Arnold Chiari rendellenesség

A Arnold Chiari rendellenesség egy olyan fejlődési rendellenesség, amely kiszorítja a cerebelláris részeket az agytérből. A betegek fiatalkorukban gyakran csak az első tünetektől szenvednek, amelyek többnyire olyan nem specifikus panaszoknak felelnek meg, mint például szédülés. A terápia célja a központi idegrendszer progresszív károsodásának megelőzése.

Mi az Arnold Chiari rendellenesség?

A rendellenes rendellenességek általában veleszületett rendellenességek. A Chiari rendellenességek csoportját ennek megfelelően Chiari rendellenességek csoportjának is nevezik, és a rombuszcephalont érintik. Ez a myelencephalon és a metencephalon egysége, amelyeket kogenitális elmozdulások szenvednek rendellenességekben.

A Chiari rendellenességek csoportja a legtágabb értelemben [gyermekek fejlődési rendellenességei, fejlődési rendellenességek]], amelyek a kisagy részét a gerinccsatornába mozgatják, és ugyanakkor egy kisebb hátsó koponyaüreg kíséri. A modern orvostudomány négy különféle rendellenességet különböztet meg, az I. és IV. A rendellenesség következményei és tulajdonságai az adott típustól függően különböznek.

A rendellenességek csoportját annak a patológusnak nevezték el, aki von Chiari volt, aki a rendellenességeket először a 19. században írta le. Később, a német patológus, Arnold hallgatói továbbfejlesztették a rendellenességeket, különösen az egyiket Chiari rendellenesség II, amelyet azóta Arnold Chiari rendellenességnek hívnak.

okoz

Az orvostudomány a súlyosságától és a lokalizációtól függően négyféle chiari rendellenességet különböztet meg, amelyeknek különböző okai vannak. A II típusú és így az Arnold-Chiari rendellenesség esetén a medulla oblongata caudalis elmozdulása következik be. Ezenkívül a vermis cerebelli alsó részei és a negyedik agykamra húzódás irányában vannak elmozdítva. A rendellenesség oka az agytörzs rendellenessége.

Ezt a rendellenességet elsősorban egy olyan embrionális fejlődési rendellenesség váltja ki, amely a terhesség hatodik és tizedik hete közötti időtartamot érinti. A koponya szélén csont rendellenességek tapasztalhatók. Ugyanez vonatkozik az első nyaki csigolyára. Az agy hátsó részei, mint például a kisagy vagy a kisagyi mandulák, nem találnak elegendő helyet a koponya alatt, és a hely hiánya miatt átállnak a koponya és a gerinc közötti átmenetre.

Ezért az elmozdulás után az agy részei az okcitalis nyílásból kinyúlnak a gerinccsatornába. Pontosan nem tisztázták pontosan, hogy milyen körülmények okozzák a fejlődési rendellenességet a terhesség alatt. A mérgező anyagoknak való kitettséget, valamint az anyai étrend, a trauma vagy a fertőzés esetleges tápanyaghiányát figyelembe kell venni. Megfigyeltük a családi klasztereket, hogy a genetikai tényezőket okozati összefüggésekben is figyelembe lehessen venni.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az Arnold-Chiari szindrómában vagy a II. Típusú chiari rendellenességben szenvedő betegek a kisagy enyhe vagy kifejezett elmozdulásától szenvednek, amelyek az agytörzs rendellenességével kombinációban fordulnak elő. A kisagyi mandulák, a féregféreg vagy akár a páciens agyszára a helyhiány miatt a gerinccsatornába kerülnek.

Az érintettek nyálkahártya nyílása általában nagymértékben megnövekedett. Az idegsejtek sejthalála az elmozdult idegszövetben fordul elő. Ily módon a betegek elveszítik működő agytömeg egy részét. Az érintettek közül sokban az agy kamráit olyan változások is érintik, amelyek során az úgynevezett folyadék agy és idegvíz formájában képződik. Ezek a kamrai patológiás változások gyakran folyadék-torlódást okoznak.

Ily módon előnyös lehet a vízfej. Tehát a koponya térfogata növekszik. Nem minden érintett szenved a vízfejen. Időnként a tünetek nem jelennek meg felnőttkorban. Elképzelhető tünetek nem specifikus panaszok, például nyaki fájdalom, egyensúlyzavarok, izomgyengeség.

Szintén szenzoros, látási zavarok vagy nyelési nehézségek. A fülek csengése halláscsökkenésig, hányinger hányással, álmatlanság vagy depresszió és fájdalom társulhat a Chiari rendellenességhez.

Diagnózis és természetesen

Az Arnold-Chiari rendellenesség diagnosztizálása általában véletlenszerűen történik. A radiológiai vizsgálatok, a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia tomográfia az általános képalkotó módszerek, amelyek igazolják az Arnold-Chiari rendellenességet. A legtöbb esetben a képalkotást nem rendelik el, mert feltételezhetően a rendellenesség diagnosztizálása áll fenn.

Ugyanakkor, különösen az MRI alapján, az agyi anyag elmozdulása kétségkívül felismerhető és megadható a diagnózis alapja. A rendellenességben szenvedő betegek előrejelzése a legtöbb esetben kedvező. Ez különösen igaz azokra az emberekre, akik szinte vagy teljesen tünetmentesek maradtak a diagnosztizálásig. A tünetek hiánya fennállhat egész életen át.

szövődmények

Arnold-Chiari rendellenesség esetén a betegség típusától függően különféle szövődmények és tünetek merülnek fel. Az 1. típus általában csak fejfájást vagy fájdalmat okoz a nyakon. Ha az agy egyes részeit érinti, ez gyakran bizonytalan járási vagy egyéb egyensúlyzavarokhoz vezet.

Az Arnold-Chiari rendellenesség 2-es típusa rendellenességeket okozhat az agyban. Ezek gyakran beszédzavarokhoz, gondolati rendellenességekhez és egyéb hibákhoz vezetnek. A 3. és a 4. típusú fogyatékosság az agy fejletlensége miatt. A fogyatékosság típusát azonban nem lehet egyetemesen megjósolni.

Az Arnold Chiari rendellenesség súlyosan korlátozza a beteg életét. Sok esetben a beteg többé nem képes egyedül megbirkózni a mindennapi élettel, így a család és az ápoló segítségétől függ. Maga a kezelés csak akkor végezhető el, ha az Arnold-Chiari rendellenesség nem veleszületett.

A legtöbb esetben azonban az agy nem tud visszatérni normál állapotába, így a fogyatékosság továbbra is várható. E fogyatékosság súlyossága azonban mindenkinek különbözik.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az Arnold-Chiari rendellenességeket általában rutin vizsgálat során észlelik. A célzott orvosi értékelés hasznos külső tünetek esetén, például izomrángás vagy vízfejen. Súlyos külső változások esetén a vizsgálatot és a diagnózist általában közvetlenül a születés után végzik. Az Arnold-Chiari rendellenessége gyenge formájában serdülőkorig viszonylag tünetmentes lehet, és észrevétlenül maradhat.

A későbbi életben azonban a betegség fokozódó nyelési nehézségekkel, látási zavarokkal, szenzoros zavarokkal, hallásvesztéssel és depresszióval jelentkezik. Azoknak az embereknek, akik hirtelen észlelik e tünetek közül egyet vagy többet, beszélniük kell háziorvosukkal vagy a fejlődési rendellenességek szakembereivel. Noha az Arnold-Chiari rendellenességek ritkák, az említett panaszok legalább egy másik, még tisztázandó betegségre épülnek.

Arnold Chiari rendellenesség esetén az orvosi kezelést többé nem kell várni. Különösen az olyan tünetek, mint a hányinger, álmatlanság és az emelkedő intrakraniális nyomás, azonnali kezelést igényelnek, mivel egyébként súlyos fizikai és érzelmi komplikációk veszélye áll fenn. A kezelés után általában hosszas követési és terápiás intézkedésekre van szükség.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Nincs ok-okozó terápia az Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő betegek számára. Tüneti kezelés is alkalmazható, különösen akkor, ha az intrakraniális nyomás emelkedik. Például a sérvált cerebális mandulák miatt kialakult hidrocefalikus felhalmozódás után a dekompressziót szuboccipitális hozzáféréssel kell végrehajtani.

Ha a fájdalom továbbra is fennáll, vagy olyan tünetek merülnek fel, mint émelygés, álmatlanság és depresszió, a tüneti kezelés általában gyógyszeres kezelésből áll. A rendellenesség által okozott funkcionális rendellenességeket csak műtéten lehet korrigálni. Az ilyen korrekciókat például akkor kell feltüntetni, ha a központi idegrendszer károsodása fokozatosan fenyeget. A műtéti beavatkozásra például a hátsó fossa-ban kerülhet sor.

Ezzel a sebész több helyet teremt a kisagy számára, és ezzel egyidejűleg csökkenti a gerincvelő nyomását. Időnként a koponyalap kis részeit eltávolítják erről a célra. Bármely rendellenes csontszerkezet műtéttel korrigálható. Egy másik lehetőség az első nyaki csigolyák hátsó részének eltávolítása. Ez az eljárás kibővíti a gerinccsatornát és védi a behatolt idegszövet a nyomáskárosodástól.

A vízfej kezelésének leggyakoribb kezelési módja az, hogy eltereljük egy másik testüregbe, például a hasüregbe. Ehhez subcutan csövet helyeznek az agy és a has közé. Az összes kezelési lépés legfontosabb célja az idegszövetre nehezedő nyomás enyhítése.

A legrosszabb esetben az idegsejtek tömörítése az idegeket meghalhat. Ezt a jelenséget a terápiás lépésekkel a lehető legnagyobb mértékben meg kell akadályozni a rendellenesség következményes károsodásának csökkentése érdekében.

Outlook és előrejelzés

Az Arnold-Chiari rendellenesség gyógyulásának esélye kedvezőtlen. A betegséget nem lehet meggyógyítani a meglévő orvosi lehetőségekkel és terápiás megközelítésekkel. A beteg kezelésének célja a kísérő tünetek csökkentése. Ezenkívül meg kell akadályozni az általános egészségi állapot romlását. Kezelés nélkül fejlődést káros következményekkel járhat.

A szokásos növekedési folyamat során komplikációk lépnek fel, amelyek működési zavarokhoz vagy rendszerhibákhoz vezethetnek. Ha a koponya alatti szövetekben a hely hiánya miatt hirtelen vérzés alakul ki a kortikális területeken, fennáll a stroke veszélye. Ez egész életen át tartó következményekkel jár, és a beteg korai halálához vezethet.

Az egyik kezeléssel a műtéti beavatkozások olyan feltételeket teremthetnek, hogy a növekedési folyamat ne vezessen fenyegető zavarokhoz. A kezelés célja, hogy minél több helyet teremtsen a szervek és az életfontosságú szövetek számára. Az erek eltérései kialakulnak, és kerülni kell az izmok és az idegrostok nyomáskárosodását.

Ezenkívül az egyes következményeket különféle terápiás módszerekkel kezelik. A gerinc korrekciós beavatkozása bekövetkezhet, vagy pszichés zavarok kezelhetők. A betegség a fizikai növekedési folyamat végéig progresszív betegséggel jár. Ezért ezt általában korán a hormonos kezelés megállítja. Ezután a test rendellenességei tovább nem növekednek.

megelőzés

Eddig keveset tudtak azokról a tényezőkről, amelyek az Arnold-Chiari rendellenességet okozzák. Ezért jelenleg nincs megelőző intézkedés a rendellenességekre.

Utógondozás

Az Arnold Chiari rendellenességet elsősorban orvosnak kell megvizsgálnia és kezelnie. Az utógondozás lehetőségei nagyon korlátozottak, így az érintett személyek elsősorban az orvosi kezeléstől függnek. Az öngyógyulás nem fordulhat elő az Arnold-Chiari rendellenesség esetén, amikor az önsegély lehetőségei súlyosan korlátozottak.

A legtöbb esetben az agy növekvő nyomását egy műtéttel kezelik. Az érintett személyeknek pihenniük kell egy ilyen műtét után. Ebben az esetben kerülni kell a testgyakorlást és a sporttevékenységeket a gyógyulás felgyorsítása érdekében. Kerülni kell a stresszt az Arnold Chiari rendellenességek esetén is. Általában véve az egészséges táplálkozás és a kiegyensúlyozott életmód nagyon pozitív hatással van a betegség lefolyására ebben a betegségben.

Minél korábban felismerik a betegséget, annál nagyobb az esélye az Arnold-Chiari rendellenesség teljes gyógyulásának. Egyes esetekben a betegség csökkentheti vagy korlátozhatja az érintett személy várható élettartamát is. Az Arnold-Chiari rendellenesség által érintett más emberekkel való kapcsolattartás pozitív hatással lehet a betegség lefolyására, mivel információcseréhez vezethet.

Ezt megteheted magad is

Az Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő betegek fokozódó tüneteket szenvednek, különösen a pubertás után, amelyek diffúz jellegük miatt gyakran késleltetik a diagnózist. Az olyan tünetek, mint szédülés, gyenge izmok vagy az egyensúlyérzet rendellenességei befolyásolják a beteg életminőségét és mindennapi életét.

Ezen felül gyakran panaszkodnak a látási funkciókkal és az érzékenységi rendellenességekkel kapcsolatban. Néhány betegnél alvászavarok merülnek fel, amelyek negatív hatással vannak az érintett személy jólétére és egészségére.

Bizonyos körülmények között a betegség a nyelvi képesség romlását okozza, így a beszédterápia hasznos. A kezelés vagy javítja az állapotot, vagy bizonyos mértékig késlelteti a további romlást.

Alapvetően az előtérben van a betegség gyógyászati ​​terápiája, és a kábítószer-kezelés fontos szerepet játszik. Rendszeres időközönként elvégzett orvosi vizsgálatok nyomon követik a beteg állapotát, hogy szövődmények vagy akut romlás esetén beavatkozhassanak.

Ennek ellenére a hatalmas érzelmi igénybevétel miatt a betegség bizonyos esetekben pszichológiai panaszokat és akár depressziót is eredményez. Ez nemcsak a betegeket, hanem a beteg szüleit is érinti, akik a beteg gyermeke gondozásának stresszétől szenvednek. Ilyen esetekben a pszichológiai terapeuta a megfelelő kapcsolat.