Tolosa vadászat szindróma

A neurológia megérti ezt Talosa vadászat szindróma a cavernous sinus szindróma speciális formája, amelyet a különféle koponya idegek elégtelensége jellemez. Tolosa Hunt szindróma esetén a szemizmok bénulását granulomatikus gyulladás okozza. A prognózis kedvező, de gyakran előfordulnak visszatérések.

Mi a Tolosa Hunt szindróma?

A Tolosa vadászat szindróma a cavernous sinus szindróma speciális formája, amely neurológiai hiányokban nyilvánul meg. A cavernous sinus az agy vénás vérevezetője, amelynek oldalfalában különböző agyidegek vannak. Cavernous sinus szindróma esetén a koponya idegeinek megfelelő kudarca van. A III, IV, VI, V1 és V2 agyidegeket kompressziók befolyásolják. Ezen kompressziók oka lehet daganat, valamint szeptikus vagy aseptikus trombózis.

A tünetek vagy sérülések ugyanolyan gyakran okozzák a szindrómát. A Tolosa Hunt szindróma a cavernous sinus szindróma végső elképzelhető oka. A Tolosa Hunt szindróma klinikai tünetei nagymértékben hasonlítanak a cavernous sinus szindróma tüneteihez, és okozati összefüggésben vannak azzal. A Tolosa-Hunt szindróma a cavernous sinus granulomatikus gyulladásos betegsége, amely a koponya idegeinek tömörülését okozza, ezáltal előidézve a cavernous sinus szindróma tüneteit. Eduard Tolosa és William Edward Hunt először a 20. században írták le a betegséget.

okoz

A Tolosa-Hunt szindróma klinikai tüneteit granulomatikus gyulladás jellemzi. Ez a gyulladás kisméretű, nodularis sejtek halmozódását idézi elő a cavernous sinusban, más néven granulómáknak. Granulomatikus gyulladás esetén a monocitákból, makrofágokból és hámsejtekből vagy [óriási Langhans sejtekből] álló sejtgyűjtések vannak jelen a gyulladt szövetben.

A limfociták a gyulladásos területen is lehetnek. Az ilyen gyulladások jellemzőek például olyan betegségekkel összefüggésben, mint például a tuberkulózis, szarcoidózis, lepra vagy szifilisz. Ezek megfelelnek akár kis léptékű hámsejtes reakcióknak, granulomatikus hámsejtes reakcióknak, vegyes sejtes granulómáknak vagy histiocitikus granulómáknak.

A Tolosa Hunt szindrómával kapcsolatos granulomatikus gyulladás etiológiáját még nem sikerült tisztázni. A szindrómát egyes esetekben rosszindulatú betegségek okozhatják. A betegség szinte kizárólag a felnőtteket érinti. 300 ismert esettel a szindróma rendkívül ritka neurológiai szembetegség.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Tolosa Hunt szindróma éles fájdalmat okoz a szem mögött, amely hirtelen behatol a szerkezetbe. A gyulladás a szemizmok bénulását is okozza. Az oculomotor ideg, valamint a trochlear ideg és az abducens ideg részeit a hiányok befolyásolhatják. Ha az oculomotoros ideget érintik, akkor előfordulhat, hogy a szem beillesztési rendellenessége van.

A felső szemhéj általában lefagy. Ezzel ellentétben a tekintet eltérése jellemző a trochleáris bénulásra. A szem kifelé gördül, vagy függőlegesen eltér. A kettős látás a hasi bénulásra jellemző. Az érintett szem az egészséges szem mögött lóg, amikor oldalra néz. Tolosa-Hunt szindróma esetén az egyes pareses általában egyidejűleg fordul elő.

Ennek eredménye oftalmoplegia, vagyis a külső vagy belső szemizmok átfogó bénulása. A szem orbita előtti fájdalmát korai tünetnek tekintik. A bénulás tünetei csak később jelentkeznek.Gyakran a tünetek nyolc héten belül önmagukban oldódnak meg.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Tolosa-Hunt szindróma diagnosztizálására a koponya idegeinek funkcionális tesztelése és az összegyűjtött neurológiai eredmények szolgálnak. Vizuális értékelésre is sor kerül. A gyulladásos ok laboratóriumi vizsgálatokkal bizonyítható gyulladásdiagnosztikával. A rosszindulatú betegségeket képalkotó diagnosztikával kell kizárni.

A rendszeres ellenőrzések szintén hasznosak a további kurzusban a degeneráció elég korai felismerése érdekében. A Tolosa-Hunt szindróma prognózisa kedvezőnek tekinthető. A szem tartós bénulása általában nem fordul elő. A tünetek általában gyorsan megszűnnek. Ennek ellenére fájdalmas visszatérések fordulhatnak elő a jövőben.

szövődmények

A Tolosa-Hunt szindróma rendszerint súlyos látási problémákhoz vezet. A legrosszabb esetben ez az érintett személy teljes vakságához vezethet. Különösen fiatalokban a vakság súlyos pszichológiai panaszokhoz vagy depresszióhoz vezethet. A Tolosa Hunt szindróma különösen a szem izmait bénítja meg, így az érintett személyek már nem tudják mozgatni vagy becsukni a szemüket.

Ez az alvási ritmus zavarához is vezethet. Maga a szem nem tartható megfelelően, és lehull. Ezenkívül gyakran előfordul a szemfájdalom is, amely terjedhet a fülre vagy a fejre. Sok esetben a tünetek nem állandóak. Ezen felül a Tolosa vadászat szindróma spontán gyógyulhat is.

A Tolosa Hunt szindrómát általában szemcsepp segítségével kezelik, és jelentősen enyhíthetik a tüneteket. Ez megakadályozza a teljes vakságot is. A betegség pozitív lefolyását azonban nem lehet teljesen megjósolni. A beteg várható élettartamát azonban a betegség nem befolyásolja negatívan.

Mikor kell orvoshoz menni?

Általában a Tolosa Hunt szindrómában szenvedőknek orvosi kezelésre van szükségük a további szövődmények vagy tünetek megelőzésére. Az öngyógyulás nem fordulhat elő, így az érintett személynek mindig orvoshoz kell fordulnia. Minél korábban fordulnak orvoshoz Tolosa Hunt szindróma esetén, annál jobb a betegség további lefolyása.

Forduljon orvoshoz Tolosa Hunt szindróma esetén, ha a személynél hirtelen szem kellemetlensége van. Általában lebegő szem fordul elő, amely önmagában nem megy el. Ezenkívül a szemizmok bénulása a Tolosa Hunt szindrómára utalhat, amelyet orvosnak is meg kell vizsgálnia. Bizonyos esetekben a tünetek néhány hét múlva önmagukban oldódnak meg, bár az orvosnak továbbra is ellenőriznie kell azokat.

A Tolosa Hunt szindróma esetén általában szemorvoshoz kell fordulni. A további lefolyás nagyon függ a tünetek pontos súlyosságától, tehát nem lehet általános lefolyást adni.

Kezelés és terápia

A Tolosa Hunt szindrómát tünetileg kezelik. Mivel az okot még nem sikerült egyértelműen tisztázni, eddig nincs okozati terápia. A tüneti kezelés általában nem cseppcseppekkel zajlik, hanem az intravénás gyógyszeres kezelésre összpontosít. Nagy dózisú kortikoszteroidokat kell beadni a betegnek. Az összes kortikoszteroid lipofil hormonként hat a citoszol és a sejtmagok receptoraira.

A hatóanyag szabadon diffundál a sejtmembránon, és így eléri a megfelelő szerkezeteket. Eközben a gyógyszer azt gyanítja, hogy a kortikoidoknak is van hatása a membránhoz kötött receptorokra. A sejt belsejében levő receptorok két különböző típusra oszthatók. Az első típus az ásványi kortikoidokra jellemző. A második típus viszont reagál a glükokortikoidokra. Az összes belső receptor specifitása feltehetően attól a 11béta-hidroxi-szteroid dehidrogenáz-1 aktivitástól függ, amelyben a ß-OH csoport dehidrálódik.

Általában a Tolosa Hunt szindróma tünetei az intravénás kortikoszteroid beadása után három-öt nappal megszűnnek. Egyes esetekben a szemizom rendellenességek továbbra is fennállnak. Ebben az esetben a szemmozgás-terápia a gyógyszeres kezelés mellett alkalmazható. Ideális esetben a cranialis idegbénulást megcélzott célzott edzés útján lehet megfordítani.

A koponya idegei bizonyos körülmények között újraaktiválódnak, vagy a betegek legalább megtanulják kompenzálni az életminőségüket javító stratégiákat. Ha a tünetek megismétlődnek, a betegek a lehető legkorábban részesülnek a kortikoszteroid kezelésből, mivel ez a legjobb esetben ismét megakadályozza a bénulás tüneteit.

Itt megtalálja gyógyszereit

megelőzés

A Tolosa-Hunt szindróma etiológiája eddig ismeretlen. Ezért eddig nem álltak rendelkezésre jelentős megelőző intézkedések a betegség elkerülésére.

Utógondozás

A Tolosa-Hunt szindrómát a szemben kifejezett fájdalomérzés és bénulás tünetei jellemzik. Időnként neurológiai panaszokat, például szédülést adnak hozzá. Az érintett személy a tüneteket gyakran nagyon stresszesnek tekinti. A tüneteket a szemcsatlakozás gyulladása váltja ki.

Bizonyos esetekben önmagukban oldódnak meg, és kezelés nélkül gyógyulnak. Ennek ellenére javasolt az utókezelés annak érdekében, hogy a gyógyulási folyamatot orvosilag kísérjék. Célja a szindróma teljes gyógyítása hosszú távú hatások nélkül. A szembetegség visszatérését meg kell akadályozni. A terápia megkezdése előtt differenciáldiagnosztikát kell készíteni, mivel a tünetek eltérő kiváltóképessége lehetséges.

Szükséges lehet szövetmintát venni a tisztázáshoz. Az utógondozás részeként meg kell akadályozni a bénulás terjedését az agy területeire. A kezelési és utókezelési eljárásokat szemész végzi. A gyulladást gyógyszerek segítségével harcolják. A szakember ellenőrzi a gyógyulás előrehaladását, ha szükséges, megváltoztatja az adagot, vagy további fájdalomcsillapítókat ír fel a beteg számára.

Az utókezelés a gyógyulásig tart. Még akkor is, ha a beteg tünetmentes, továbbra is szemészeti vizsgálaton kell részt vennie. Ily módon a visszatérő tünetek már korán felismerhetők.

Ezt megteheted magad is

E betegség esetén az önsegélynyújtás semmiképpen sem helyettesíti az orvosi terápiát, de felhasználhatók a párhuzamos kezelés támogatására.

Mivel a Tolosa-Hunt szindróma oka nem ismeretes, az önterápia a szemcsatlakozók mögött elhelyezkedő gyulladásos folyamatok által okozott fájdalom enyhítésére összpontosít. A fájdalomcsillapítók, amelyeknek gyulladásgátló hatása is van, segít ezekkel szemben akut esetekben: Ide tartoznak az ibuprofen, a diklofenak és az ASA (aszpirin). A fej erőszakos, ráncos mozdulatait és például a teher felemelése és hordozása okozta feszültséget amennyire csak lehet, kerülni kell, hogy a gyulladt szövet ne kerüljön további irritációra.

Még akkor is, ha maguk a szemét nem érinti ez a betegség, a fényerő csökkentése és a homlok lehűtése, például egy nedves mosókendővel, segíthet megbirkózni a fejfájással. Mivel a pihenés és a pihenés szintén fontos a gyógyulási folyamatban, az érintett személyeknek minél nyugodtabban kell feküdniük, amíg a gyógyszer hatása meg nem szűnik.

Hosszú távon meg kell kísérelni a gyulladásos tényezők kikapcsolását a mindennapi életben, például étrend megváltoztatásával vagy a stressz elkerülésével. Ez hozzájárulhat a betegség lehető legnagyobb mértékű megismétlődésének megakadályozásához vagy a folyamat előrehaladásának csökkentéséhez.