Paget von Schroetter szindróma

A Paget von Schroetter szindróma trombózis alakul ki a mély kar vénájában, a csukló vénájában vagy az axilláris vénában. A betegség elsősorban a fiatal felnőtt férfiakat érinti.

Mi a Paget von Schroetter szindróma?

A Paget von Schroetter szindróma tipikus tünete az érintett végtag fájdalma. Duzzadás is lehetséges.
© Olga - stock.adobe.com

Az orvostudományban működik Paget von Schroetter szindróma a kar- és váll-vénás trombózis kifejezés. A betegséget James Paget (1814-1899) brit orvos és Leopold Schroetter Ritter von Kristelli (1837-1908) osztrák orvosról kapta. A szindróma további nevei az axilláris véna obstrukció és a mély kar-véna trombózis.

Paget-von-Schroetter szindróma esetén akut trombózis lép fel Subclavian véna (Gallércsont véna) vagy a Axillary véna (Axilláris véna). A vénák krónikus kiáramlási rendellenességei esetén az orvosok a mellkasi szívóbetegségről (TIS) beszélnek. A Paget von Schroetter szindróma a ritka betegségek egyike. Elsősorban fiatal felnőtteknél jelentkezik, akik túlnyomórészt férfiak.

A gyermekeket néha a szindróma is megkapja. A legtöbb esetben a Paget von Schroetter szindróma a test jobb oldalán jelentkezik. Az összes trombózis körülbelül két százaléka a kar és a váll öv régiójában található.

okoz

A Paget von Schroetter szindróma okai különbözőek. A mellkasi kimeneti szindróma többek között egy lehetséges kiváltó tényező. A kar és a mellkas közötti átmeneti régióban az érrendszeri idegvezeték tömörítve van. A mellkasi kimeneti szindrómát általában olyan funkcionális jelenségek okozzák, mint például az első borda és a nyakcsont közötti szűkület vagy az izom-csontrendszeri rendellenességek.

Nem ritka, hogy Paget von Schroetter szindróma akkor is megjelenik, ha fárasztó munka, például karos fejfájás után történik. Ide tartozik a falak festése, a hátizsák hosszú ideig tartása vagy a fa aprítása. A sporttevékenységek, mint a birkózás, tenisz, kosárlabda vagy kézilabda, Paget von Schroetter szindrómát is okozhatnak.

Egy másik lehetséges ok a központi vénás katéter viselése. A betegség általában az ágyban való hosszú ideig tartó fekvés és a hiperoszmoláris oldatok intenzív infúziója után jelentkezik. Néhány betegnél az alapos vizsgálatok ellenére az orvos nem tudja megállapítani a Paget-von-Schroetter szindróma konkrét okait. A trombózis spontán módon jelentkezik.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Paget von Schroetter szindróma tipikus tünete az érintett végtag fájdalma. Duzzadás is lehetséges. Bizonyos esetekben a kar vöröses vagy kékes színűvé válik. Ezenkívül a felszíni erek a foltos bőrön keresztül is láthatóak. Ez a jel arra, hogy a bypass ciklusok fejlődnek. További elképzelhető panaszok a feszültség és a hónalj nyomása.

A thrombus (vérrög) leválódása által okozott tüdőembólia veszélyes komplikációnak tekinthető. Az embolia gyakran mellkasi fájdalomban és légszomjban nyilvánul meg.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Paget von Schroetter szindróma gyanúja esetén orvoshoz kell fordulni. Ez először a beteg kórtörténetével (anamnézissel) és panaszaival foglalkozik. Azt is ellenőrzi, hogy az idegek és az artériák részt vesznek-e a szindrómában. Például csökkent az artériás ellátás, az egyoldalú erővesztés vagy a paresztézia.

Az orvos különféle klinikai vizsgálatokat végez. Ide tartozik a Wright hiperabdukciós teszt, valamint a kar felemelése vagy a fej meghatározott irányba fordítása, amelyet Adson manővernek is hívnak. Ilyen módon az orvos meghatározza az eltűnő artériás pulzust, amelyet a mellkasi kimeneti szindróma jeleinek tekintnek.

Az anamnézis részeként az orvos megvizsgálja, hogy a beteg részt vesz-e bizonyos fizikai vagy sporttevékenységekben, amelyek Paget von Schroetter szindrómát okozhatják. A duplex szonográfiát általában a diagnózis megerősítésére használják. Bizonyos esetekben venográfia is szükséges lehet. Ha a kialakulás kompressziónak köszönhető, fontos biztosítani a megfelelő képalkotást.

Fontos továbbá a rosszindulatú daganatok vagy a kiterjedt humerus hematómák kizárása a kompresszió kiváltó okaként. Ezt néha a hónalj nyirokcsomó áttétei okozhatják. A legtöbb esetben a Paget-von-Schroetter szindróma kedvezően halad. Post-trombotikus szindróma ritkán fordul elő a karon.

szövődmények

A legtöbb esetben a szindróma által érintett személyek nagyon súlyos fájdalomtól, valamint szenzoros rendellenességektől szenvednek az érintett ízületekben és régiókban. Mivel ez a fájdalom nemcsak megterheléskor, hanem sok esetben éjszaka is jelentkezhet, alvászavarokhoz, valamint depresszióhoz és egyéb pszichológiai zavarokhoz is vezethet.

A régiók egyértelműen duzzadtak és a bőr vöröses színű. Ez feszültség vagy nyomás érzéséhez is vezethet az érintett személy hónaljában. A Paget von Schroetter szindróma tüdőembóliahoz is vezet, amely a beteg számára végzetes lehet. Az érintett személyeket légszomj és viszonylag súlyos fájdalom, amely a mellkasban okozza.

A Paget-von-Schroetter szindróma miatt a beteg életminősége jelentősen csökken és korlátozott. Ha a betegség fiatal korban jelentkezik, különféle fejlõdési és növekedési zavarokhoz vezethet a betegben. A Paget von Schroetter szindróma kezelése nem jár komplikációkkal. A tünetek gyógyszeres kezeléssel enyhíthetők. Azonban sok érintett személy továbbra is a pacemakertől függ a várható élettartam növelése érdekében.

Mikor kell orvoshoz menni?

A bőr megjelenésének duzzanata vagy elszíneződése olyan rendellenességeket jelez, amelyeket orvosnak meg kell vizsgálnia és tisztáznia kell. Ha a bőr vörösre vagy kékesre vált, kezelésre van szükség, és orvoshoz kell fordulni. A panaszok általában a kar területén fordulnak elő. Orvoshoz kell fordulni, ha a test felső része feszültség vagy érzés zavarja. Ha a tünetek a hónalj alatt terjednek, a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni.

A nyomásérzékenység, az érzékszervi zavarok és a tapintással szembeni túlérzékenység a fennálló egészségkárosodás jelei, és ezeket meg kell vizsgálni. Mellkasi fájdalom és légszomj közé tartozik a Paget-von-Schroetter szindróma akut tünetei, amelyek azonnali fellépést igényelnek. Súlyos esetekben a mentőszolgálatokat figyelmeztetni kell. Ugyanakkor az elsősegély-nyújtási intézkedésekkel biztosítani kell az érintett személy szellőzését. Mivel a Paget-von-Schroetter szindróma kockázati csoportja túlnyomórészt fiatal felnőtt férfiakat foglal magában, ezeknek az embercsoportoknak különösen tünetek esetén orvoshoz kell fordulniuk.

Hirtelen légzési korlátozások, teljesítménycsökkenés vagy belső gyengeség esetén az érintett személynek azonnali segítségre van szüksége. A gyermek vagy serdülőkori fejlődési zavarokat, valamint a növekedés alulfejlettségét orvossal kell megbeszélni. További pszichológiai problémák esetén orvoshoz kell fordulni.

Kezelés és terápia

A Paget-von-Schroetter szindróma kezelése konzervatív és operatív módon is lehetséges. A konzervatív kezelés részeként az érintett kar felemelkedik. Ezen túlmenően a beteg heparin injekciókat kap. Ha a trombózist meg lehet oldani, a kumarinszármazékokat hat hónapra adják be.

Ha a trombózis súlyos, a legtöbb esetben plazminogén aktivátorokkal végzett fibrinolízist végeznek. Ha ezt a kezelési eljárást nem lehet elvégezni, műtéti terápiára van szükség.Ebben az esetben például eltávolítják az első borda vagy a nyaki borda egzotikus területeit.

A Paget-von-Schroetter szindróma legfontosabb terápiás célja a poszttrombotikus szindróma és a tüdőembólia elkerülése. A konzervatív kezelést általában csak kivételes esetekben alkalmazzák. Ez a terápiás módszer nem képes ellensúlyozni a poszt-trombotikus szindrómát. A fibrinolízis ugyanolyan jó hatást ér el, mint az operatív thomebectomia.

A siker aránya körülbelül 80 százalék. Sebészeti beavatkozást alkalmaznak, ha ellenjavallatok vannak a lízisre vagy a flegmasia coerulea dolensre. Vannak ellenjavallatok a műtétre is. Ide tartoznak az intravénás állandó implantátumok, például a szívritmus-szabályozók, okozott trombózisok, a tumor kompressziója miatt fellépő trombózisok és az érintett személy általános állapotának gyengülése.

Outlook és előrejelzés

Összességében a Paget von Schroetter szindróma prognózisa viszonylag jó. Megfelelő kezelés mellett az ér néhány héten belül újból kinyílik. Ugyanakkor általában csökken a kar duzzadási hajlandósága és a néha nagyon súlyos fájdalom, amely nagyon negatív hatással lehet a beteg jólétére, különösen a betegség első napjaiban.

A tüdőembólia kockázata viszonylag alacsony a láb- és a medencei véna trombózisához képest. A prognózis mindig a beteg egyedi tünetein és általános állapotán alapul. A kezelőorvos figyelembe veszi a beteg hajlandóságát a műtéti intézkedések elvégzésére is. Az eljárások magukban foglalják a nyaki bordák eltávolítását és a szövődmények bizonyos kockázatát hordozzák. Ennek ellenére a prognózis viszonylag jó.

A várható élettartam nem csökken, amíg a trombózis kezelhető. A magas kockázatú betegekben újra és újra előfordulnak olyan trombózisok, mint a Paget-von-Schroetter szindróma. Ezért szoros orvosi felügyelet szükséges. Az orvosnak hosszú távú előrejelzést kell készítenie a trombózisok számáról és súlyosságáról, amelyet a beteg életében tapasztalhat.

megelőzés

Paget von Schroetter szindróma ellen nincs ismert megelőzés. Bizonyos esetekben azonban bizonyos intézkedések - például a túlzott felesleges munka vagy a speciális sporttevékenységek elkerülése - segíthetnek.

Utógondozás

Paget-von-Schroetter szindróma esetén az esetek többségében nagyon kevés intézkedés és lehetőség van a közvetlen utókezeléshez. Az érintetteknek ideális esetben korai szakaszban konzultálniuk orvosukkal, hogy ne legyenek más szövődmények vagy a tünetek tovább súlyosbodjanak. Minél korábban orvoshoz fordulnak, annál jobb a további menet, így az érintett személyeknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a betegség első jeleinél és tüneteinél.

A Paget von Schroetter szindróma általában nem képes gyógyulni. A betegek a kezdeti kezelés után is gyakran különféle gyógyszerek szedésétől függenek. Az érintetteknek figyelniük kell a helyes adagolásra, rendszeres bevitel mellett, hogy a tünetek tartósan és mindenekelőtt megfelelő módon enyhüljenek.

A belső szervek rendszeres ellenőrzése szintén nagyon fontos az állapot ellenőrzése és a károsodás korai felismerése érdekében. Ezenkívül az e betegségben szenvedőknek biztosítaniuk kell az egészséges életmódot és az egészséges táplálkozást a tünetek enyhítése érdekében. Bizonyos esetekben a szindróma csökkenti az érintettek várható élettartamát, de erre vonatkozóan általános előrejelzés nem adható.

Ezt megteheted magad is

A Paget-von-Schroetter szindrómában szenvedő betegek általában kerüljék azt a munkát, amelyben a karot hosszú ideig a fej felett kell mozgatni.

A falak festése, az ablakok tisztítása vagy a fa aprítása néhány olyan tevékenység, amelyet el kell kerülni. A sporttevékenységeket hozzá kell igazítani a test lehetőségeihez és igényeihez is. Az érintetteknek kerülniük kell olyan sportokat, mint a kézilabda, kosárlabda, úszás vagy tenisz. Ezen tevékenységek során a kar gyakran a váll fölé kerül, és fájdalmat vagy duzzanatot okozhat. Ezenkívül a hátizsák vagy táska vállon hordása nem jár kedvezőtlen hatással a beteg egészségére, ezért kerülendő.

Az említett tevékenységek súlyosbíthatják a meglévő tüneteket vagy az egészségügyi problémák visszatérését eredményezhetik. A mindennapi életet úgy kell átalakítani, hogy a napi feladatok elvégzésekor mindig ügyeljen arra, hogy a kar és a váll csak minimális stressznek legyen kitéve. Az első szabálytalanságoknál, vagy ha rosszul érzi magát, tartson egy kis szünetet. Ezen felül a testtartást meg kell változtatni úgy, hogy ne forduljon elő panasz. Ha a szokásos teljesítmény csökken, vagy bizsergő érzés van a vállon vagy a karon, a tevékenységeket azonnal le kell állítani.