Aplasztikus válság

A aplasztikus válság A vörösvértestek (vörösvértestek) képződésének drasztikus romlására utal a hemolitikus vérszegénység részeként. A válság oka általában a krónikus hemolitikus vérszegénység egybeesése egy gyűrűs fertőzéssel. Ezt a kritikus állapotot csak vérátömlesztéssel lehet legyőzni.

Mi az aplasztikus válság?

Az aplasztikus krízis bizonyos vírusfertőzések ritka szövődménye, nevezetesen a rubeolaért felelős vírus bizonyos körülmények között aplasztikus válságot vált ki. Ez a B19 parvovírus. A vírusos fertőzés mellett a krónikus hemolitikus vérszegénység a krízis előfeltétele.

A hemolitikus vérszegénységgel összefüggésben a vörösvértestek gyors lebontása (hemolízis) különböző okok miatt. Az aplasztikus válság kiváltásáért felelős vírusok megakadályozzák az új vérsejtek képződését a csontvelő őssejtjeiben. Ennek eredményeként a testet az összes vörösvértest rövid távú lebontása fenyegeti annak kialakulása nélkül.

Az eritrociták kritikus csökkentése életveszélyes, mivel a szervezet oxigénellátása rendkívül veszélyeztetett. A prognózis az eritrociták hiányának súlyosságától függ. Az "aplasztikus" szó azt jelenti, hogy nincs vagy nincs. Az "aplasztikus válság" ebből származik, és általában a vörösvértestek hirtelen csökkenésével jellemezhető egy már létező krónikus hemolitikus vérszegénység esetén.

okoz

Az aplasztikus válság oka mindig olyan vírusfertőzés, amely közvetlenül gátolja az eritrociták képződését. Leginkább a B19 parvovírus. Egy másik előfeltétel, amint azt már említettük, a krónikus hemolitikus anaemia. A B19 parvovírus általában ártalmatlan vörös rubeola fertőzést okoz.

Mivel a B19-es Parvovírus-fertőzés egész életen át tartó immunitást eredményez, a gyermekeket előnyösen érinti, mivel a fertőzés aránya gyermekeken magas. Akkor felnőttként immunrendszeriek. De azok a felnőttek, akik nem szenvedtek a rubeola gyermekeiként, továbbra is megfertőződhetnek ezzel a vírussal.

Maga a vírus megfertõzi a vörösvértestek kóros sejtjeit, és ezáltal akadályozza ezen őssejtek érett vörösvértestekké alakulását. A B19 parvovírusfertőzés ezért átmeneti vérszegénnyel jár, mivel az érett vörösvértestek mindig meghalnak abban az időben, amikor nem képződnek vörösvértestek. Ez egy normális folyamat, amely állandóan megtörténik. A vírus csak azokban az emberekben válik veszélyessé, akik már szenvednek krónikus hemolitikus vérszegénységtől.

Hemolitikus vérszegénység esetén a vörösvértestek fokozott lebontása már a kezdetektől fogva. Ha mindkét folyamat együtt zajlik le, vörösvértestek veszélyes hiánya alakulhat ki, amely gyakran végzetes. A rubeolavírus önmagában nem okoz súlyos vérszegénységet. Mielőtt a vörösvértestek normális lebontása veszélyes vörösvértest-hiányhoz vezet, a fertőzés már elmúlik, és újraindul a vörösvértestek előállítása.

A krónikus hemolitikus vérszegénységnek számos oka lehet. Gyakran ezek genetikailag kiváltott vérbetegségek, például sarlósejtes vérszegénység, gömbsejtes vérszegénység, talasémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria vagy glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány (favism). Azonban az autoimmun betegségek, amelyekben az immunrendszer a test saját vörösvérsejtjeivel szemben irányul, kiválthatják hemolitikus vérszegénységet.

Egyéb okok lehetnek kábítószer-mérgezés vagy más ritka betegségek. Az aplasztikus válság tehát mind a B19 parvovírus fertőzés lehetséges komplikációja, mind a krónikus hemolitikus vérszegénység egyike, amely csak akkor fordul elő, ha mindkét állapot egyszerre van jelen.

Tünetek, betegségek és tünetek

Általában a terméskő fertőzés vagy tünetmentes, vagy influenza-szerű megjelenést mutat kiütés nélkül, vagy csak bőrkiütés további egészségügyi problémák nélkül. Krónikus hemolytikus vérszegénységben szenvedő betegeknél a fertőzésnek nincs kiütés.

Ehelyett az aplasztikus válság tünetei gyorsan megjelennek. A beteg gyorsan sápadtvá válik és egyre fáradtabbá válik. Egyéb tünetek a láz, fejfájás, gyomorfájdalom vagy hányás. Kezelés nélkül súlyos oxigénhiány jelentkezik a kardiovaszkuláris összeomlás kockázatával.

Diagnózis és természetesen

Az aplasztikus válság diagnosztizálását először a gyűrűfertőzés során felmerülő tünetek alapján végzik. A legtöbb esetben hemolitikus anaemia is ismert. Ha továbbra is van fertőzés a B19 parvovírussal, akkor az aplasztikus krízis diagnosztizálható, amint a tipikus tünetek megjelennek. A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a hemoglobin koncentráció hirtelen, 3–4 g / dl-re csökken néhány napon belül.

A retikulociták szinte teljesen hiányoznak. Ezek még fiatal, éretlen vörösvértestek, amelyeknek éppen a prekursor sejtjeikből kellett volna képződniük. Ez a hiány arra utal, hogy az eritrociták képződése nem zajlik le. Ritkábban csökken a trombociták (vérlemezkék) és a neutrofilek (fehérvérsejtek) koncentrációja.

szövődmények

Az aplasztikus krízis krónikus hemolitikus vérszegénységet feltételez, és a vörösvértestek képződésének gyors romlása okozza. A tünet vírusos fertőzéssel társul, és extrém helyzetet jelent az érintettek körében.Az aplasztikus krízis elsősorban minden életkorú gyermeket érint.

A tünet felnőttekben is kimutatható, akiknek nincs immunitása, különösen a rubeola ellen. A válságot olyan vírusok váltják ki, amelyek közvetlenül a csontvelő őssejtjeit támadják meg, és onnan állítják le a vérsejtek teljes képződését. Az életveszélyes állapot veszélyezteti a szervezet oxigénellátását. A szövődmények következményei végzetesek, és halálhoz vezethetnek, ha az orvosi segítséget nem kellő időben veszik igénybe.

Általános szabály, hogy a tünet sápadtság, fáradtság, duzzadó fájdalom, hányás és fejfájás, amelyet láz kísér. Az aplasztikus válság kitörése különösen veszélyes a CDA-ban szenvedő gyermekeknél. Az erősen koncentrált vörösvérsejt pigment spontán csökkenése azonnali vérszegénységet indít el.

Kardiovaszkuláris elégtelenség fordul elő. Azok a szülők, akik nem ismerik fel a betegség jeleit vagy félreértik őket, halálos veszélybe sodorják a gyermeket. Azonnal a mentőszobához tartozik, ahol vérátömlesztést kezdeményeznek. A transzfúzió nem bonyolult, és támogatja a meggyengült testet a vírus elleni küzdelemben. A CDA-s betegeknek mindig kerülniük kell a vírussal fertőzött emberekkel való érintkezést.

Mikor kell orvoshoz menni?

Aplasztikus krízis gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha észlelnek tipikus tüneteket (influenza-szerű tünetek, gyomorfájdalom, láz), további tisztázás céljából orvoshoz kell látogatni. Az alapbetegség orvosi diagnosztizálása kizárólag a fertőzés kockázatának okán van értelme. Ezért, ha aplasztikus válság jelei vannak, beszéljen családi orvosával vagy gyermekorvosával.

Egy konkrét gyanú, például ha a tünetek közvetlenül kapcsolódnak egy vírusfertőzéshez, kábítószer-visszaéléshez vagy hosszú kórtörténethez, azonnali orvosi tisztázást igényel. Ha súlyos tünetek vannak, mint például sápadtság, fáradtság, súlyos émelygés vagy hányás, azonnal sürgősségi mentőt kell hívni. A csecsemőket és a kisgyermekeket haladéktalanul a legközelebbi mentőkhöz kell vinni, ha aplasztikus válság jelei vannak. Ez különösen akkor ajánlott, ha már fennáll az immunrendszer vagy a szív-érrendszeri betegsége. Keringési összeomlás vagy szívelégtelenség esetén az elsősegély-nyújtási intézkedéseket is meg kell tenni. Amikor a mentőszolgálat megérkezik, tájékoztatni kell őket a lehetséges okról.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Az aplasztikus válság súlyos vészhelyzet, amely azonnali kezelést igényel az életveszélyes oxigénhiány elkerülése érdekében. Ebben a helyzetben sürgősen vérátömlesztést kell végezni a kardiovaszkuláris elégtelenség elkerülése érdekében. A vérátömlesztés révén áthidalható az idő, amíg a vírus teljesen le nem küzd.

Outlook és előrejelzés

Az aplasztikus válság szükséghelyzet, azonnali orvosi ellátás nélkül a beteg gyorsan meghal. A helyzetben a testnek nincs lehetősége önmagában segíteni vagy gyógyítani. Minél hosszabb ideig nincs intenzív ellátás, annál nagyobb a halál kockázata az érintettek számára. A gyors és professzionális kezeléssel a prognosztikai kilátások jelentősen megváltoznak.

Egyéb súlyos betegségek nélküli felnőtt felnőtteknél, akiknek immunrendszere alapvetően stabil, néhány nap vagy hét alatt teljes gyógyulás lehetséges. Mivel azonban a válságot általában orvosi esemény vagy betegség váltja ki, a mögöttes betegség nagymértékben felelős a gyógyulás kilátásáért. Ha a beteg aplasztikus kórtörténetében van, akkor nagy a halál kockázata.

Még ha az aplasztikus válság is legyőzhető, a továbblépésben komplikációk léphetnek fel, amelyek életvesztést eredményeznek. Ha egyszeri vörösvérsejt-hiány fordul elő, az előrejelzés jelentősen javul. Az aplasztikus válságot gyakran vírusroham vált ki. Amint a sértő vírust diagnosztizálni és kezelni lehet, a beteg az egészségjavulás felé halad. A gyógyulást általában a következő hetekben vagy hónapokban érik el.

megelőzés

A krónikus hemolitikus vérszegénységgel rendelkezőknek az anaplasztikus krízis elkerülése érdekében erősen tanácsos védeni magukat a B19 parvovírussal való fertőzéstől.Például a veszélyeztetett gyermekeknek sürgősen kerülniük kell a beteg gyermekekkel való érintkezést otthon maradással, ha az rózsafürdő kialakul az iskolában vagy az óvodában. Ha azonban mégis kapcsolatba került, akkor azonnal forduljon orvoshoz.

Utógondozás

Azok a gyermekek, akik aplasztikus krízisben szenvednek a B19 parvovírussal való fertőzés miatt, később életre mentesek. Ezekkel a nyomonkövetési ellátásnak nem lehet célja a tünetek megismétlődésének megakadályozása. Ez azonban nem jelenti azt, hogy nincs szükség utóellenőrzésre.

Mivel az immunrendszer néhány héttel a betegség után is gyengült, a klinikáról történő kivezetés után számos vérvizsgálat következik. Az aplasztikus válság néha a felnőtteket is érinti. Még nem fejlesztettek ki immunitást, ezért újra és újra megfertőződhetnek. Vérátömlesztés indokolt számukra a tipikus tünetek megjelenése után.

A betegek a mindennapi életben magas fokú személyes felelősséggel tartoznak a fertőzés megelőzése érdekében. Kerülni kell más betegeket. Ha a vírusos betegségek rohamosak, az érintett személyeknek otthon kell maradniuk. Aplasztikus válság után a pihenés és az egészséges életmód megakadályozza a komplikációkat.

A nyomon követés mértéke alapvetően az alapbetegségtől függ. Az aplasztikus válság a kedvezőtlen kezdeti helyzet romlása: Az életveszélyes következmények elkerülése érdekében akut esemény bekövetkezése esetén azonnal fel kell venni a sürgősségi orvos segítségét. Egyes esetekben magas a halál kockázata.

Ezt megteheted magad is

Az aplasztikus válság életveszélyes állapot az érintett beteg számára, amelynek háttérben az önsegélynyújtás áll. A betegség sürgősségi orvosi kezelést igényel, és ha nincs megfelelő időben történő kezelés, akkor a túlnyomórészt gyermekbetegek halálához vezet. Általában a szülők jelentősen hozzájárulnak a betegségből való kilábalás esélyéhez azáltal, hogy gyermekeiknek a lehető leggyorsabban megfelelő orvosi ellátást biztosítanak.

Az akut tünetek kezelése során a betegek általában kórházban vannak, ahol a legjobb esetben a szülők vannak. Ennek eredményeként a gyermek érzelmi támogatást kap, és a gondozóival megbeszélhető kezelési lépések gyorsabban elvégezhetők.

A jelen betegséghez általában vérátömlesztésre van szükség, hogy a beteg átmenetileg intenzív ápolás alatt álljon. Az érintett személyek követik a kórházi személyzet utasításait, és elkerülik a másokkal való érintkezést annak érdekében, hogy csökkentsék a saját érdekükben más betegségek átterjedésének kockázatát.

A betegség leküzdése után további orvosi nyomon követésre van szükség a következményes károk gyors felismerése érdekében. Néhány héttel a gyógyulás után a beteg immunrendszere még mindig gyengült, így tartózkodnak a kiterjedt testmozgástól és más stressztől. Az egészséges táplálkozás támogatja a fizikai regenerációt.