hepatoblastoma

Mint hepatoblastoma egy ritka rosszindulatú (rosszindulatú) embrionális daganat a májon, amely elsősorban csecsemőket és kisgyermekeket érint. Ha a daganatot elég korán diagnosztizálják, mielőtt áttétesedne, akkor a daganat műtéti eltávolítása jó esélyt nyújt a túlélésre.

Mi a hepatoblastoma?

A hepatoblastoma egy embrionális tumor a májon, azaz olyan májsejteken jelentkezik, amelyek még nem teljes mértékben differenciálódtak. Leginkább csecsemõket és kisgyermekeket érint, maximális gyakorisága 6 hónap és 3 év között lehet.

A 15 évesnél idősebb gyermekek csak kivételes esetekben alakulnak ki hepatoblastómát. A kezdetben alig van fájdalom, így a daganatot - különösen mivel ritkán fordul elő - általában csak rutin vizsgálatok során észlelik. A hepatoblastoma általában tapintható, és bizonyos esetekben látható rendellenes májműködés a bőr sárgulása miatt.

Az embrionális daganat eltérő fiziológiás körülményeknek van kitéve és eltérő terápiát igényel, mint a teljesen differenciált májsejteken (májsejt-karcinóma) lévő májdaganatokon, ezért tehát meg kell különböztetni ettől.

okoz

A hepatoblastóma okozati összefüggésben áll különböző genetikai rendellenességekkel, amelyek befolyásolják a ritka Beckwith-Wiedemann-szindrómát (egyoldalú, aszimmetrikus óriástest) vagy más féloldali növekedési problémákat.

A hepatoblastómákhoz társul a családi, autoszomális domináns öröklött adenomatos polipózis (nagyszámú polip kialakulása a vastagbélben) és rendkívül koraszülésekkel. A japán tanulmányok szignifikáns statisztikai összefüggést mutattak a hepatoblastoma előfordulása és az 1000 g-nál kevesebb születési súly között a koraszülésekben.

A véletlen vagy okozati összefüggés mértékét még nem határoztuk meg egyértelműen. Van (még) rendezetlen kapcsolat a Li-Fraumeni szindrómával, amelyet a csíravonalban lévő daganatszupresszor gén mutációja okoz, és korai életkorban több daganathoz vezethet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hepatoblastoma kezdetben gyakran nem észlelhető tünetileg. Időnként csak fájdalmatlan hasfájást figyelnek meg a gyermekek. A betegség általában a második életév vége előtt kezdődik. Ritka esetekben a betegség később vagy korábban kialakulhat.

A fiúkat gyakrabban érinti, mint a lányokat. Hosszabb, tünetmentes időszak után az érintett gyermekeket hányinger, hányás és súlyvesztés szenvedi. Ezt megelőzően, ritkán, hasi fájdalom és sárgaság fordulhat elő, ha a daganat az epevezeték elzáródásához vezet a korai szakaszban.

Összességében a betegséget egyre növekvő általános gyengeség jellemzi. Fejlődési késések fordulnak elő, de csak hosszú betegség után észlelhetők. Fiúknál korai pubertáshoz (pubertas praecox) kerülhet. További tünetek csak áttétek kialakulásakor jelentkeznek. Ezek attól függnek, hogy az áttétek mely szerveket érintik.

A tüdő a leggyakrabban érintett. Ez gyakran légzési nehézségekhez, köhögési görcsökhöz és néha vér köpködéséhez vezet. Ritka esetekben áttétek fordulnak elő a csontokban, a csontvelőben és az agyban. Ez csontfájdalomhoz, gyakori csonttörésekhez, súlyos mozgáskorlátozásokhoz, rohamokhoz, vérzési hajlamhoz, vérszegénységhez és általános fáradtsághoz vezet. Időben történő kezelés és a daganat teljes eltávolítása esetén nagy esélye van a teljes gyógyulásnak.

Diagnózis és természetesen

Ha a hepatoblastómát először gyanítják, számos diagnosztikai módszer áll rendelkezésre, amelyek kiegészíthetik egymást. Mindenekelőtt egy nem-specifikus laboratóriumi vizsgálatot javasolunk, amelyben a vérlemezkék és a ferritin mellett meghatározzák az LDH-koncentrációt (laktát-dehidrogenáz) és a májenzim-enzimeket.

A megnövekedett LDH-koncentráció jelzi a test sejt- vagy szervkárosodását. Egy speciális laboratóriumi vizsgálatnak információkat kell szolgáltatnia arról, hogy a daganatmarker-alfa-fetoprotein (AFP) jelentősen megnő-e, mivel ez az érték az esetek 80–90% -ában növekszik, és fordítva: hepatoblastoma határozottan fennáll a megfelelő AFP-értékekkel.

Diagnosztikai képalkotó módszerek, például hasi ultrahang, mellkasi röntgen, mellkas CT vagy felső hasi CT, mindegyik kontrasztanyaggal, rendelkezésre állnak a további tisztázáshoz. A pozitív diagnózis megerősítése érdekében hisztopatológiai vizsgálatokat is el kell végezni. A betegség lefolyása, ha nem kezelik, májelégtelenséghez és metasztázisok kialakulásához vezet, elsősorban a tüdőben, így a halálos kimenetel várható.

szövődmények

Mivel a hepatoblastoma tumor, a rák szokásos tünetei és szövődményei vannak. A legrosszabb esetben ez a beteg halálához vezethet, ha a daganat a test más területeire terjed és ott kárt okoz. Ha a hepatoblastómát korán diagnosztizálják és eltávolítják, a várható élettartam általában nem csökken.

A hepatoblastoma elsősorban súlyos hasi fájdalomhoz és sárgasághoz vezet. A gyomor felduzzad és duzzadtnak tűnik. Az érintett személyeket hányás és hányinger is szenved. Nem ritka, hogy a tünetek súlycsökkenéshez és hiányos tünetekhez is vezetnek. A tünetek gyakran pszichológiai hangulathoz és ingerlékenységhez vezetnek a betegben.

Ha a hepatoblastómát nem kezelik, akkor metasztázisok alakulnak ki a tüdőben és a májban, mindkét szerv meghibásodásához vezetve. Ez a beteg halálához vezet. Korai diagnózissal a daganat eltávolítható. A betegség további lefolyása a tumor régiójától és mértékétől függ. Egyes esetekben átültetésre van szükség, ha a belső szervek megsérültek.

Mikor kell orvoshoz menni?

Azoknak a szülőknek, akik gyermekkorában sárgaság jeleket észlelnek, vegye fel a kapcsolatot a gyermekorvossal. Ha a tünetek több mint két-három napig fennállnak, súlyos betegség gyanúja merül fel. A szakembernek tisztáznia kell a tüneteket és szükség esetén meg kell kezdenie a kezelést.

A diagnosztizált hepatoblastoma súlyos betegség: a szülőknek rendszeresen konzultálniuk kell a felelős orvossal, és tájékoztatniuk kell orvosát a szokatlan tünetekről. Metasztázis gyanúja esetén az orvos átfogó ultrahangvizsgálatot készít és a szülõket továbbkezelésre szakorvoshoz irányítja.

A tumor kezdetben elterjedhet anélkül, hogy észrevennék, de néha tüneteket okoz. Például, ha a gyermek súlyos fájdalmat érez, különösen ingerlékeny vagy nehéz légzéses, akkor azonnali orvoslátogatásra van szükség.

A hányingert, hányást vagy a vér köpését szintén tisztázni kell, mivel ezek a tünetek azt jelzik, hogy a daganat áttétesedik a tüdőbe. A hepatoblastómát általában műtéten vagy kemoterápiával vagy sugárterápiával kell eltávolítani. A kezelés befejezése után a szülőknek továbbra is vigyázni kell a rendellenességekre, és rendszeresen orvosnak kell ellenőrizniük a gyermeket.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Minden terápia célja a daganat teljes eltávolítása és a betegség további posztoperatív folyamatának megfigyelése kezdetben szűk, 6 hetes időközönként. Ha a hepatoblastómát nem működik, akkor előfordulhat, hogy előzetesen ciszplatint tartalmazó kemoterápiát kell alkalmazni.

A sugárterápia alig gyakorol hatást erre a betegségre, ezért nem tartozik szóba. A kemoterápia befejezése után a daganat sebészileg eltávolításra kerül, ami csak akkor lehetséges, ha a máj meghatározott területeire korlátozódik. Ha a hepatoblastoma az (első) kemoterápia után még nem működik, akkor érdemes lehet további kemoterápiát alkalmazni annak érdekében, hogy megragadjon egy új esélyt arra, hogy a daganat újból működőképessé váljon.

A daganat teljes rezekciója során ügyelni kell arra, hogy ne maradjon fennmaradó szövet, amely gyorsan relapszusgá alakulhat. Posztoperatív módon létezik egy másik kemoterápia, amelynek, ha lehetséges, citosztatikumok kombinációját kell tartalmaznia, mivel a hepatoblastómák képesek rezisztenciát mutatni a ciszplatinra, mint egyetlen hatóanyagra.

Működésképtelen daganatokban szenvedő gyermekek esetében, akik szintén nem reagálnak a műtét előtti kemoterápiára, alternatívája a daganatokat ellátó ellátó és ürítő edények bezárása annak érdekében, hogy a daganatok ellátását a lehető legnagyobb mértékben megszakítsák.

Egyébként az utolsó kezelési lehetőség egy májátültetés. A tumor teljes reszekcióját követő nyomonkövetési ellátás során az AFP tumor marker kialakulása döntő jelentőségű. A további növekedés egy új daganat kialakulását jelzi egy-két hónappal a visszaesés előtt, amelyet képalkotó módszerekkel lehet diagnosztizálni.

Outlook és előrejelzés

A hepatoblastoma prognózisa a kezeléstől függ. Jó a terápiában. Kezelés nélkül a betegség mindig halálhoz vezet. A máj rákja négy szakaszból áll. A betegség során áttétek gyakran alakulnak ki a tüdőben. Az agy, a csontok és a csontvelő ritkábban érintettek.

Ha a kezelés csak az első áttétek megjelenése után kezdődik, csak a gyermekek várható élettartamát lehet megnövelni, és az életminőséget fenntartani vagy helyreállítani. Az, hogy ilyen körülmények között teljes vagy legalábbis hosszú távú gyógymód elérhető-e, az adott esettől függ. Általános szabály azonban, hogy metasztázisok esetén a teljes gyógyulás már nem lehetséges.

Ennek ellenére a hepatoblastómából való kilábalás esélye nagyon jó, ha a daganatot a metasztázisok kialakulása előtt teljesen eltávolítják. A testben semmilyen maradék nem maradhat. Ez azonban nagyon jól megtehető, ha a műtét előtt citosztatikus kezelést végeznek.

Ezzel a terápiával, amelyben bizonyos citosztatikumokat alkalmaznak az arteria hepatica-ra, növekszik annak a bizonyossága, hogy az elsődleges daganat lokalizálható és eltávolítható maradékok nélkül. Ez körülbelül 80% -ra növeli az öt éves túlélési esélyt hepatoblastoma esetén. Tehát tízből nyolc teljes mértékben gyógyítható a daganat teljes reszekciójával.

megelőzés

A hepatoblastoma elkerülése érdekében nem lehetséges ésszerű megelőzés, mivel a betegség kialakulása valószínűleg örökölt genetikai defektusokon vagy genetikai rendellenességeken alapul. Ezért a családi történelem fontos. Ha a családban speciális betegségek merülnek fel, akkor tanácsos a gyermeket szorosan megfigyelni, és szükség esetén profilaktikusan rendszeresen ellenőrizni az AFP tumor markerét.

Utógondozás

A hepatoblastoma legtöbb esetben nagyon kevés követési lehetőség áll rendelkezésre az érintett személyek számára. A legrosszabb esetben a betegség az érintett személy halálához vezethet, ha későn ismeri fel. Ezért ennek a betegségnek a korai felismerése és az azt követő kezelés áll a középpontban. Az első tünetek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulni, hogy ne legyenek további szövődmények.

A daganatot általában műtéttel távolítják el. Egy ilyen műtét után az érintett személynek mindenképpen pihennie kell és gondoskodnia kell a testéről. Itt tartózkodjon a fárasztástól vagy más stresszes vagy fizikai tevékenységektől, hogy ne terhelje feleslegesen a testet.

A betegek gyakran a saját családjuk támogatásától és segítségétől is függnek, ami enyhítheti a pszichológiai hangulatot vagy a depressziót. Még a hepatoblastoma eltávolítása után is gyakran szükséges a belső szervek orvosának rendszeres vizsgálata. A gyógyszeres kezelés gyakran hasznos, ezért fontos a helyes adagolás biztosítása rendszeres használat mellett.

Ezt megteheted magad is

A heptoblastómát általában kemoterápiával vagy sugárterápiával kezelik. Az érintettek különféle intézkedésekkel támogathatják a kezelést.

A terápia megkezdéséig az érintett személyeknek idejük van információgyűjtésre és a betegség kezelésének módjára. Alapvetően a testet és az elmét fel kell készülni a kezelésre. A heptoblastómában szenvedő betegeknek elegendő testmozgást kell végezniük, elegendő tápanyagot kell bevenniük és sokat kell inniuk közvetlenül a kemoterápia előtt.

Számos mellékhatást enyhíthetnek a kiegészítő gyógyszerek, például az étvágytalanság elleni keserű anyagok és a hányinger és hányás elleni homeopátiás Nux vomica készítmény.

Számos módja van a gyógyulás elősegítésének a kezelés alatt. Például ajánlott a mérsékelt állóképességű sport - legjobb esetben rendszeresen és szabadban -, mivel a testmozgás elősegíti az oxigénellátást és javítja a sejtkörnyezetet. Az egészséges és kiegyensúlyozott étrend enyhítheti a kemoterápia gyengítő hatásait és elősegítheti a test elleni küzdelmet a heptoblastoma ellen.

A menünek elsősorban nyomelemekben és vitaminokban gazdag ételeket kell tartalmaznia. Az orvossal konzultálva célzott tisztítást is végezhetünk a szervezet savtompításához és a tápanyag eltávolításához a rákos sejtekből.