Cushing-kór egy olyan betegség, amelyben a testben hiperkortizolizmus alakul ki, azaz a kortizol túltermelése. Ezt az egyensúlyhiányt egy hipofízis adenoma (az agyalapi mirigy daganata) okozza, amely viszont megnövekedett ACTH termelést és szekréciót eredményez.
Mi a Cushing-kór?
© sakurra - stock.adobe.com
Harvey Williams Cushing amerikai neurológusnak nevezték el Cushing-kór az agyalapi mirigy elülső betegsége, amelyben az ACTH-termelő daganat miatt a mellékvesekéreg túlzottan stimulálódik, és ennek eredményeként túl sok kortizol szabadul fel. A Cushing-féle betegség tehát egyfajta hiperkortizolizmust jelent, melynek tünetei Cushing-szindróma.
A Cushing-kór az agyalapi mirigy daganata, így túl sok ACTH képződik és kerül a vérbe: Az adrenokortikotropikus hormon, röviden az ACTH egy létfontosságú hormon, amely az elülső hipofízisben képződik. Az ACTH túltermelése növeli az ásványi kortikoidok, glükokortikoidok és nemi hormonok termelését is.
Az ACTH ezen többletéből származó tipikus klinikai kép egyebek mellett erőteljes súlygyarapodásban mutatkozik meg, különösen a [[hold arc] és a törzs elhízásában (vastag törzs és meglehetősen vékony lábak és karok), valamint az izomtömeg és más anyagcsere-rendellenességek és szisztémás betegségek csökkentésében. .
okoz
Az ACTH-t termelő hypophysis daganat vagy Cushing-betegség pontos, reprodukálható oka nem tudományosan ismert. A betegség 100 000 embertől kb. Egyszer fordul elő, a nőket akár négyszer is gyakrabban, mint a férfiakat.
Maga a Cushing-betegség az úgynevezett Cushing-szindróma különleges és ugyanakkor a leggyakoribb oka: A Cushing-szindróma által érintett személyek körülbelül 70% -ánál az agyalapi mirigydaganat, általában egy jóindulatú hypophysis adenoma okozza a szervezetben jelentősen megnövekedett kortizolszintet.
Ebben az esetben, és ha az agyalapi mirigy tumorsejtjei túlzott ACTH-t termelnek, ami a mellékmirigyek megnövekedett kortizolszekréciójához vezet, az orvosok Cushing-kórról beszélnek. Az agyalapi mirigy változásának kialakulásának pontos mechanizmusa az említett hormonális és messzemenő változásokkal nem teljesen ismert. A ritka betegség általában két és öt év között fordul elő.
Tünetek, betegségek és tünetek
A diagnózis általában azért történik, mert a beteg a Cushing-kór jellegzetes tüneteivel fordul orvoshoz, amelyek valószínűleg nem tulajdoníthatók neki: arcduzzanat, „telihold arc” és jelentős súlygyarapodás, különösen a nyakban (úgynevezett „ Buffalo nyak ") a Cushing-kór jellegzetes megjelenéséhez tartozik, bár a lábak és a karok viszonylag vékonyak.
A bőr vékonyabb, és a szokásosnál gyorsabban zúzódások alakulnak ki. Általános izomgyengeség vagy izomromlás, csontvesztés (csontritkulás), magas vérnyomás, anyagcserezavarok (például cukorbetegségbeli anyagcsereállapot), szabálytalan menstruáció, valamint koncentrációs zavarok és hangulati ingadozások lehetnek. Depresszió és más betegségek.
Ha az orvos tisztázni kívánja a Cushing-betegség gyanúját a fizikai tünetek alapján, először speciális vérszámot kell használni. A laboratóriumi vérvizsgálat során meghatározzuk a Cushing-kór által okozott ACTH felesleges mennyiségét glükokortikoidok, ásványi kortikoidok, nemi hormonok, valamint CRH és ACTH eltérő mennyiségében.
Az elülső hipofízis megváltozása vagy daganata esetén az ACTH-értékek, a nemi hormonok, a glükokortikoidok és az ásványi kortikoidok értéke megemelkedik, míg a CRH csökken. A glükokortikoidok egyetlen mérése azonban nem elegendő a megbízható diagnózishoz, mivel a glükokortikoidok szintje ingadozik a nap folyamán, és például magasabb reggel, mint este.
A fogamzásgátlók, a különféle gyógyszerek, az elhízás és a stressz szintén befolyásolják a glükokortikoidok termelődését, tehát több mérést kell elvégezni annak érdekében, hogy megbízható diagnózist lehessen készíteni, különösen az ACTH szintjén. A 24 órás vizeletmérés információkat is szolgáltathat a glükokortikoid mennyiségéről, és felhasználható a vérvizsgálat megerősítésére.
A laboratóriumi vizsgálatokon kívül képalkotó módszereket is alkalmaznak, ha feltételezik, hogy Cushing-kór egyértelműen kimutatja az agyalapi mirigy lehetséges változásait vagy daganatait. A számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia tomográfia modern diagnosztikai módszerként érhető el az hypophysis adenoma gyanújának alátámasztására vagy megcáfolására.
A daganatok nem mindig egyértelműen láthatóak. Ezen felül létezik az úgynevezett dexametazon-szuppressziós teszt, amelyet akkor is alkalmazhatunk, ha gyanúja van Cushing-kórnak, és meghatározhatják a hiperaktív hormon mirigyét.
szövődmények
A Cushing-kór elsősorban az arc súlyos duzzanatát eredményezi. Az érintettek a tipikus telihold arcától szenvednek, így sok esetben az alacsonyabbrendű komplexumoktól vagy a csökkent önértékeléstől is. A test többi része azonban általában vékony marad, ami szokatlan arányokat eredményez.
A betegség szintén magas vérnyomást és nem ritkán izomgyengeséghez vezet, így a beteg ellenálló képessége jelentősen csökken. Gyakori a koncentrációs rendellenességek vagy a hangulati ingadozások, amelyek jelentősen rontják az érintettek életminőségét. A depresszió és más pszichológiai zavarok szintén nem ritka. Különösen gyermekek esetében a Cushing-kór súlyos korlátozásokat okozhat a fejlődésben, és ezáltal lelassíthatja azt.
A Cushing-kór kezelése elsősorban a tünetekért felelős daganat eltávolításával történik. A szenvedők függnek a gyógyszeres szedéstől. Nincsenek különösebb komplikációk. Egyes betegek azonban gyógyszerektől és egészséges táplálékkiegészítőktől függnek.
Mikor kell orvoshoz menni?
Még az arc duzzanatát is, amelyet nem a súlygyarapodás vagy a tabletta bevétel mellékhatásai okoznak, orvosnak ellenőriznie kell. Ha az érintett személy népszerûen ismert arca, lekerekített arca vagy egyéb látási rendellenessége van, akkor a megfigyeléseket orvossal kell megbeszélni. Orvosra van szükség, ha a szokásos izomerő gyengül, a koncentráció romlik, vagy a szokásos testi és mentális teljesítmény csökken. A gyors fáradtság, kimerültség vagy belső gyengeség a meglévő rendellenesség jeleit kell vizsgálni és kezelni.
Ha a mindennapi igényeket már nem lehet kielégíteni, ha viselkedési problémák merülnek fel, vagy ha a hormonális rendszer megzavart, akkor orvosi látogatásra van szükség. Ha a szexuálisan érett nők menstruációs ciklus rendellenességeket szenvednek, orvoshoz kell fordulniuk. A libidóban bekövetkezett változások a meglévő betegség jelei is. A hangulati ingadozást, a magas vérnyomást és az ingerlékenységet szokatlannak tekintik.
Ha a tünetek több hétig fennállnak, vagy ha továbbra is növekednek, tanácsos orvoshoz látogatni. Jelentős súlyváltozások, tartósan megnövekedett belső stressz és rendellenes bőr textúra esetén orvoshoz kell fordulni. A betegségre jellemző, hogy a nap folyamán megváltozik az egészség felfogása. Az érintett személy reggel gyakran rosszabb helyzetben van, mint este.
Terápia és kezelés
A Cushing-kór kezelése elsősorban az agyalapi mirigy műtéti eltávolítását foglalja magában. A tumort műtéti úton eltávolítják az úgynevezett transsphenoidális hozzáférés útján, amelyben az eljárást az orr és a sphenoid csont segítségével hajtják végre. Bizonyos esetekben, például ha műtét nem hajtható végre, az agyalapi mirigy adenómájának besugárzása is lehetséges, a tumor mértékétől és az egyéni prognózistól függően.
Ez a sugárterápia olyan mértékben károsítja a tumorsejteket, hogy egy idő után elpusztulnak; Ebben az esetben azonban a kezelés sikere csak néhány hónap múlva várható el. Ha sem a sugárzás, sem a műtéti eltávolítás nem eredményes (vagy megvalósítható), akkor lehetőség van a mellékvesék terápiás kezelésére: Az úgynevezett adrenosztatikus gyógyszerek felhasználhatók arra, hogy tartósan megakadályozzák a mellékvesék glükokortikoidok, ásványi kortikoidok és nemi hormonok előállítását.
Ha a gyógyszergátlás nem elegendő az ACTH túltermelésének következményeinek és tüneteinek hatékony kezeléséhez, akkor adrenektómiát is mérlegelni lehet. Ebben az esetben a két mellékvesét műtéten eltávolítják annak érdekében, hogy tartósan ellenőrizzék a súlyos ACTH-felesleget. Ha az orvosok úgy dönt, hogy ezt megteszik, akkor a glükokortikoidok és az ásványi kortikoidok élettartamú helyettesítésére van szükség.
A szintetikus glükokortikoidokat, például a dexametazont és a prednizolont egyre inkább használják Cushing-kór kezelésére. Speciális kémiai készítésüknek köszönhetően nagyobb stabilitással és más pozitív tulajdonságokkal rendelkeznek a hormon metabolizmusában, így felhasználhatók Cushing-kór kezelésére is.
Outlook és előrejelzés
Cushing-kór előrejelzése pozitív, feltéve, hogy a kóros daganatot időben azonosítják és kezelik. A szintetikus gyógyszerek, például a prednizolon vagy a dexametazon szedése javítja az agy glükokortikoid receptorának stabilitását. Rendszeresen, műtéttel kombinálva, a Cushing-kór jól kezelhető. Az előírt kortizol azonban különféle mellékhatásokat és kölcsönhatásokat okozhat. Ide tartoznak agyvérzés, szív-érrendszeri panaszok és törések.
A műtét megközelítőleg 80 százalékos esélyt jelent a Cushing-betegség gyógyítására. Az ACTH-szint azonnal visszaáll a normálra az eljárás befejezése után, és a fizikai tüneteknek gyorsan enyhülniük kell. Kezelés nélkül a prognózis jelentősen rosszabb, mivel a daganat növekszik, és ezáltal egyre inkább kiegyenlíti az ACTH szintet, ami különféle fizikai panaszokat eredményezhet. Ha a szindróma bizonyos gyógyszerekkel történő hosszú távú kezelés során jelentkezik, akkor a tünetek a gyógyszer abbahagyása után is megszűnnek.
A tüdő carcinoma valamivel rosszabb előrejelzést nyújt, mint a mellékvese carcinoma, amely, ha még nem terjedt el, jól kezelhető. A Cushing-szindróma utáni gyógyulás esélye 50-80%. A sikeres kezelés esetén a beteg várható élettartama nem csökken.
megelőzés
A jelenlegi ismeretek szerint a Cushing-kór megelőzése vagy egyéni megelőzése önmagában valószínűleg nem lehetséges. Mivel a kockázati tényezők vagy a lehetséges genetikai hajlandóság szerepet játszanak ebben a betegségben, még nem lehet pontosan megmondani. Ugyanakkor a változatos és néha súlyos tünetek miatt gyanús változások és kétség esetén orvoshoz kell fordulni, hogy javítsák a vészhelyzet esetén a prognózis és a kezelési lehetőségeket.
Utógondozás
A beteg rendszeres nyomon követésére is szükség van, még az okozati tumor sikeres eltávolítása után is. Fennáll annak a veszélye, hogy a maradék sejtek a test belsejében maradnak. Ellenőrzések segítségével a tumor lehetséges új növekedései időben felfedezhetők és kezelhetők.
A műtét után a patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja az eltávolított szövetet. Ha elegendő mennyiségű egészséges szövet létezik, akkor ezt a daganat teljes eltávolításának jelzésére kell tekinteni. A teljes bizonyosság azonban csak a fennmaradó szövet ellenőrzésével érhető el, ami még nem lehetséges.
Még az egyes megváltozott sejteket sem észlelték. Ha azonban egy bizonyos mennyiség újra felhalmozódik, ez a vér kortizonszintjének emelkedéséhez vezet. A képalkotó vizsgálati módszerek, például a mágneses rezonancia tomográfia (MRT) információt nyújtanak a tumor megújult növekedéséről. Különböző nyomonkövetési eljárások segítségével fel lehet fedezni a visszaesést, még mielőtt új tüneteket okozna. Minél korábban diagnosztizálják a visszatérő Cushing-betegséget, annál nagyobb a siker esélye.
A helyes idő a vizsgálatokhoz fontos szerepet játszik a követő ellátásban. Ehhez azonban számos tényező, mint például a tumor növekedésének sebessége, valamint annak mértéke és elhelyezkedése meghatározó. Az orvosnak minden tényezőt figyelembe kell vennie a követő ellátás során, empirikus értékeket használva a jelentősebb időközönként a vizsgálatokhoz.
Ezt megteheted magad is
A Cushing-kóros terápia sikere alapvetően a beteg együttműködésétől függ: Ennek legfontosabb előfeltétele a gyógyszer megbízható bevétele az orvos által előírt adagban, valamint a kezelés és az azt követő találkozók betartása. Nagyon fontos a betegséggel és annak lehetséges hatásaival kapcsolatos átfogó információ, különösen az elején: Az ellenőrzőlista nagyon hasznos annak érdekében, hogy az orvos látogatásakor ne felejtsen el minden lényeges kérdést.
A pszichológiai támogatás hasznos lehet, különösen a korai szakaszban, a betegség jobb elfogadása és a megváltozott helyzet megbirkózása érdekében. A pszichoterápiás segítséget hormonnal kapcsolatos depressziós hangulatok vagy szorongásállapotok esetén is alkalmazni kell, továbbá a stresszkezelési és relaxációs technikák tanulása hozzájárul a mentális stabilitáshoz. A betegeknek lehetősége van tapasztalatcserére egy önsegítő csoportban. A közeli hozzátartozók számára is hasznos lehet szakmai tanácsadás.
A sikeres műtét vagy a gyógyszeres kezelés elindulása után a gyógyulás eltarthat egy ideig. Amíg a tünetek észrevehetően nem javulnak, nem szabad túllépni a saját teljesítménykorlátot: Az érintett személyeknek nem kell félniük, hogy ebben a szakaszban elfogadják a mindennapi tevékenységekhez nyújtott segítséget. A könnyű testmozgás és az egészséges táplálkozás jelentősen hozzájárulhat a mentális és fizikai jólét fokozásához.
.jpg)
