Paget-kór

Mint Paget-kór a csontváz betegsége, más néven: Osteodystrophia deformans ismert. Paget-kór esetén a csont anyagcseréje zavart, ami a csontok megvastagodásához vezet. A Paget-kórban szenvedők nagyon hajlamosak törésekre és deformációkra.

Mi a Paget-kór?

A Paget-kór más néven Osteodystrophia deformans és a csontos izom-csontrendszer betegsége. A csontok hiperaktív metabolizmusa miatt a csontok idővel megvastagodnak.

Különösen a gerinc, a medencecsontok, valamint az alsó és a felső végtagok csontjai vannak érintettek. Az osteodystrophia deformans általában 40 éves kortól fordul elő. Mivel Paget-féle betegség gyakran tünetek nélkül alakul ki, vagy ezt egyáltalán nem fedezik fel, vagy csak véletlenszerűen. B. A röntgenfelvételeket más panaszok miatt veszik fel.

A csontok nem állnak rögzített, statikus szerkezetekből, hanem folyamatosan átalakulnak. Különösen két különböző sejttípus van bevonva: az oszteoklasztok és az oszteoblasztok. Az oszteoblasztok felépítik a csont anyagát, az oszteoklasztok lebontják azokat. Általában a felépülés és a lebontás egyensúlyban van, míg Paget-kór esetén ez a folyamat nem koordinált.

okoz

Ennek egyik oka Paget-kór nagyrészt ismeretlenek. Úgy gondolják, hogy egy genetikai hiba okozza a rendellenes csont anyagcserét.

Jelenleg vitatják, hogy lehetséges-e valamilyen típusú vírusfertőzés kiváltója, ám eddig nem nyújtottak be megbízható eredményeket.

Tünetek, betegségek és tünetek

A betegek 90% -ánál nincs tünet vagy panasz. Ezekben az esetekben a diagnózist általában egyáltalán nem teszik meg. A Paget-kórban szenvedők tíz százaléka azonban más problémákkal rendelkezik. A csontok repedései és törései gyakran súlyos csontfájdalomhoz vezetnek.

Ez eltéréseket és helytelen terheléseket eredményezhet, amelyek viszont fájdalmat okoznak az ízületekben és az izmokban. A fájdalmat gyakran diffúznak nevezik, amely az érintett területeken húzza a fájdalmat, és elsősorban éjszaka jelentkezik. A betegség során deformációk alakulnak ki a csontokban, amelyek kívülről is láthatóak.

Jellemzően a lábujj rövidítése, a gerinc görbülése vagy a fej területének kibővítése. Paget-kór további lehetséges tünete az érintett testrészek túlmelegedése. A fokozott véráramlás következtében új erek alakulnak ki, amelyek a magas helyi vérnyomás következtében tágulhatnak és meggyulladhatnak.

Az idegszövetek tömörítése halláscsökkenéshez, vaksághoz vagy fájdalomhoz, vagy akár a központi idegrendszer működésének károsodásához vezethet. Ritka esetekben rosszindulatú daganatok fejlődhetnek ki, különösen a medence, a combok és a felkarok csontainál. Ennek első jelei a meglévő tünetek jelentős romlása és az érintett csontok fokozódó deformációja.

Diagnózis és természetesen

Ott a Paget-kór nem mindig mutat tüneteket, nehéz diagnosztizálni őket. Általában véletlenszerűen találják meg egy másik vizsgálat során.

Ha Paget-féle betegség gyanúja áll fenn, akkor a következő vizsgálatokat kell elvégezni. Az alkalikus foszfatáz (AP) enzimet vérvizsgálat segítségével határozzuk meg, mivel az AP feltárja az oszteoblasztok aktivitását. Az oszteoklasztok meghatározása egy vizeletmintával történik. Itt meghatározzuk a hidroxi-prolin aminosav értékét.

Ezenkívül olyan képalkotó módszerek, mint a B. A röntgen, a CT-vizsgálat és az MRI-k annak meghatározására szolgálnak, hogy a csontváz mely csontok érintettek. A fokozott csont-átalakulással járó területeket csont-szcintigráfia segítségével lehet különösen jól meghatározni.

Paget-féle betegség lefolyása a betegség stádiumától és annak súlyosságától függ. Mivel Paget-féle betegségnek nem mindig vannak tünetei, ez észlelhetetlenné válhat, és az érintett személy teljesen normális életet élhet.

Más esetekben a csont átalakulása nagyon gyorsan megy végbe, ami másodlagos betegségeket eredményezhet. Attól függően, hogy melyik területet érinti, mozgáskorlátozásokhoz és fájdalomhoz vezethet. A gerinc megvastagodása megnyomhatja a kilépő idegvonalakat, így szenzoros rendellenességek és bénulás léphetnek fel. Ha a koponyát Paget-kór befolyásolja, ez idővel süketéshez és vaksághoz vezethet. A vesebetegség és a szívelégtelenség mellett Paget-féle betegség ritkán csontdaganattá alakulhat ki.

szövődmények

Paget-kórban szenvedő betegek súlyos csontritkulást szenvednek. Feszültség is előfordul, amely jelentősen csökkenti az érintett személy életminőségét. A legtöbb esetben az érintett személyeket izomgörcsök is szenvedik, és már nem tudnak könnyedén elvégezni a normál tevékenységeket vagy a sporttevékenységeket. Ezenkívül az érintettek sípcsontja jelentősen lerövidül, és a betegek meleg végtagokat szenvednek.

A betegség előrehaladtával Paget-féle betegség hallásvesztéshez is vezet. Különösen gyermekek és fiatalok esetén a halláskárosodás súlyos pszichológiai panaszokhoz vagy depresszióhoz vezethet. Általános szabály, hogy Paget-féle betegséget későn kezelik, mivel későn diagnosztizálják, és csak véletlenszerűen.

Ez a betegség az érzékenységi rendellenességekhez is vezet, és gyakran nem jelent megbénulást a test különböző területein. Az érintettek vak is lehetnek. A Paget-betegség okozati kezelése általában nem lehetséges. Egyes esetekben csak a panaszok korlátozhatók és csökkenthetők. A betegség lefolyása azonban nem teljesen pozitív. Az érintett személy várható élettartamát a betegség nem befolyásolja vagy csökkenti.

Mikor kell orvoshoz menni?

A legtöbb beteg nem észlel a csontok megvastagodásának tüneteit. Ezért általában kerülni kell az orvos látogatását. Valójában ez a csontbetegség csaknem olyan gyakori, mint az osteoporosis. A betegség kezdete negyven éves. A legtöbb beteg a tünetek hiánya miatt soha nem lép orvoshoz.

Paget-kór kezelésére nagyon ritkán van szükség. Az érintett személyeknek csak körülbelül tíz százalékán van Paget-kór olyan tünetek miatt, mint például a csontfájdalom. Ennek a csontbetegségnek a további következményei többnyire észrevétlenek. Ha azonban olyan tünetek jelentkeznek, mint például a növekvő fej kerülete vagy az úgynevezett kardkarú sípcsont, orvoshoz kell fordulni.

Itt fennáll az ízületkárosodás és az izomfeszültség veszélye. Ezen túlmenően az érrendszerben új erek alakulnak ki. Ez túlmelegedéshez vezethet. Fájdalmas idegi kompresszióhoz vagy osteosarcomák kialakulásához vezethet. Az ilyen panaszokkal kapcsolattartó személy a belgyógyász szakember. A családi orvosok gyakran nem veszik észre, hogy mi okozza a tüneteket. A legtöbb esetben Paget-féle betegséget véletlenszerűen fedezik fel rutinvizsgálat vagy MRI-vizsgálat során más tünetek miatt.

Kezelés és terápia

Ott Paget-kór Ha a pontos ok nem ismert, csak tüneti kezelést lehet alkalmazni. Ez gyógyszeres kezelésből és fizioterápiás intézkedésekből áll.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a fájdalomcsillapítókat és a gyulladáscsökkentő gyógyszereket. Ezenkívül Paget-kór kezelésére úgynevezett biszfoszfonátokat és a kalcitonint használunk.

A bisfoszfonátok és a kalcitonin gátló hatást gyakorolnak a csontvesztésért felelős osteoclastokra. Ezen felül kalciumot és D-vitamint adnak be, amelyek az egészséges csontképződéshez szükségesek.

Különösen súlyos esetekben műtétre is szükség lehet. Különösen akkor, ha a csípő sérült, akkor helyettesíthető egy ízületi műtéttel.

Itt megtalálja gyógyszereit

Outlook és előrejelzés

A Paget-kór előrejelzése általában eltérő. Ez erősen függ a betegség súlyosságától. Az érintettek körülbelül egyharmadán a csontok csak néhány és korlátozott része érintett, így nincs tünetük. Másrészt a kevésbé kedvező hatásokkal (az érintettek kb. Kétharmadában) a nagyobb érintett területek kapcsolódnak. A betegség lassan progresszív folyamata végül fizikai korlátokhoz vezet. De még kevésbé vagy kifejezettebb fizikai korlátozások esetén is Paget-kór várható élettartama általában nem csökken.

Ezen felül, Paget-kór növeli a csontrák kockázatát. Például az érintettek kb. Egy százalékában a csont sejtek degenerálódnak, és úgynevezett Paget-szarkóma vagy osteosarcoma alakul ki. Ehhez korai kezelés és műtéti eltávolítás szükséges. Ezért Paget-kórban szenvedőket rendszeres időközönként orvos ellenőrzi. Az orvosok körülbelül három hónappal a kezelés megkezdése után, majd hathavonta ellenőrzik egy bizonyos enzim - úgynevezett alkalikus foszfatáz (AP) - koncentrációját a vérben. A megnövekedett AP-koncentráció a csontdaganatok vagy a csont áttétek lehetséges indikátora.

megelőzés

Mert az a Paget-kór nem ismert, megelőző intézkedéseket nem lehet tenni. Az éves egészségügyi és megelőző ellenőrzéseket általános profilaktikus intézkedésként kell részt venni. Ilyen módon Paget-kór korán felismerhető és megfelelő módon kezelhető.

Ezt megteheted magad is

Az emberek, akik Paget-kórban szenvednek, minden esetben orvosi kezelésre szorulnak. Ez gyógyszeres kezelésből és műtéti beavatkozásokból áll. A gyógyszerek használatát különféle természetes gyógymódokkal lehet támogatni. Például a gyulladásgátló szerek, például az arnica vagy a belladonna hatékonynak bizonyultak. Az étrend megváltoztatása biztosítja, hogy a test elegendő mennyiségű D-vitamint és kalciumot kapjon, amelyek nélkülözhetetlenek az egészséges csontokhoz.

Sok esetben a Paget-kór műtéti kezelést igényel. Egy ilyen műtét után a betegnek először könnyebben kell kezelnie. Néhány hét után lassan megkezdheti az edzést, feltéve, hogy a sérülés megfelelően meggyógyult. Ha a beteg műtét közben műtétet kapott, fizioterápiás intézkedések ajánlottak. Az orvos által előírt fizioterápián kívül, amely általában néhány hétig vagy hónapokig tart, a beteg otthoni mozgási gyakorlatokat is végezhet az új ízület kezelésének javítása érdekében.

Mindezek ellenére az okozó betegség továbbra is károkat okoz a test más részein. Ezért kell a betegnek rendszeresen konzultálnia orvosával, hogy minden csontváltozás korai stádiumban felismerhető legyen. A gyógyszeres terápiát rendszeresen hozzá kell igazítani a beteg alkotásához és a betegség megfelelő tüneteihez.