konvertáz

A konvertáz egy enzimek komplexe, amely a komplement rendszer része. A komplementrendszer viszont az immunrendszer fontos része.

Mi az a konvertáz?

A konvertáz enzimek komplexe, amelyek a vérben keringnek és a komplement rendszer részét képezik. A komplementrendszer viszont az immunrendszer fontos része.

A konvertáz két különböző formája ismert. A forma klasszikus módon jön létre a C4b, C2a és C3b kiegészítő részekből. A másik forma alternatív módon a C3b típusú komplement faktorokból származik.

Mindazonáltal mindkét formának ugyanaz a funkciója. Aktiválják a komplement faktorokat, és így fontos szerepet játszanak az immunrendszerben.

Funkció és feladat

A konvertáz a komplement rendszer egyik kritikus alkotóeleme. A komplementrendszer az immunrendszer nem specifikus humorális védekezéséhez tartozik. A humorális védelmi rendszer különböző fehérjékből áll, amelyek folyamatosan keringnek a vérben, a nyirokban és az intercelluláris folyadékban. Az immunsejtekkel ellentétben nem képesek aktívan vándorolni egy adott helyre. A fehérjék nem specifikusak, mivel nem irányulnak egy adott típusú kórokozó ellen.

A komplement rendszer olyan rendszer, amely plazmafehérjékből is áll. Egyrészt részt vesz az antitest-válaszban, másrészt a veleszületett immunrendszerben. Több mint 30 különböző fehérje alkotja a komplement rendszert. Vagy a vérben oldódnak, vagy sejtekhez kötődnek, és mikroorganizmusok, például baktériumok, vírusok vagy gombák elleni védekezésre szolgálnak.

A komplement rendszer lefedi a kórokozók felületét. Ezt az eljárást az orvosi terminológiában opsonizációnak is nevezik.Az opszonizálás lehetővé teszi az eltakarító sejtek (fagociták) felismerését, hogy kórokozó. A phagocyták csak akkor károsíthatják a kórokozót, ha az elpusztul.

A komplement rendszer különféle gyulladásos reakciókat vált ki. Ennek célja a test támogatása a kórokozók elleni küzdelemben. A komplement rendszer néhány fehérjének részei más fagocitákat is vonzanak a fertőzés helyére. Kemokinekként viselkednek. Ezenkívül a komplement fehérjék képesek a baktériumok közvetlen elpusztítására.

Ahhoz azonban, hogy a komplement rendszer egyáltalán aktív legyen, azt aktiválni kell. Ennek háromféle módja van. Mindhárom út végterméke ismét a konvertáz, amely a célsejtek felületén keletkezik.

A hasítás kaszkádját a konvertáz mozgatja. Ennek eredményeként a leukociták (fehérvérsejtek) kemotaktikusan vonzódnak, növekszik a fagociták aktivitása, és végül megindul a célsejt oldódása (lízise).

A komplement rendszer klasszikus módon aktiválható. Az antitestek fontos szerepet játszanak ebben. Ha a rendszert mannóz-kötő lektinnel aktiválják, akkor ezt lektin-útvonalnak hívják. A harmadik módszer a spontán és ellenanyag-független alternatív módszer.

Itt megtalálja gyógyszereit

Gyógyszerek a védekezés és az immunrendszer erősítésére

Betegségek és betegségek

A konvertáz által aktivált komplementfehérjék erős sejtpusztító tulajdonságokkal rendelkeznek. Nem szabályozott hatás, például a konvertáz általi túlzott aktiválás esetén ezek felelősek a szövetek károsodásáért és különféle betegségeket okozhatnak, vagy negatív hatással lehetnek.

A vesék gyulladása súlyos betegség, amelyben szerepet játszik a komplementrendszerrel történő konvertáz. Ez egy vesetestek (glomerulus) gyulladása. A gyulladás bakteriális, ami azt jelenti, hogy nincs kórokozó. Inkább a glomerulonephritis (vesegyulladás) immunreakció, amely streptococcusokkal történő fertőzés után fordulhat elő. A betegség leginkább két és tíz év közötti gyermekeket érinti.

A glomerulonephritist mindig ß hemolizáló A streptococcus fertőzés előzi meg. Leginkább ezek a felső légúti vagy a bőr fertőzései. Ez olyan antitestek képződéséhez vezet, amelyek egyrészt a streptococcus felületének struktúrái, másrészt a test saját vesetestének struktúrái ellen irányulnak. Az antitestek keringnek a vérben, majd az úgynevezett immunkomplexekként lerakódnak a vesetestre. Az immunkomplexek az antigének és antitestek komplexei. Ezek egy antigén-antitest reakcióból származnak.

Ezen lerakódások eredményeként az immunrendszer másképp reagál. A neutrofilek, a fehérvérsejtek alcsoportja vándorolnak a vesesejtekbe és olyan anyagokat szabadítanak fel, amelyek elősegítik a gyulladást. Ezután aktiválódik a komplement rendszer. A konvertáz hatására lízis komplex alakul ki. Ez feloldja a glomeruláris membrán fehérjéit, és ezáltal a membrán károsodásához vezet. Ezen felül duzzanat van a glomerulusok területén. Az első tünetek egy-három héttel az eredeti fertőzés után jelentkeznek. Láz, hasi fájdalom és fejfájás jelentkezik. Amikor a glomeruláris membrán megsemmisül, a vér és a fehérjék átjutnak a vizeletbe. Az egyik itt hematuriáról és proteinuriáról beszél. Az olyan tünetek, mint az ödéma, a protein veszteségből származnak. A magas vérnyomás a glomerulonephritis részeként is előfordulhat.

A hemolitikus urémiás szindróma (HUS) során a komplementrendszert a konvertázzal túl aktiválják. A HUS olyan betegség, amelyet általában enterohaemorrhagiás Escherichia coli (EHEC) fertőzés vált ki. A baktériumok előállítják a Shiga toxint. Ez aktiválja a komplement rendszert. A betegségre jellemző a kicsi erek károsodása. Ez nagy mennyiségű vörösvértestet veszít el. Csökkent a vérlemezkék (trombociták) szintje is. Akut veseelégtelenség a betegség során is előfordul. Németországban a gyermekek akut veseelégtelenségének leggyakoribb oka a hemolyticus urémiás szindróma. Tipikus formájában a betegséget hasmenés kíséri. Az atipikus forma hasmenés nélkül fut. Nincs ismert ok-okozati kezelés a betegségre. Az összes HUS-eset kb. 2-3% -a halálos kimenetelű.