokban.
.jpg)
