Waldenström-kór

A Waldenström-kór, szintén a név alatt Waldenström makroglobulinémia ismert, tartozik a leukémia, pontosabban a limfóma. A lassan előrehaladó betegség meglehetősen ritka és elsősorban az idősebb betegeket érinti, a 40 év alatti betegeket csak kivételes esetekben érintik.

Mi a Waldenström-kór?

A Waldenström-kór gyakran észrevétlen és általában véletlenszerű diagnózis a rutin vérvizsgálatok során. A betegség tüneteit egyrészt a csontvelő és a szervek beszivárgása, másrészről a paraproteinemia okozza.
© L.Darin - stock.adobe.com

A Makroglobulinaemia Waldenström a fehérvérsejtek rosszindulatú betegsége, a svéd orvos, Jan Waldenström. A betegséget először az 1940-es években írta le.

A Waldenström-kór ellenőrizetlenül növekszik a fehérvérsejtekhez, a leukocitákhoz tartozó B-limfociták száma. Ez nagyszámú, de diszfunkcionális B limfocitát hoz létre. A B limfociták fontos szerepet játszanak az immunrendszerben. Ők felelősek az immunoglobulinoknak nevezett antitestek előállításáért. A Waldenström-kórban zavart B-limfociták ezen immunoglobulinok egyikét, az M immunglobulint (IgM) termelik nagy mennyiségben.

Ennek a degenerált sejtek által termelt IgM-nek azonban nincs funkciója. Ebben az esetben egy paraproteinről és - ha a vérben a paraproteinek fokozott előfordulása - egy paraproteinemiaról van szó. A B limfociták, a legtöbb más vérsejthez hasonlóan, a csontvelőben képződnek. Mivel a Waldenström-kórban rendkívül sok B-limfocita képződik, ezek beszivárognak a csontvelőbe és kiszorítják az őssejteket, amelyekből a többi vérsejt képződik. A degenerált B limfociták más szervekbe, például a lépbe, a nyirokcsomókba vagy a májba is beszivároghatnak.

okoz

A Waldenström-kór ritka betegség. Évente körülbelül egyszer fordul elő 100 000 lakosonként. A legtöbb beteg a diagnózis időpontjában 60 év felett van, és a Waldenström-kórt ritkán diagnosztizálják 40 évnél fiatalabb betegekben.

Mint a legtöbb leukémia, a Waldenström makroglobulinémiájának oka továbbra sem tisztázott. Különféle kiváltó tényezőkről azonban beszélünk. A tudósok feltételezik, hogy különféle vegyi anyagok, különösen a benzol, a vérképződés rendellenességeihez vezethetnek. Ugyanez vonatkozik a citotoxikus gyógyszerekre. Nem ritka, hogy a daganatokban szenvedő betegeknél leukémia alakul ki citosztatikus szerekkel végzett kezelés után. Valami hasonló megfigyelhető az ionizáló sugárzással. A gyógyászatban az ionizáló sugárzást például röntgenfelvételekben vagy rákkezelés során alkalmazott sugárterápiában használják.

A vírusokról azt is feltételezik, hogy fontos szerepet játszanak a leukémia és a daganatok kialakulásában. Itt említeni kell a hepatitis B és C vírusokat, az emberi papiloma vírusokat és az Epstein-Barr vírust. A genetikai hajlamot és a pszichogén tényezőket szintén megvitatják a leukémia kiváltó okainak vagy okainak.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Waldenström-kór gyakran észrevétlen és általában véletlenszerű diagnózis a rutin vérvizsgálatok során. A betegség tüneteit egyrészt a csontvelő és a szervek beszivárgása, másrészről a paraproteinemia okozza.

A csontvelőbe történő beszivárgással más vérsejtek termelése súlyosan korlátozott. A vörösvértestek hiánya vérszegénységhez vezet, és tipikus anémiás tünetekkel jár, mint például a szélsőséges fáradtság, sápadtság, remegés, koncentrálódási nehézség, fejfájás vagy szédülés. A vérlemezkék szintén már nem termelődnek kellőképpen. A vérlemezkék vérlemezkék és a véralvadás fontos részét képezik.

Ha a vérben túl kevés a vérlemezke, mint például a Waldenström-kórban, akkor fokozódik a vérzési hajlam. Ez például a gyakori orrvérzés vagy a véraláfutás fokozódó előfordulása esetén jelentkezik. Waldenström-kórban immunoglobulinok képződnek, de nem működnek. Hiányzik a működő antitestek. Ennek eredménye a fertőzés iránti fokozott érzékenység. A Waldenström-kórban szenvedő betegek kb. Kétharmada panaszkodik a polyneuropathiákra, azaz olyan érzékszervi rendellenességekre, mint például bizsergés, égés, tűk és tűk, vagy a végtagok tudatosságának hiánya.

Ennek oka az idegekben lerakódott károsult immunglobulinok. Az immunoglobulinok a máj duzzanatát, a nyirokcsomók duzzanatát vagy a bőr vérzését is okozhatják. A paraproteinek túltermelése szintén megvastagítja a vért, így már nem tud olyan gyorsan áramolni. Ez többek között olyan specifikus tünetekben nyilvánul meg, mint gyengeség, fáradtság vagy étvágytalanság. A látás vagy hallás elvesztését ez az úgynevezett hiperviszkozitási szindróma is okozhatja.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Waldenström-kór diagnosztizálását különféle laboratóriumi, genetikai és immunológiai tesztekkel végzik. A kóros és nagymértékben megnövekedett M immunglobulint a fehérje elektroforézissel detektálják a laboratóriumban. Csontvelő-punkciót hajtanak végre, a csontvelő elszívódik, és a B-limfociták erőteljes növekedése mutatkozik. Ezeknek a limfocitáknak speciális genetikai mutációjuk is van. A testben való beszivárgás mértékének meghatározására képalkotó módszereket, például számítógépes tomográfiát vagy mágneses rezonancia tomográfiát alkalmaznak.

A betegség kezelés nélkül lassan előrehalad. A kezelés során az átlagos túlélési idő 7,7 év, ami azt jelenti, hogy a betegek fele a diagnózis beadásától számított időn belül meghalt.

szövődmények

A legtöbb esetben a Waldenström-kórt csak véletlenszerű vizsgálat útján diagnosztizálják, így a korai kezelés általában nem lehetséges. Az érintett személyeket kifejezett vérszegénység, így fáradtság és sápadtság érinti. A panaszok jelentősen csökkentik az érintett személy ellenálló képességét is, és kimerültség lép fel.

A betegek koncentrációs rendellenességeket és súlyos szédülést is szenvednek. Fejfájás alakul ki, és ezek a panaszok különösen a gyermekek fejlődését befolyásolhatják. A beteg életminőségét jelentősen csökkenti a Waldenström-kór. Nem ritka, hogy az érintett személyek orrvérzést, bénulást vagy más érzékszervi rendellenességeket szenvednek.

Előfordulhat bőrvér vagy étvágytalanság is, amely továbbra is korlátozza az érintett személy mindennapi életét. A Waldenström-betegség okozati kezelése sajnos nem lehetséges. A tünetek azonban gyógyszeres kezelés révén viszonylag jól korlátozhatók. Nincsenek szövődmények, és a betegség mindig pozitív előrehaladással jár. A várható élettartamot általában nem csökkenti vagy korlátozza a sikeres kezelés.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha a betegség érzése továbbra is fennáll vagy fokozódik, orvoshoz kell fordulni. Ha diffúz rossz közérzet, belső nyugtalanság vagy a jó közérzet elvesztése, orvos látogatása ajánlott. Mivel a betegséget általában csak véletlenszerűen fedezik fel, különös figyelmet kell fordítani a fizikai változásokra és a mindennapi élet megbirkózásának problémáira. A Waldenström-kór kockázati csoportjába a 40 év feletti nők tartoznak. Különösen szabálytalanságok vagy változások esetén konzultáljon orvosával. Ha alvászavarok, fejfájás vagy szellemi vagy fizikai teljesítmény csökkenése tapasztalható, akkor aggodalomra ad okot.

Koncentráció és figyelmi zavarok, szédülés vagy hányás esetén a tüneteket tisztázni kell. Orvosokkal kell megbeszélni a sérülések vagy más bőrváltozások kialakulását, a hirtelen vérzési hajlamot, valamint a szabálytalan menstruációs ciklusokat. A fáradtság, a fáradtság és a gyors fáradtság egészségügyi rendellenességeket jelez, és ezeket meg kell vizsgálni.

Ha növekszik a fertőzésre való hajlam, ha érzékeny rendellenességek vannak a bőrön, zsibbadás vagy bizsergő érzés van a testben, orvoshoz kell fordulni. A sápadt megjelenés, a véráramlás problémái vagy a szívritmus megváltozása aggodalomra ad okot. Ha a tünetek több hétig fennállnak, orvoshoz kell fordulni.

Terápia és kezelés

A terápiát csak akkor adják, ha a betegség tüneteket okoz. A Waldenström-kór terápia célja nem a betegség gyógyítása, hanem a tünetek kiküszöbölése vagy enyhítése. Itt beszélhetünk a palliatív terápiás megközelítésről. A citosztatikumok és a kortizon kombinációját alkalmazzák.

Ha nagyon sok IgM található a vérben, és ez rontja a vér folyási tulajdonságait, akkor plazmaferezist is végezhetünk. A vérplazmát és így a benne levő paraproteineket kicserélik egy plazmaferézis eszközzel.

Outlook és előrejelzés

Kezelés nélkül a Waldenström-kór lassan progresszál. Mivel a testben túl kevés funkcionális leukocita van, antitesthiányos szindróma fordul elő, amely gyenge immunrendszerrel és megnövekedett fertőzés kockázattal jár. A kortárs terápiával az átlagos túlélési idő a kezdeti diagnózis után 7–8 év. Néhány érintett személy azonban továbbra is több mint 20 évet él magas életminőséggel.

Az egyéni prognózis különféle tényezőktől függ. A prognózis attól függ, hogy melyik kockázati csoportba tartozik a beteg. Magas kockázatú betegekben az ötéves túlélési arány átlagosan 36%, alacsony kockázatú betegek esetében 87%. A Waldenström makroglobulinémiájának Nemzetközi Pontozási Rendszerének (ISSWM) prognózis-indexe szerint a prognózist negatívan befolyásoló paraméterek 65 év feletti életkor, alacsonyabb hemoglobinszint (11,5 g / dl alatt), súlyosan csökkentett vérlemezkeszám ( 100 000 / µl alatt), megnövekedett monoklonális fehérjekoncentráció (70 g / l felett) és megnövekedett béta-2-mikroglobulin vérszint (3 mg / l felett).

A 65 éves életévüket megelőzően szenvedő betegek közül sokban a betegség a terápia révén hosszú távon visszaállítható. Végül, a terápiát folyamatosan bővítik és továbbfejlesztik új gyógyszerekkel (ideértve a tirozin-kináz inhibitorokat, a rituximabot). Ezért a szakértők feltételezik, hogy az előrejelzés a jövőben jelentősen javul.

Prevent

Mivel a Waldenström-kór okait még mindig nem értik kellően, a betegség ellen nincs megelőző intézkedés. A betegség kockázatának csökkentése érdekében kerülni kell a vegyi szennyező anyagokkal, például benzinnel való érintkezést. Kerülnie kell a szükségtelen sugárterhelést is, például fokozott röntgenvizsgálatokkal.

Utógondozás

A legtöbb esetben a Waldenström-kór nyomon követési intézkedései viszonylag korlátozottak, vagy az érintett személynek még nem is elérhetőek. Ezért ideális esetben orvosnak kell konzultálni a betegség első tünetei és tünetei mellett, hogy ne legyen további panasz vagy szövődmény. Az öngyógyulás nem fordulhat elő.

Mivel ez genetikai betegség, az érintett személynek genetikai vizsgálatot kell végeznie, ha gyermeket akarnak, hogy elkerüljék a Waldenström-betegség megújulását. Az érintett személyek általában a hosszú távú kezeléstől függnek, bár a teljes gyógyulás nem érhető el.

A mindennapi életben a betegek ezért a saját családjuk, barátaik és ismerőseik támogatásától és segítségétől is függnek. Ez megelőzheti a pszichológiai panaszokat vagy a depressziót is. Nem ritkán, Waldenström-kór esetén a kapcsolat más betegekkel is nagyon hasznos lehet. Ez gyakran információcseréhez vezet, amely megkönnyíti a mindennapi életet az érintett személy számára. A betegség korlátozhatja az érintett személy várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

A Waldenström-kór nagyon ritka betegség, amelyet először orvosnak kell tisztáznia és kezelnie. A csontvelőbe való beszivárgás következményei ellen maga is felléphet. Az érintetteknek intézkedéseket kell hozniuk a betegséggel kapcsolatos érzelmi stressz csökkentésére is.

Az orvosi fizioterápián kívül fizioterápia vagy jóga is elvégezhető. A fizikai gyakorlatok segítenek erősíteni az izom-csontrendszert és enyhítik a fájdalmat. Ugyanakkor a megfelelő pihenés és kikapcsolódás szintén fontos. Csak így lehet biztosítani, hogy a tünetek ne súlyosbodjanak. Ha a fő tüneteket hiperviszkozitás szindróma kíséri, gyógyszeres kezelés szükséges. A beteg ezt támogathatja, ha a panaszos naplóban észleli a mellékhatásokat és kölcsönhatásokat, és az eredményeket közli az orvossal.

Végül, Waldenström-kórral mindig gyógyászati ​​segítséget kell keresni. Például a betegek felkereshetnek egy önsegítő csoportot és beszélgethetnek más érintett emberekkel. A betegek támogatást és információkat találnak az internetes fórumokon vagy a releváns betegségekkel foglalkozó szakorvosok központjában is. Minden intézkedést a felelős ortopéd sebészekkel vagy orvosokkal konzultálva kell megtenni.