Alatt Shy-Drager szindróma az orvos leírja a vegetatív vagy autonóm idegrendszer rendkívül ritka betegségét. A Shy-Drager-szindróma ezért a neurológiai betegségek kategóriájába tartozik. A Shy-Drager-szindróma kifejezést manapság ritkán használják; Az orvosok elsősorban a szindrómára utalnak Több rendszer atrófiája (rövid: MSA).
Mi a Shy-Drager szindróma?
© nerthuz - stock.adobe.com
A Több rendszer atrófiája (MSA) vagy Shy-Drager szindróma nevezik, elsősorban a középkorban fordul elő. Az MSA kifejezés olyan klinikai képeket foglal össze, amelyeket néhány évvel ezelőtt külön betegségnek tekintettek.
Ezért a nevek Shy-Drager szindróma vagy a A striatonigrális degeneráció vagy a Sporadikus olivo ponto cerebelláris atrófia A múlt fogalmai. Évente 100 000 emberből körülbelül 4-nél alakul ki több rendszer atrófia.
okoz
Még nem ismert, hogy miért és miért alakul ki több rendszer atrófia. A szakértők elsősorban az atipikus Parkinson-szindrómát osztják fel a neuropatológiai eredmények alapján, így olyan kritériumokat kell keresni, amelyek kiválthatják a többszörös rendszer atrófiáját.
Általános szabály azonban, hogy ezeket a kritériumokat csak a beteg halála után lehet meghatározni; Itt azonban az orvosok továbbra is egy ismeretlen területen folytatnak kutatásokat, de mikroszkóp segítségével megválaszolják, miért történt az úgynevezett többrendszeri atrofia.
Tünetek, betegségek és tünetek
A többrendszeri atrofia koordinációs rendellenességekben nyilvánul meg, vagy a beteg panaszos motoros rendellenességekre; Az orvosok ismételten beszélnek az úgynevezett "pingvin sétáról". Ezen túlmenően az érintett személyek szenzoros és szenzoros rendellenességekkel, valamint bénulással, nyelési nehézségekkel és nyelvi problémákkal panaszkodnak.
További tünetek a személyiségváltozások, súlyos remegés, izomgyengeség, valamint a fáradtság és a feszültség. Ennek eredményeként spasticitás és nystagmus (szemmegremegés) fordulhat elő.Az érintett személyek viszonylag gyakran fáradtak, depressziótól és belső nyugtalanságtól szenvednek.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A diagnózis során az orvos elsősorban az anamnézisre, vagy inkább az odafigyelésre összpontosít. ezután klinikai vizsgálatot végez. A tünetek leírása, valamint az orvos megfigyelése általában olyan okok, amelyek alapján az orvos viszonylag gyorsan gyanítja, hogy ez a több rendszer atrófiájának kérdése lehet.
Mindenekelőtt az autonóm rendellenességek kombinációi, amelyek általában a Parkinson tüneteire emlékeztetnek, egyértelmű jele annak, hogy a beteg többszörös rendszer atrófiától szenved. Meg kell azonban jegyezni, hogy a többrendszeri atrófiát - a Parkinson-szindrómákhoz való hasonlósága miatt - viszonylag nehéz meghatározni. A szakembereknek is gyakran nehezen tudnak elkötelezni magukat a többszörös rendszer atrófia ellen.
A beteg autonóm szabályozási rendellenességei túlnyomórészt kötelesek. Sok tünet jelentkezhet vagy nem jelentkezhet, megnehezítve a diagnózist. Ha vannak olyan nehéz esetek, amelyek miatt az orvos nem tudja meggyőződni arról, hogy a probléma több rendszer atrófiája, a képalkotó tesztek segíthetnek. Az orvos támaszkodik a számítógépes tomográfia, a mágneses rezonancia tomográfia vagy az IBZM-SPECT.
CT vagy MRI használatával meg lehet vizsgálni a atrofált agyrégiókat. Az IBZM-SPECT lehetővé teszi annak meghatározását, hogy nincs-e dopaminreceptor. Ha az orvos nem biztos benne, ezeknek a képalkotó eljárásoknak bizonyítékot kell szolgáltatniuk arra, hogy több rendszer atrófiája van.
Az orvos szerint az autonóm idegrendszer autonóm rendellenességei közé tartoznak azok a testi folyamatok, amelyeket az ember tudatosan nem szabályoz. Ide tartoznak például a vérnyomás szabályozása, a hólyag ürítése, valamint az alvás, a nyelés és a beszéd. Ezek a területek problémákat okozhatnak a többszörös rendszer atrófia miatt. A betegség fő problémája az, hogy a működési zavarok néha az élelmiszermaradványok tüdőbe jutását eredményezik.
Ennek eredményeként tüdőgyulladás alakul ki, vagy az aspirációs tüdőgyulladás potenciálisan életveszélyes állapotot válthat ki. Sok beteg, akik több rendszer atrófiáján szenvednek, már meghalt aspirációs tüdőgyulladás eredményeként. A több rendszer atrófiájának a betegség progressziója általában negatív; Különösen az előrehaladott stádiumban nincs esély a többrendszeri atrofia gyógyulására vagy túlélésére.
szövődmények
Mindenekelőtt a Shy-Drager-szindróma súlyos koordinációs és koncentráció-zavarokhoz vezet. Ezek a panaszok nagyon negatív hatással vannak az érintett személy életminőségére, és a mindennapi életben jelentős korlátozásokhoz vezethetnek. Bénulás vagy érzékenységi rendellenességek is előfordulhatnak, és gyakran beszéd- vagy nyelési nehézségekkel járnak.
Ennek eredményeként a táplálék és a folyadék normál bevitele a beteg számára már nem lehetséges. A Shy-Drager-szindróma a tudat és a személyiség változásaihoz is vezethet, bár súlyos esetekben az érintettek teljesen elveszíthetik a tudatot. Ez állandó fáradtsághoz és fáradtsághoz is vezet.
Az érintett személyek többsége feszültnek tűnik, remegéstől és nyugtalanságtól szenvednek. Pszichológiai panaszok vagy depresszió is előfordulhat. A Shy-Drager-szindrómát általában gyógyszer segítségével kezelik.
Általában nincs komplikáció. Ha a normál táplálkozás már nem lehetséges, akkor azt egy gyomorcsövön keresztül kell bevenni. Egyes esetekben azonban a Shy-Drager-szindróma halálhoz is vezethet.
Mikor kell orvoshoz menni?
A Shy-Drager-szindróma kezelésére mindig orvosi kezelés szükséges. Általános szabály, hogy az öngyógyulás nem fordulhat elő, így az érintett személy az orvos kezelésétől függ, így nem csökken a várható élettartam. Ha a beteg súlyos érzelmi rendellenességekben szenved, orvoshoz kell fordulni. A szervek érzékenysége jelentősen csökken, így bénulás vagy nyelvi problémák is előfordulhatnak.
A nyelési tünetek Shy-Drager-szindrómát is jelezhetnek, ezért mindenképpen orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Sok érintett ember fáradtnak és depressziósnak tűnik a betegség következtében, izomgyengeségtől vagy súlyos remegéstől szenved. Ezenkívül a depresszió vagy a belső nyugtalanság Shy-Drager szindrómát is jelezhet, amelyet orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie.
A Shy-Drager-szindróma első diagnózisát háziorvos készítheti. A további kezeléshez azonban szakorvoshoz kell látogatni. Nem lehet egyetemesen megjósolni, hogy megtörténhet-e teljes gyógyulás.
Terápia és kezelés
A terápia sokrétű, egyénileg adaptált és meglehetősen bonyolult - mivel a többrendszeri atrofia eltérő lehet. Az érintett személyek körülbelül egyharmada reagál a terápiára. Az orvosok elsősorban az L-Dopa terápiát alkalmazzák, amelyet Parkinson-betegekben is alkalmaznak. Ez a terápia azonban csak egy bizonyos ideig segít. Az amantadint gyakran írják fel; ez egy olyan gyógyszer, amely állítólag segíti a mozgási rendellenességben szenvedő betegeket.
Az orvosnak minden ismert autonóm rendellenességet tünetileg kell kezelnie. Fontos, hogy a beteg elegendő folyadékot igyon, vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszert kapjon, mivel az érintett személyeket nemcsak ürítési rendellenességek, hanem néha nagyon alacsony vérnyomás is szenved. Ha az orvos már diagnosztizálta a depressziót, amely a több rendszer atrófiájával összefüggésben alakult ki, akkor azt is kezelni kell.
Sok esetben inkontinencia is előfordul; ezt is tünetileg kezelik. A beteg szenvedésének enyhítése érdekében, ha a betegség már elérte a fejlett stádiumot, behelyezünk egy nazogasztrikus csövet vagy lélegeztetõmaszk segítségével szellõztetjük a beteget. Mindeddig nem vizsgálták az okokat; Jelenleg azonban kutatásokat végeznek egy olyan terápiában, amely elsősorban az immunglobulinok beadására vonatkozik. A terápia a tünetek enyhítésén alapul, nem az ok megszüntetésén.
Itt megtalálja gyógyszereit
Pain fájdalomcsillapítókmegelőzés
Mivel eddig nem ismert ok, jelenleg nincs lehetőség megelőző intézkedésekre.
Utógondozás
Shy-Drager-szindróma esetén az érintett személyek a legtöbb esetben nagyon kevés intézkedéssel és lehetőséggel rendelkeznek a követő ellátáshoz. Ezért az érintett személynek korai szakaszban konzultálnia kell orvosával, hogy a továbbiakban ne forduljon elő panasz vagy szövődmény, amely továbbra is negatív hatással lehet az érintett személy életminőségére.
Mivel ez genetikai betegség, nincs teljes gyógymód. Ha azonban az érintett személynek mindenekelőtt genetikai tesztelést és tanácsadást kell végeznie, hogy megakadályozzák Shy-Drager-szindróma ismétlődését utódaikban. Számos tünet enyhíthető és korlátozható viszonylag jól különféle gyógyszerek szedésével.
A tünetek megfelelő korlátozása érdekében mindig be kell tartani a rendszeres bevitelt és a helyes adagolást. Ha bármilyen kérdése vagy mellékhatása van, mindig forduljon orvoshoz. Ezenkívül a rendszeres ellenőrzések nagyon fontosak az érintett személy egész életében annak érdekében, hogy korai szakaszban felfedezzék a test egyéb károsodásait. Bizonyos esetekben a Shy-Drager szindróma csökkenti az érintettek várható élettartamát.
Ezt megteheted magad is
A Shy-Drager-szindróma okai sajnos még mindig ismeretlenek. Ezért a betegség gyógyítása vagy lelassítása jelenleg nem lehetséges. Shy-Drager-szindrómával élni azt jelenti, hogy lehetővé teszik és használják a segédeszközöket, ahogy a megfelelő korlátozások növekednek. Javítani kell a fizikai koordinációt, a remegést és az izomgyengeséget, és fizioterápiás kezelésekkel kell kiegészíteni.
A mozgáshoz használt ápolási segédeszközök lehetővé teszik és elősegíthetik a társadalmi életben való részvételt egy bizonyos ideig. A növekvő nyelvi korlátozásokat javítani kell, vagy amennyire csak lehetséges, stabilnak kell tartani a logopédiai kezelések kísérésével. Ez azt jelenti, hogy a korlátozásokkal való kommunikáció egy ideig továbbra is lehetséges.
A nyugtalanság és a depresszió tekintetében természetesen a mozgás és a könnyű sporttevékenységek ajánlottak a beteg lehetőségeinek keretein belül. Ebben az összefüggésben foglalkozási terápiát és foglalkozási terápiás intézkedéseket, például zeneterápiát, illatterápiát, aromaterápiát és Snoezelen-t is alkalmazni kell.
Mivel a beteg később már nem képes élelmet és folyadékot bevenni, szükség van mindennapi segédeszközökre, anyagokra. A tudat és a személyiség egészének változásait meg kell beszélni a beteg közvetlen környezetével. Ez az egyetlen módja annak, hogy megfelelően reagáljunk a megértés kiváltó viselkedésre.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
