Az enzimek óriási biológiai molekulák és felelősek a test kémiai reakcióinak felgyorsításáért. Szinte az összes enzim szintén fehérje, ezek olyan fehérjék, amelyek aminosavakból állnak. Hephestine a ceruloplazmin enzime, tehát egy plazmafehérje része, amely a vérben leggyakoribb vérfehérje.
Mi a hefestin?
Hefestin (más néven Gen HEPH) egy homológ enzim, ami azt jelenti, hogy őseinek anamnézise azonos, mint a test más enzimeivel.
Az úgynevezett ceruloplazminból, egy membránfehérjéből származik: Ezek olyan fehérjék, amelyek biomembránokhoz kötődnek, tehát a hephestine megtalálható az új szájban, a szövetállatok felülúszójában.
Ezenkívül a fehérjét a felfedezője, C. D. Vulpe nevezte el a görög isten Hephaistos után, amely nagyjából "kovács". A görög mitológia szerint Hephaestus volt a tűz istene, a tizenkét olimpiai istenséghez tartozik és az összes fémmegmunkálásért volt felelős. A hephestine egy emberi protein, amelynek 1136 aminosava van. Másodlagos a kvaterner szerkezettel és monomer, azaz a fehérje molekulái reakcióképes és összekapcsolódva elágazó polimereket képezhetnek, több összekapcsolt monomert képezve. Két izoformája is van: Ezek olyan molekulák, amelyek összetétele azonos, de szerkezetük eltérő.
Funkció, hatás és feladatok a test és az egészség számára
Arodia spongiosa (rövid: törpecsontos) hephestinfehérjéket tartalmaz. A törésmentes csont egy olyan csontszövet, amelyet a csont belsejében találunk. A csont belseje szivacsos állagú, és trabekulákból áll, a csontvelő az üregben is található. A lapos csontokban lévő törpecsontot Diploë-nak hívják.
Különösen gyakran fordul elő a vékonybél enterocitáiban, amelyek az epitélium sejtjei és képezik a vékonybél nyálkahártyáját, és így a vékonybél lumenét (üregének átmérője) vonják be.
A hephestine felelős a vas szállításáért: a vas a membránfehérjébe kerül, ahol azt oxidálja. Ez azt jelenti, hogy a vas ötvözi az oxigént, így előkészíti a vasat exportálásra. Az oxidáció után a ferroportinba exportálják, amely egy 551 aminosavból álló membránfehérje is. Amikor a vas oxidálódik, a két protonnal rendelkező vasból három protonos vasmolekulává alakul. Így a Hephestine a vas anyagcseréjének aktív része. A vas anyagcseréje a vas felszívódása, eloszlása és kiválasztása az emberi szervezetben. Még a test teljes energia anyagcseréje is a vastól függ, ami a hephestine-t a vas anyagcserének részeként nélkülözhetetlenné teszi az emberi testben.
Az eritropoetin felelős a hephestin (beleértve a vas anyagcserét) szabályozásáért: ez egy protein hormon, amely felelős a vörösvértestek képződéséért. Felelőssége a hephestine expressziója is a duodenumban, a vékonybélnek a gyomorhoz legközelebbi részében.
Oktatás, előfordulás, tulajdonságok és optimális értékek
A hephestine protein megtalálható az emberi testben, a bélben és a légcsőben. Megtalálható az úgynevezett fibroblasztban is: Ezek mozgó sejtek, amelyek az emberi kötőszövetben fordulnak elő, és a fibrocitává történő érés után mozdulatlanná válnak.
A hefestin 1136 aminosavból áll, egy olyan szerves vegyület osztályából, amely legalább egy karboxilcsoportot (COOH-) és egy aminocsoportot (-NH2) tartalmaz. Körülbelül 130 kDa (dalton) molekulatömeggel rendelkezik: Ez a molekulatömeg egység és a szénatom tömegének tizenkettedik része.
A hefestin a ferroxidáz homológ családjába tartozik, amely enzim szintén felgyorsítja a II. Vas II. Mivel a hephestine nélkülözhetetlen része a vas szállításának az emberi testben, a membránfehérje optimális értékei a vasértékektől függnek. Egy teljesen felnőtt hím felnőttnek kb. 4240 mg vas (tehát kb. 4-5 g) van a szervezetben. Ha azonban az embernek megnövekedett a vas mennyisége, ez a hephestine alacsony aktivitásának tulajdonítható.
Betegségek és rendellenességek
A hephestine különösen alacsony aktivitása és így a fokozott vaskoncentráció olyan betegségekhez vezethet, mint például a Parkinson-kór. A rák megnövekedett stádiuma a bélsejtekben a megnövekedett vasbevitelnek és az ehhez kapcsolódó alacsony hephestin aktivitásnak tulajdonítható.
Egy kísérlet egyszer kimutatta, hogy azoknak a patkányoknak, amelyeknek megnövekedett mennyiségű vas táplálták, megnövekedett a ceruloplazmin és a ferroportin expressziója, de a hefestin nem. Azok a patkányok, amelyek szervezetében sem ceruloplasmin, sem hefestin nem voltak, különösen a makula degeneráció tüneteit mutatták ki. A makuladegeneráció a szem retina olyan betegsége, amely különösen a sárga foltot érinti, a szem azon részét, amely kifejezetten a retina központi területén helyezkedik el. A makuladegeneráció a látásélesség csökkenéséhez vezethet, mivel a „legélesebb látáspontja” funkciója elveszik, és sok súlyos esetben a látáskárosodás és a vakság.
