Myelodysplasztikus szindróma

A mielodiszplasztikus szindróma, rövid MDSírja le a vér vagy a vérképzési rendszer különféle betegségeit, amelyek az egészséges vérsejtek genetikai módosítása révén megakadályozzák azok teljes fejlődését és működését, és ezzel támadják meg és gyengítsék a szervezetet. A mielodiszplasztikus szindróma kialakulásának valószínűsége az életkorral növekszik, és 60 éves kortól hirtelen növekszik.

Mi a mielodiszplasztikus szindróma?

A közhiedelemmel ellentétben a mielodiszplasztikus szindróma nincs vérrák (leukémia). Mivel egyes esetekben az akut mieloid leukémia (AML) előfordulhat, szinonimákat kapott, mint például kúszó leukémia vagy preleukémia.

A leukémiával párhuzamosan az is, hogy a mielodiszplasztikus szindrómában is a csontvelő, a vérképződés központja, közvetlenül érintkezik, és károsodik annak alapvető funkciója a szervezet számára.

Ezzel a betegséggel a csontvelő már nem képes elegendő fehérvérsejt (leukocita), vörösvérsejt (eritrocita) és vérlemezke (trombocita) termelésére, és így biztosítani az oxigén szállítását, az immunrendszer fenntartását és a megfelelő véralvadást.

okoz

A betegség tízből kilencben nincs közvetlen oka az egyik kialakulásának mielodiszplasztikus szindróma felismerni. A maradékot a sugárterápia vagy a kemoterápia következményei, például A rákos betegekben úgynevezett szekunder mielodiszplasztikus szindrómákként, vagy káros és leginkább mérgező idegen anyagok, például benzinnel, amelyet például benzin tartalmaz.

Feltételezzük továbbá, hogy a gyakran fogyasztott termékek, például a cigarettafüst, a hajfestékek, a peszticidek vagy az alkohol szintén hozzájárulhatnak a mielodiszplasztikus szindróma kialakulásához.

Ezt a tézist azonban még nem bizonyították fenntarthatóan. A mielodiszplasztikus szindróma örökletes hajlama és a betegség emberről emberre terjedése azonban teljesen kizárt.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az érintett személyeknek körülbelül felén nincs tünet, és a betegséget csak véletlenszerűen fedezik fel. Tünetekkel küzdő betegeknél a vérszegénység okozta tünetek különösen szembetűnőek. Ha zavart a vörösvértestek képződése, ez oxigénhiányhoz vezet. Az érintett emberek fáradtaknak és gyengenek érzik magukat, teljesítőképességük és koncentráló képességük egyértelműen csökken.

Ha erőfeszítéseket kell tennie, akkor gyorsan kifogy a lélegzete. Légzés és néha gyors szívverés (tachikardia) fordul elő. Szédülés is előfordulhat. A bőr színe észrevehetően sápadt. Ugyanakkor a fehérvérsejtek képződése is káros lehet. Ez a gyengült immunrendszerben és az ebből adódó visszatérő fertőzésekben figyelhető meg, amelyeket láz kísérhet.

Egyes esetekben a betegség csökkenti a vérlemezkék számát a vérben. Mivel ezek felelősek a véralvadásért, a sérülések a normálnál hosszabb ideig és hosszabb ideig vérznek. A vérző íny gyakori. Petechiae is kialakulhat. Ezek a bőrben kicsi, pontnyomással járó vérzések. Egy másik tünet a lép megnagyobbodása. Mivel a lépnek a vérlemezkék hiánya miatt keményebben kell dolgoznia, növekszik a térfogata. A máj is megnövekedhet, ami a has jobb felső részén nyomásérzetben észlelhető.

Diagnózis és természetesen

Az egyik előfordulásának jelei mielodiszplasztikus szindróma nagyon hasonlítanak a vérszegénységhez (vérszegénység), amelyekben a vérben már nincs elegendő vörösvérsejt ahhoz, hogy az oxigént elég gyorsan eloszlassák a szervezetben, és ez olyan tünetekhez vezet, mint légszomj, sápadtság, fáradtság, szédülés, fejfájás és fokozott pulzusszám és csengetés jön a fülekben.

A fehérvérsejtek hiánya miatt további fertőzések fordulhatnak elő, amelyekkel még antibiotikumokkal történő célzott kezelés ellen sem sem lehet leküzdeni. A vérlemezkék hiánya miatt gyakran nehéz megállítani, és szokatlanul súlyos vérzést lehet megfigyelni, például apró vágásokkal vagy műtéti beavatkozásokkal. A gyakori véraláfutás vagy vér a vizeletben és a székletben a myelodysplasztikus szindróma első jelei is lehetnek.

Ha bármilyen gyanú merül fel, általában részletes vérvizsgálatot végeznek, és a vérértékeket megvizsgálják eltérések és rendellenességek szempontjából. Ezenkívül a csípőből mintát vesznek a csípőből és megvizsgálják a kromoszómák változásait, amelyek az esetek kb. 60% -ában fordulnak elő. A mielodiszplasztikus szindróma nem olyan gyorsan és pusztító módon érinti a testet, mint a leukémia, de a kezelést a diagnózis után gyorsan meg kell kezdeni, mivel egyébként fertőzések, például tüdő vagy belek, vagy egy A mielodiszplasztikus szindrómából kialakuló akut leukémia életveszélyes körülményekhez vezethet.

szövődmények

Ez a szindróma a súlyos vérszegénység fő oka. Ez általában nagyon negatív hatással van a beteg egészségi állapotára, és jelentősen csökkentheti a várható élettartamot. A vérszegénység miatt az érintett személyek nagyon fáradtak és kimerültek, és már nem vesznek részt aktívan az életben.

Gyengeség van, és a beteg ellenálló képessége is csökken. Az érintettek már nem tudnak koncentrálni, és nagyon halványnak tűnnek. Ezenkívül a szindróma versenyző szívhez és szédüléshez vezet. A csökkent véráramlás miatt az érintett személyeket a fül csengése és a fejfájás is szenved.

Az életminőség jelentősen romlik, és a beteg gyakran ingerlékeny. Még a kis sebek vagy vágások is hatalmas vérzést okozhatnak, és a vér a vizeletben is megjelenhet. A szindróma teljes gyógyulása általában csak az őssejtek átültetésével lehetséges.

Ezenkívül az érintett személyek rendszeres transzfúziótól függenek, hogy ne meghaljanak a tünetek. Súlyos esetekben a kemoterápia is szükséges, de ez különféle mellékhatásokhoz vezethet. A szindróma kezelése nélkül az érintett személyek várható élettartama jelentősen csökken.

Mikor kell orvoshoz menni?

Fáradtság, gyors fáradtság és fokozott alvásigény jelzik a testben a fennálló rendellenességet. Ha a tünetek hosszú ideig fennállnak, vagy erősebbé válnak, orvos látogatásra van szükség. Meg kell vizsgálni és tisztázni kell a koncentráció, a figyelem vagy a memória rendellenességeit. Ha a teljesítményszint csökken, és a napi követelmények már nem teljesülnek, orvoshoz kell fordulni. A szokásos ellenálló képesség hiánya, sápadt bőr vagy belső gyengeség esetén orvos látogatása szükséges.

Ha a szívritmuszavar, szívdobogás, szédülés vagy a járás bizonytalansága van, orvos látogatása ajánlott. Az orvosnak megnövekedett testhőmérsékletet, általános rossz közérzetet vagy betegségérzetet kell kapnia. Ezek a test figyelmeztető jelzései, amelyek intézkedést igényelnek. Az ínyek spontán vérzése, a bőr megjelenésének megváltozása, valamint az érthetetlen véraláfutás az egészségkárosodás jele.

Ha az érintett személy duzzanatot észlel a test felső részén vagy általános funkcionális rendellenességek merülnek fel, orvosi segítségre van szükségük. A felső test szenzoros rendellenességei, érintésre való túlérzékenység vagy a nyomás hatása a szervezet rendellenességére utalnak. Ha ezek a tünetek vannak, akkor a lehető leghamarabb konzultáljon orvosával, hogy a tünetek enyhítésére kezelési tervet készítsenek. Ezenkívül ki kell zárni a súlyos és akut betegségeket.

Kezelés és terápia

A mielodiszplasztikus szindróma végső soron csak egy sikeres őssejt-transzplantáció útján gyógyítható teljesen. Az összes többi kezelési módszer csak palliatív, azaz enyhíti a betegség tüneteit.

A vörösvérsejt-hiány pl. rendszeres vérátömlesztéssel, a vérlemezkék hiányával szemben a trombocitakoncentrátumokkal szemben. Az influenza és a pneumokokkusz elleni oltást és a megelőző antibiotikumos kezelést alkalmazzák a fertőzések megelőzése érdekében. Ezen túlmenően ajánlott az intenzív személyes higiénia, valamint a betegség lehetséges hordozóival való érintkezés elkerülése.

Ha a klinikai kép már előrehaladott, a kemoterápiát gyakran végzik, amely kiküszöböli a gyorsan növekvő sejteket a csontvelőben és a vérben, és így ideiglenesen helyreállítja a vérkép normál állapotát. Ezek a módszerek betegnél nagymértékben eltérnek, és ezeket mindig külön kell megbeszélni és megtervezni a kezelõ orvossal.

Ezért létezik 2003 óta az MDS Register Düsseldorf, amelynek célja a betegség lefolyásának egyéni és pontosabb besorolása, és ennek alapján testreszabott terápiák kidolgozása a mielodiszplasztikus szindróma leküzdésére.

Outlook és előrejelzés

A mielodiszplasztikus szindróma prognózisa betegenként változik. Ez a betegség típusától és mértékétől függ. Az MDS során egyre több éretlen vérsejt képződik. Ezért fennáll annak a veszélye, hogy a szindróma más formába kerül, amelynek előrejelzése még kedvezőtlenebb. Ez lehet krónikus myelomonocytás leukémia (CMML) vagy akut myeloid leukémia (AML).

Összességében az MDS-prognózis meglehetősen gyenge. Negatív hatást gyakorolnak olyan tényezők, mint a komplex kromoszómális változások vagy a vérben a robbanások kifejezett aránya, valamint a magas bomlási sebesség. Ugyanez vonatkozik a korábbi betegségekre, a rossz egészségi állapotra vagy az idős emberekre.

A folyamatban és az élettartamban különbségek vannak, amelyek az adott kockázati csoporttól függnek. A magas kockázatú MDS átlagos élettartama öt hónap. Ha azonban az őssejt-terápiát meg lehet valósítani, akkor még a gyógyulás is várható. Ez az eljárás az MDS-ben a helyreállítás egyetlen esélye. Ha alacsonyabb a betegség kockázata, a beteg várható élettartama akár 68 hónap is lehet. Az összes MDS-beteg 70% -a vérzésben, fertőzésben vagy az akut mieloid leukémia következményeiben hal meg. A kedvezőbb előrejelzés érdekében fontos az immunrendszer erősítése. Ehhez a betegnek megfelelő pihenésre, egészséges táplálkozásra és sporttevékenységekre van szüksége.

megelőzés

Az elmúlt néhány évtized nagy erőfeszítései miatt a mielodiszplasztikus szindróma egyre hatékonyabb és eredményesebb, így az érintett személyek sokasága jelentősen megnöveli a gyógyulás vagy a túlélés esélyét.

Utógondozás

A legtöbb esetben az érintett személyeknek csak nagyon kevés vagy csak korlátozott száma áll rendelkezésre a közvetlen nyomon követési intézkedésekkel. Mindenekelőtt korai orvoshoz kell fordulni, hogy ne kerülhessenek további komplikációk vagy panaszok. A független gyógyulás nem fordulhat elő.

A korai diagnosztizálásnak mindig nagyon pozitív hatása van a betegség további lefolyására, így az érintett személynek ideális esetben orvoshoz kell fordulnia a betegség első tünetei és jelei után. Az érintetteknek különösen jól meg kell védeni magukat a betegségben szereplő különféle fertőzések és gyulladások ellen, hogy ne legyenek szövődmények.

A család és a rokonok támogatása és gondozása nagyon fontos, és pozitív hatással van a betegség további lefolyására. A pszichológiai támogatás itt segíthet a depresszió és más pszichológiai zavarok megelőzésében. Sok esetben azonban ez a betegség csökkenti az érintettek várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Az érintettek számára elsősorban fontos tisztázni, hogy milyen típusú betegségben szenvednek, és milyen kezelési lehetőségek állnak rendelkezésre.

Ha a kezelésre kemoterápiával kerül sor, ez óriási terhet jelent a test számára, és ebben az időben a szervezet fokozott tápanyagigényt igényel, amelyet részben fedezhet az étrend megváltoztatása. Ha ez nem elegendő, akkor az orvosnak együttműködve kell elvégezni az egyéni igényekhez szabott, mikrotápanyagokat támogató terápiát.

Az őssejt-transzplantáció lehetősége esetén az érintett személy adományozási eseményeket szervezhet barátaival, családjával és kollégáival együtt, amelyeken a lakosságot kifejezetten felkérik, hogy regisztráljon a csontvelő-donor-adatbázisban. Még akkor is, ha az újonnan regisztrált személyek között nincs megfelelő adományozó, ez azt jelentheti, hogy vágyott adományra kerülnek az érintettek mások számára.

A rendszeres vérátömlesztés gyakori terápia a betegség mellékhatásainak a lehető legalacsonyabb szinten tartása érdekében. Ez azonban elkerülhetetlenül a vas felesleges mennyiségéhez vezet a szervezetben. A szerv- és szövetkárosodás elkerülése érdekében ezt gyógyszerrel kell eltávolítani a testből. Az ehhez szükséges tablettákat nagyon óvatosan kell bevenni, még akkor is, ha mellékhatások jelentkeznek, mivel a felesleges vas csak akkor okoz tüneteket, ha a szervezetre már végleges károsodás történt.