Myeloproliferatív betegségek a vérképző rendszer rosszindulatú betegségei. A betegségek kontrollrendszere egy vagy több hematopoietikus sejtvonal monoklonális proliferációjában áll. A terápia minden esetben a betegségtől függ, és magában foglalhatja a vérátömlesztést, a vérmosást, a gyógyszereket és a csontvelőátültetéseket.
Melyek a mieloproliferatív betegségek?
© blueringmedia - stock.adobe.com
Az egyik legfontosabb vérképző szerv a medulla ossium, azaz a csontvelő. A májral és léppel együtt képezi az emberi vérrendszert. Különböző betegségek befolyásolhatják a vérképző rendszert. A rosszindulatú hematológiai betegségek együttes kifejezése például egy rosszindulatú jellegű betegségek heterogén csoportjának felel meg, amely befolyásolja a vérképző rendszert.
A rosszindulatú hematológiai betegségek magukban foglalják a myeloproliferatív betegségek. Ezt a betegségcsoportot az őssejtek monoklonális proliferációja jellemzi a csontvelőben. Az irodalomban a megfelelő betegségeket néha mieloproliferatív neoplazmáknak nevezik.
Dameshek amerikai hematológus kezdetben a mieloproliferatív szindrómák fogalmát javasolta a vérrendszer rosszindulatú betegségeire, ideértve azokat a betegségeket is, mint például a krónikus mieloid leukémia. Időközben kialakult a mieloproliferatív betegségek csoportja, amely a mieloid sorozat vérképző sejtjeinek rosszindulatú degenerációján alapul. A csoport több mint tíz betegséget foglal magában, beleértve a polycythemia vera-t is.
okoz
A mieloproliferatív betegség okait még nem sikerült tisztázni. A spekuláció szerint a kockázati tényezők, például az ionizáló sugárzás vagy a kémiai noxae a vérképző rendszer betegségeit okozzák. Ebben az összefüggésben a tudósok a benzint és az alkilező szereket a kémiai noxae-k közé sorolják.
Noha bebizonyosodott, hogy az elnevezett noxae mindegyike megfelelő jelenségeket okozhat, a mieloproliferatív betegségek többségében a noxae-kel való kapcsolat nem azonosítható közvetlenül. A kutatók most legalább egyetértettek abban a gyanúban, hogy a korábban ismeretlen noxae mutációkat okozott a genomban.
Ezeknek a mutációknak meg kell felelniük a kromoszóma-rendellenességeknek, azaz a genetikailag kromoszómális örökletes anyag rendellenességeinek. A kutatók szerint a rendellenességek jelenleg a betegség elsődleges okai. A hipotézist alátámasztják a mieloproliferatív betegségek korábban dokumentált jelentései. A polycythemia vera sok esetben mutációt mutat a Janus kinase 2 JAK2 génben.
Tünetek, betegségek és jelek
A mieloproliferatív betegségek tünetei súlyosságban változhatnak, és az adott esetben a konkrét betegségtől függenek. A csoport legtöbb betegségével azonban közös panaszok vannak. A leukocitózis mellett például eritrocitózis vagy trombocitózis is előfordulhat.
Ez azt jelenti, hogy bizonyos vérsejtek túlkínálatban vannak. Különösen a mieloproliferatív betegségek korai szakaszában a három említett jelenség egyszerre fordulhat elő. Ezen túlmenően a betegek gyakran szenvednek basofíliában. Ugyanilyen gyakori tünet a splenomegalia. Sok esetben fennáll a csontvelő fibrosis is, amely egy olyan tünet, amely különösen jellemző az osteomyelosclerosisra.
A fibrosis mellett ez a klinikai kép az extrameduláris vérképződéshez is kapcsolódik. Szélsőséges esetekben áttér az életveszélyes robbanásnövelésre, elsősorban olyan betegségekben, mint a CML. A betegségtől függően, sok esetben más tünetek is előfordulhatnak. Az összes itt említett tünet jelenléte nem feltétlenül szükséges a mieloproliferatív betegség diagnosztizálásához.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A mieloproliferatív betegség diagnosztizálása gyakran nehéz, különösen a korai szakaszban. A tünetek egyértelmű hozzárendelése általában a kezdeti szakaszokban nem lehetséges. Egyes esetekben a betegségcsoportba tartozó egyes betegségek szintén átfedésben vannak, és még nehezebbé teszik a besorolást.
Például a polycythemia vera gyakran előfordul, vagy előrehalad az osteomyelosclerosis során. A betegség lefolyása krónikus, és bizonyos fokú progresszióban van. Ez azt jelenti, hogy a betegség súlyossága idővel növekszik, és ennek megfelelően a prognózis meglehetősen kedvezőtlen.
Mikor kell orvoshoz menni?
A véráramlás zavarát vagy a szívritmus rendellenességeit orvosnak kell bemutatni. Ha a felső test mozgáskorlátozott vagy duzzadt, akkor aggodalomra ad okot. Az általános rendellenességek, az emésztés következetlenségei vagy a belső nyugtalanság a meglévő betegség jelei. Orvosi látogatásra van szükség, amint a tünetek hosszú ideig fennállnak vagy az intenzitás növekszik. Ha az érintett betegség, rossz közérzet vagy alvászavarok miatt panaszkodik, orvoshoz kell fordulnia. Az optimális alvási körülmények ellenére hirtelen izzadáskitöréseket vagy erős éjszakai izzadtságot kell orvoshoz fordítani.
A belső hideg vagy hő kialakulása, valamint a megemelt testhőmérséklet jelzi a szervezet létező egészségügyi rendellenességét. A fejfájást, a koncentrációzavarokat vagy a teljesítmény csökkenését orvosnak kell tisztáznia. Az orvosnak meg kell vizsgálnia az izomzat változásait, a testben szokatlan reakciót, amikor a bázisokat tartalmazó készítményekkel érintkeznek, és a testtömeg csökkenését. Ha a sporttevékenységeket vagy a mindennapi folyamatokat már nem lehet elvégezni, orvoshoz kell fordulni. A tartós belső gyengeséget, általános rossz közérzetet vagy érzelmi problémákat orvossal kell megbeszélni. Gyakran egy súlyos betegség rejlik a panasz mögött, amely azonnali fellépést igényel. Orvoshoz kell látogatni, hogy diagnosztizálni lehessen.
Kezelés és terápia
A mieloproliferatív betegség kezelése tünetmentes és az adott esetben a betegségtől függ. Az okozati kezelés jelenleg nem érhető el a betegek számára. Ez azt jelenti, hogy a betegség okát nem lehet megoldani. A tudomány eddig még csak nem is állapodott meg az okban.
Amíg a betegség eredetét nem tisztázzák egyértelműen, okozati terápiás lehetőségek nem állnak rendelkezésre. Olyan betegségek esetén, mint a CML, a tüneti kezelés a konzervatív gyógyszeres kezelési megközelítésre összpontosít. A beteg tirozin-kináz-aktivitását gátolni kell.
Például az érintett személynek tirozin-kináz-gátlót, imatinibet kapnak. A krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegek gyakran gyógyszeres kezelést is kapnak hidroxi-karbamiddal a fehérvérsejtszám normalizálása érdekében. Különböző intézkedéseket alkalmaznak a PV kezelésére.
A vérleadás és az aferezis csökkenti a vörösvértesteket és más sejtes vérkomponenseket. Ugyanakkor a vérlemezke-aggregáció gátolt a trombózis megelőzése érdekében. Az orális vérlemezke-aggregáció-gátlók, például az acetil-szalicilsav a választott gyógyszer. A kemoterápia csak akkor javasolt, ha a leukociták vagy a vérlemezkék nagy száma trombózist vagy embolizmust okoz.
Ha a beteg hypereosinophilia-szindrómában szenved, az imatinib az a választott kezelés, melynek célja az orális véralvadásgátlás az embolia megelőzése. Az OMF-ben szenvedő betegeket hematológusok figyelik meg, és általában három megközelítés alapján kezelik őket. A csontvelő-átültetések mellett olyan gyógyszerek is rendelkezésre állnak, mint androgének, hidroxi-karbamid, eritropoietin vagy ruxolitinib. A terápia harmadik összetevője a rendszeres vérátömlesztés.
Outlook és előrejelzés
A mieloproliferatív betegség prognózisa kedvezőtlen. Ez egy rosszindulatú betegség, amelyet nehéz kezelni. Átfogó orvosi ellátás nélkül a jövőbeli kilátások jelentősen romlanak. Az érintett életkor csökken az általános élettartam. Minél előbb diagnosztizálják, annál hamarabb meg lehet kezdeni a terápiát. Ez növeli a pozitív fejlődés valószínűségét a betegség további folyamatában.
Ennek ellenére a kezelés kihívása a betegség általánosságban progresszív fejlődésének megbirkózása. Mivel a rendellenesség okát még nem sikerült tisztázni, az orvosok az egyéni helyzet alapján döntnek a következő kezelési lépésekről. A betegség erős pszichológiai és érzelmi terhet jelent az érintett személy számára, sok esetben az általános körülmények másodlagos pszichológiai betegségek kialakulásához vezetnek.
A beteg testét gyakran annyira gyengíti, hogy az alkalmazott terápiás megközelítések nem eredményeznek a kívánt sikert. Bár sok panaszt enyhítenek, továbbra is nehéz megjósolni, hogyan alakul az ember személyes fejlődése. A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres vérátömlesztésre van szükség az általános jólét javításához. Összességében növekszik a fertőzésre való hajlam és ezzel együtt a további egészségügyi rendellenességek kockázata. Egyes betegek számára a csontvelő-transzplantáció az utolsó esélye az általános fejlődés javulásának.
megelőzés
A mieloproliferatív betegségeket nem lehet nagy ígéretekkel elkerülni, mivel a betegség kialakulásának okait még nem határozták meg véglegesen.
Utógondozás
A mieloproliferatív betegségek, például a polycythemia vera kiterjedt nyomon követést igényelnek. Az ilyen diagnózissal rendelkező betegeknek rendszeresen vérzésen kell átesniük. Ez csökkenti a vérsejtek számát és szabályozza a vérértéket. Ha a beteg vérértékét jól beállítják, akkor megtanulta az első lépést.
Akkor hosszú távon kell gondolkodnod. Fontos a terápia sikerének fenntartása. Ezenkívül az utógondozás magában foglalja a betegséggel való élet lehető legpozitívabbá tételét. Mindkét esetben a betegeknek rendszeresen kapcsolatba kell lépniük orvosával.
A mieloproliferatív betegségek esetén a rendszeres nyomon követés és a nyomon követés rendkívül fontos. A vizsga kinevezések a terápia sikerének ellenőrzésére szolgálnak. A fizikai jólét alapján az orvos optimalizálja a terápiát, és az egyéni igényekhez igazítja.
Ha a betegek kényelmetlenül érzik magukat a találkozók között, akkor azonnal forduljanak orvoshoz. Nem tanácsos a következő találkozóig várni. Az érintetteknek nem kell panaszt elfogadniuk. Az orvos ezt egyszerű eszközökkel orvosolhatja.
Ezen felül felülvizsgálja a vonatkozó panaszokat, és ennek megfelelően további vizsgálatokat indít. Vannak olyan egyéb szempontok is, amelyeket figyelembe kell venni, és amelyek túlmutatnak a fizikai korlátokon. A pszichológus látogatása akkor hasznos lehet, ha a betegség a beteg pszichéjét is érinti.
Ezt megteheted magad is
Mivel a mieloproliferatív betegség genetikai rendellenesség, az önsegély lehetőségei korlátozottak. A kezelés tüneti lehet. Ennek ellenére a gyógykezelésen kívül az életminőség javítását célzó egyedi intézkedéseket is lehet és meg kell találni.
Itt a hangsúly a betegség negatív lefolyásának lelassítására és a beteg függetlenségének fenntartására összpontosít.Különféle módszerek használhatók ennek elérésére, amelyek közül a beteg számára a legmegfelelőbb megközelítést választják. Alternatív terápiák, például meditáció, jóga vagy más fizikai gyakorlatok támogathatják a fájdalomterápiát és csökkenthetik a betegség által okozott stresszt. Az orvosok, a pszichoterapeutak vagy a foglalkozási terapeutak útmutatást adhatnak a gyakorlatok számára, amelyeket otthon függetlenül lehet elvégezni. A folyamatos ismétlés fontos az ilyen módszerek sikeréhez. Csak így lehet fenntartani a teljesítményt.
Mivel a betegség lefolyása nagyon különbözik, ez segíthet különféle ilyen intézkedések kipróbálásában. Általában tanácsos a páciens pszichoszociális környezetét szem előtt tartani. Az érintetlen közösségi hálózat támogatást nyújt, és segíthet kezelni a mieloproliferatív betegség következményeit.
