Vérzési rendellenesség

A németországi 5000 ember közül körülbelül egy szenved egytől Vérzési rendellenesség. Ezáltal vannak a kiváltó tényezők és a kezelés is Alvadási rendellenességek nagyon eltérő.

Mi a vérzési rendellenesség?

A véralvadási rendellenességek vagy túl gyengék, vagy túl erősek (Haemostasis) a vér egy vagy több érének sérülése esetén.

Általában a véralvadás több tényező kölcsönhatásának következtében következik be: egyrészt az erek összehúzódnak, amelynek célja a további vér beáramlása, amely azután kiszabadul a sebből.

Másrészt a vérlemezkék, azaz a vérlemezkék a megfelelő ponton összetapadnak, és így biztosítják a seb gyors bezáródását, amelyet az úgynevezett fibrinszálak erősítnek. Ezek a szálak a vérplazmában lévő 12 véralvadási faktor eredményét képezik, amelyek vészhelyzetben aktiválódnak.

Ha ezek a véralvadási faktorok nem képesek megfelelő működésre, akkor vérkoagulációs rendellenesség léphet fel, amely akár túlzott véralvadáshoz (például trombózishoz), akár túl gyengehez (például hemofília) vezethet.

okoz

A vérzés rendellenességének számos oka lehet. Egyes esetekben a vérlemezkék hiánya azt jelenti, hogy a sérült erek nem eléggé ragasztottak egymáshoz, ezért a vérzést nem lehet megfelelően megállítani.

Ez például az eset az úgynevezett Von Willebrand-Jürgens szindrómában. Még ha elegendő is a vérlemezkék száma is, előfordulhat, hogy nem képesek összetapadni. Ritka esetekben ez a működési hiba örökölhető. Ez azonban sokkal gyakrabban fordul elő mellékhatásként bizonyos gyógyszerek szedésének eredményeként.

A vér rossz véralvadásának másik oka lehet a véralvadási faktorok működési zavara. Ez a helyzet például a híres hemofília esetén. Mivel a máj felelős a 12 véralvadási faktor legnagyobb részének kialakulásáért, a máj betegségei szintén oka lehet a véralvadási rendellenességnek.

Tünetek, betegségek és tünetek

A vérzési rendellenesség elsősorban a hematóma megnövekedett előfordulásával jelentkezik. Alvadási rendellenesség esetén zúzódások lépnek fel, amikor a bőrt enyhén megérinti, ez általában több hétig tart. A vérzés sérülés vagy műtét után sokkal hosszabb ideig tart, mint általában, vagy ismét a seb bezárása után fordul elő.

Ezenkívül különböző méretű vérzés is előfordulhat. Jellemzőek a kicsi bőrvérzések, az úgynevezett petechiák, de kiterjedt sebek és véres kiütések. Ezek a tünetek egyértelműen véralvadási rendellenességre utalnak. Leginkább további fizikai jelekhez vezetnek. Például a hosszan tartó vérzés a vérszegénység tünetei révén válik nyilvánvalóvá: az érintett személy sápadt, elsüllyedt a szemhüvelyekkel, valamint fizikailag és mentálisan kevésbé termékeny.

Fejfájás, látási zavarok és ízületi fájdalom szintén előfordulhat a betegség következtében. Időnként vért észlelnek a vizeletben vagy a székletben. A hiány mértékétől függően izmok és bokák duzzanhatnak, ami általában mozgási rendellenességekkel és idegi fájdalommal jár. A gyomor-bélrendszeri panaszok, mint például hányinger, hányás és hasmenés, szintén jellemzőek a véralvadási rendellenességekre. Szédülés és rossz koncentráció is előfordulhat.

Diagnózis és természetesen

A vérzési rendellenességnek súlyos következményei lehetnek az érintett személyre. A túlzott véralvadás például vérrögök kialakulásához vezethet, amelyek ekkor elzárhatják az agy, a tüdő vagy a szív érét.

A legrosszabb esetben ez szívrohamhoz, tüdőembóliahoz vagy strokehoz vezethet. Ha a vér koaguláció túl gyenge, még apró vágásokkal vagy észrevétlen belső vérzéssel is, az érintett személy nagy veszélyben van, mivel a vérzést nagyon nehéz megállítani.

Az orvosi laboratóriumi vizsgálatokat elsősorban a véralvadási rendellenességek kimutatására használják, amelyek során ellenőrzik a vérrög aktivitását, például a vérlemezkék számának meghatározásával. A véralvadási faktorok száma szintén meghatározható. Ha a vérlemezkék hiánya kiváltja a véralvadási rendellenességet, csontvelő-mintát is vesznek a hiány okának megvizsgálására.

szövődmények

A vérzési rendellenesség jelentheti mind a hosszan tartó, mind a rövidített vérzést, amelyeknek mindkettője különböző komplikációkkal járhat. A hemofíliával járó hosszan tartó vérzés az egész testben vérzést okoz. Például nagy mennyiségű vér veszíthet el az izmokban, súlyos fájdalmat okozva.

A hasi területen ez megtévesztő lehet, és valószínűbb, hogy a függelék gyulladása (appendicitis), így felesleges műtét indulhat el. A súlyos vérzés a szervek tömörítéséhez is vezethet. Az izmok és az erek területén ez rekesz szindrómához vezethet, ami a legrosszabb esetben az egyes izomcsoportok halálához vezet.

A nyaki és a fej területén is a vérzés általában a légutak szűkítéséhez vezet, és az érintett személy légszomjban szenved. A rövidebb vérzés a trombofília kapcsán növeli a trombózis kockázatát. A trombózis hajlamos, főleg a lábszérekben. Ezek súlyos fájdalmat és ödémát okoznak a lábakban.

Ezenkívül fekélyek könnyebben képződnek a bokakon és a lábakon. A legrosszabb esetekben a trombózis feloldódik, és a vérárammal együtt elszállul. Ez a tüdőhez és az agyhoz vezethet, tüdőembólia vagy akár stroke kialakulásához.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az esés vagy sokk sérülés utáni zúzódások a legtöbb esetben ártalmatlanok és nem igényelnek orvosi segítséget. Enyhe orrvérzés vagy kicsi seb miatt nem kell azonnal orvoshoz fordulnia.Ha azonban ártalmatlan ütközés vagy enyhe ütés után nagyobb zúzódások alakulnak ki, óvatosan kell eljárni, mivel ez hemofília jele lehet, amely kezeletlen kezelés esetén életveszélyes lehet.

A hemofíliás betegek károsodtak a véralvadásban, és orvosi kezelés nélkül súlyos sérülések vagy műtétek következtében halálos vérzéshez vezethetnek. A nagy sérülésekhez hasonlóan a gyakori, súlyos orrvérzések vagy a vérzést fenntartó kicsi sebek jelzik a vérzést.

Mindkét tünet esetén feltétlenül konzultáljon a véralvadási szakemberrel, mivel a hemofíliát gyógyszeres kezeléssel kell kezelni, mivel az érintetteknek nincs koagulációs faktora a sebgyógyuláshoz. A halálos vérzés elkerülése érdekében a hiányzó véralvadási faktort intravénásan kell beinjektálni. Ha vérképzési rendellenesség gyanúja merül fel, mindig vérvizsgálatot kell végezni. A trombózisra és vérrögökre hajlamos embereknek orvoshoz kell fordulniuk.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Vérzéses rendellenességek kezelése teljes mértékben attól függ, hogy mi kiváltja. Ha például hiányzik a vérlemezkék, ezeket mesterségesen kell biztosítani vérlemezke-koncentrátum formájában.

Mivel a vérlemezkék hiányát ritkán az immunrendszer helytelen reakciója válthatja ki, ezt immunszuppresszánsok, például kortizon bevételével kell megakadályozni. A véralvadási tényezők hiányát kiküszöbölhetjük egy speciális koncentrátum rendszeres alkalmazásával is.

Ha viszont külső zavarok, mint például a gyógyszerek használata vagy az alkoholfogyasztás okozza a zavart vérrögképződést, ezeket természetesen azonnal meg kell állítani, vagy meg kell kezdeni az abbahagyást. Ha viszont túlzott véralvadás következik be, és hajlamos véralvadék kialakulására, akkor elsőként meg kell határozni ennek a folyamatnak az okát.

Ezeket gyakran más betegségekben, például rákban vagy fertőzésekben, vagy szülés vagy súlyos vérvesztés következményeiben találják meg. Ha ezeket az okokat helyesen azonosítják és legyőzik, akkor a legtöbb esetben ez a vérrög normalizálódásához és ennek következtében a véralvadási rendellenesség eltűnéséhez vezet.

Outlook és előrejelzés

A legtöbb esetben a vérzési rendellenesség viszonylag jól és egyszerűen kezelhető, így az érintett személy szövődmények vagy korlátozások nélkül részt vehet a normál mindennapi életben. A betegség lefolyása azonban a pontos októl is függ, így általános előrejelzés nem adható.

Ha az immunrendszer helytelenül reagál, akkor a vérrögképződési rendellenességeket viszonylag jól enyhítik szuppresszánsok vagy kortizon. Ha más gyógyszert szed, vagy ha Ön erősen függ az alkoholtól, akkor az elsődleges betegséget kezelni kell, vagy a kérdéses gyógyszert ki kell cserélni vagy abba kell hagyni.

Az ok helyes és korai felismerésével a vérzési rendellenesség a legtöbb esetben teljesen korlátozható. Ha vérzési rendellenesség jelentkezik, akkor az érintett személyeknek a túlzott vérzés elkerülése érdekében mindig értesíteniük kell a kezelőorvosot a rendellenességről.

Az egészséges életmód, sok sporttevékenység és az egészséges táplálkozás megakadályozhatja az e rendellenesség miatt fellépő lehetséges trombózusokat. A vérzés, mint a vérzési rendellenesség oka esetén általában nem lehet pozitív előrejelzést tenni a betegség lefolyásáról. A lefolyás nagyban függ a rák típusától és súlyosságától.

megelőzés

A hemofílián alapuló vérzési rendellenességet természetesen nem lehet megelőzni. Ha a véralvadási rendellenesség gyógyszeren alapul, akkor a gyógyszer abbahagyása megakadályozhatja a véralvadási rendellenességet.

Ezt azonban csak az orvossal konzultálva szabad megtenni. A véralvadási rendellenességeket, amelyek trombózishoz vezethetnek, megfelelő időben megelőzhetik sok testmozgás, sport és egészséges étrend. Mindezek ellenére a vérzési rendellenességek és azok következményei veszélyesek lehetnek, de szerencsére ezeket is könnyedén kezelni.

Utógondozás

A vérkoagulációs rendellenességek utókezelésére prevenciós intézkedések és orvosi ellenőrzések révén kerül sor. A nyomon követés típusa a véralvadási rendellenesség természetétől is függ. Szinte minden esetben szükség van a vér áramlási tulajdonságainak rendszeres ellenőrzésére és az alvadási tényezők áttekintésének fenntartására.

Az alvadásra hajlamos emberek számára a nyomon követés elsősorban az érrendszer rendszeres ellenőrzéséből áll. Mivel a trombózisok gyakran előfordulnak, ezeket korán fel kell fedezni. Ennek megfelelően a vérhígítók profilaktikus adagolása hasznos lehet. Kisebb testmozgással járó stresszes helyzetekben, mint például a távolsági repülések, a vérhígító beadása ajánlott.

A hemofília formáira vonatkozóan a nyomon követés a rendellenességek (például a bőr elszíneződése, a széklet vagy a vizelet vérének) tisztázását és a sérülések sürgõs elkerülését jelenti. Gyógyszerek, hormonok vagy donorfaktorok szükségesek lehetnek egy életen át a megelőzéshez.

Ha a belső vérzés szöveti károsodáshoz vezetett, a követő ellátás megfelelő terápiából áll. Ha az izmok vagy a csontok érintettek, ez azt jelenti, hogy fizioterápiát kell alkalmazni. A testgyakorlás hasznos lehet az ízületek megerősítésében, mivel ezeket a hemofília is befolyásolja. Az állóképességi sportok megfelelőek, de a kontakt sportok nem. A szervek károsodása esetén azonban a nyomon követésnek a vonatkozó károkon kell alapulnia.

Ezt megteheted magad is

A mindennapi életben a véralvadási rendellenességek kiigazítása attól függ, hogy csökken a vérrögképződés vagy túl erős a véralvadás. Csökkent vérkoaguláció esetén, amelyet gyakran szándékosan gyógyszeres kezelés útján is előállítanak, szívritmuszavarok esetén vagy a mesterséges szívbillentyűk beültetése után alapvetően fennáll a vérzés kockázata, amelyet nehéz megállítani. Ez belső sérülésekkel járó komplikációkhoz vezethet. Ha a nem megfelelő vérrögképződést örökletes tényezők okozzák, például úgynevezett vérzések esetén, az okozati kezelés nem lehetséges.

Azokban az esetekben, amikor a vér nem kívánt csökkent alvadási képessége bizonyos gyógyszerek használatának vagy alkoholfogyasztásnak köszönhető, alternatív gyógyszeres kezelést vagy alkohol-megvonást kell mérlegelni. A véralvadásgátlókkal való mesterségesen előidézett "véralvadás" egyik fontos intézkedése egyrészt a fokozott figyelmet igényel a vérzés magas kockázata miatt fellépő sérülések elkerülése érdekében.

Emellett tanácsos egy kicsi személyi igazolvánnyal lenni, amelyen fel van tüntetve, hogy melyik véralvadásgátló gyógyszert szedik, melyik erősségű. Ez különösen akkor fontos, ha balesetet követően műtét szükséges.

Ellenkező esetben a túlzott hajlamos az antikoaguláció, hogy fokozott legyen a trombózis, a stroke vagy a miokardiális infarktus kockázata. A trombózis kockázatának minimalizálása érdekében az önsegély-intézkedések megelőző hatással is lehetnek a véralvadásgátlók mellett. Ezek sporttevékenységek és egészséges táplálkozás, a vitamin- és ásványianyag-hiány elkerülése érdekében.