Ceelen-Gellerstedt szindróma

A Ceelen-Gellerstedt szindróma egy tüdőbetegség, amelyet autoimmun betegségnek tekintnek, és epizodikus vagy krónikus vérzést okoz a tüdőszövetben. A fibrózis gyakran a vérzésből alakul ki. Jelenleg nem áll rendelkezésre okozati kezelés e ritka betegség kezelésére.

Mi a Ceelen-Gellerstedt szindróma?

A Ceelen-Gellerstedt szindróma ritka tüdőbetegség, amely vérzésként jelentkezik a tüdő alveoláris szerkezeti elemeiben. A betegség is idiopátiás tüdő hemosiderosis felhívta és megnyilvánul az élet harmadik évtizedéig. A nőket és a férfiakat egyformán érinti. Mivel a betegséget ritkasága miatt nem vizsgálták különösebben, az okokat nem sikerült egyértelműen tisztázni, és nincs okozati terápia.

A vérzés általában diffúz. A betegséget gyakran összekeverik vaszkulitiszel vagy kollagenozzissal, mivel mindkét betegség hasonló általános képet mutat. A Ceelen-Gellerstedt szindróma felnőtteknél általában epizodikus és relapszusos. A panaszoknak nem kell állandónak lenniük, hanem elmúlni és egy idő után visszatérni. Krónikus formákat figyeltek meg gyermekeknél.

okoz

A Ceelen-Gellerstedt szindróma okait még nem tisztázták egyértelműen. Mivel egy családi felhalmozódás volt megfigyelhető, az orvostudomány eddig genetikai elrendeződést feltételezett, amely a fertőzésekkel vagy más környezeti hatásokkal feltehetően a betegség kitöréséhez vezet. Az inszekticidek által okozott inhalációs trauma és egyes vírusok fertőzése olyan környezeti tényezők, amelyek gyakran kapcsolódnak a betegség kialakulásához.

A kapcsolat a celiakia is lehetséges. Különösen a betegségben szenvedő gyermekek gyakran szenvednek tehéntej-intoleranciától, ami érdekes megfigyelés, különösen a cöliákia esetén. E ritka betegség eredete nem egyértelmű. A tüdő vérzését valószínűleg a test saját szövetével szembeni autoimmun folyamatok okozzák.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az akut epizódok során a Ceelen-Gellerstedt szindróma egy korlátozó szellőzési rendellenességben nyilvánul meg, amely általában a globális légzési elégtelenséggel együtt jár, paradox módon megnövekedett szén-monoxid átviteli tényezővel. Tünetek, például krónikusan nem termelő köhögés fordulnak elő. A betegeket gyakran légszomj is befolyásolja, amely elsősorban fizikai erőfeszítés során jelentkezik. Ezenkívül az érintettek könnyen fáradtak és bőrük észrevehetően sápadt. Csak ritkán köhög fel a beteg a vért.

Ennek ellenére a betegség mindig károsítja a tüdő alveolusaiban lévő ereket, és ezáltal a tüdőszövetben ismétlődő vérzést vált ki, amelynek mértéke esetről esetre változik. Mivel a vérbontó termék, a hemosiderin a vérzés miatt lerakódik a tüdőszövetben, a tüdő minden vérzéssel visszafordíthatatlanul károsodik. Egyre több kötőszövet képződik a tüdőben a károsodás hatására. Ezen folyamatok végső következménye a tüdőfibrózis.

Diagnózis és természetesen

Az anamnézis szerint a Ceelen-Gellerstedt szindróma diagnosztikai alapját a klinikai vizsgálatok képezik. A betegség akut epizódjaiban az orvos a hallgatás során csörgetést hall az inspiráció vége felé. Tüdőfunkciós teszttel a korlátozó szellőzési rendellenesség megfigyelhető akut szakaszokban. A mellkas röntgenfelvételen van, hogy megerősítse a diagnózist, és diffundos kondenzációt mutat a tüdő parenchimában és a tüdő hili akut stádiumokban.

A retikuláris rajz megnövekszik. A vérvizsgálat gyakran feltárja a vashiányos vérszegénységet. A tudományos szerzők eddig nem értettek egyet a prognózissal. Míg egyesek meglehetősen kedvező előrejelzésről beszélnek, és ritkán számítanak a betegség következményeként bekövetkező halálra, mások kedvezőtlen előrejelzést adnak, amely körülbelül tíz százalékos halálozási arányt feltételez, különösen a gyermekek esetében, és ezáltal a krónikus formát,

szövődmények

A legtöbb esetben a Ceelen-Gellerstedt szindróma légzési rendellenességeket okoz. A legtöbb beteget akut légszomj és nagyon erős köhögés szenvedi. Az érintett személy mindennapi életét súlyosan érintik a légzési rendellenességek. Már nem lehet sportolni vagy bizonyos fizikai tevékenységeket végezni.

Az érintett személy így cselekvésében korlátozott. A légzés sok ember pánikrohamokhoz és további eszméletvesztéshez vezethet. A Ceelen-Gellerstedt szindróma nagyon könnyen fáradtvá teszi a beteget, és fejfájástól és émelygéstől is szenved. A fáradtság nem kompenzálható az alvással.

Súlyos esetekben a vérzés a tüdőt is károsíthatja. Maga a kár visszafordíthatatlan, és orvosi kezeléssel nem vonható vissza. Ceelen-Gellerstedt szindróma esetén nem lehetséges a célzott kezelés. A tünetek enyhítésére a gyógyszereket általában a szindróma akut fázisaiban adják be.

Intolerancia vagy allergia esetén az érintett személynek figyelmet kell fordítania egy bizonyos étrendre, és korlátozott az élelmezés. Maga a kezelés nem vezet komplikációkhoz, de nem képes teljes gyógyulást elérni.A legrosszabb esetben tüdőátültetést kell végrehajtani, hogy a beteg életben maradjon. Különböző komplikációk merülhetnek fel, mivel ezeket az eljárásokat nem vizsgálták jól.

Mikor kell orvoshoz menni?

Ha köhögés és légszomj fordul elő, amely főként fizikai erőfeszítés során jelentkezik, azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha ezek a tünetek folyamatosan megismétlődnek, és nem találhatók más okból, akkor súlyos betegség lehet, például Ceelen-Gellerstedt-szindróma. Az orvosi diagnózis részeként tisztázható, hogy valójában tüdőbetegség - ekkor a szükséges terápia azonnal megkezdhető.

Ha további tüdőfibrózis tünetei vagy jelei vannak, a legjobb, ha fordul a sürgősségi orvosi szolgálathoz. Különösen érintettek azok, akik celiakia-ban szenvednek. Az inszekticidek által okozott inhalációs trauma, bizonyos vírusokkal való fertőzés és más környezeti hatások szintén elősegíthetik a Ceelen-Gellerstedt szindróma kialakulását.

Akárki is vonatkozik ezekre a tényezőkre, beszéljen orvosával az említett tünetekről. A háziorvoson kívül tüdő-szakorvos vagy internista is hívható. Orvosi vészhelyzet esetén a mentőszolgálatot kell hívni, vagy az érintett személyt klinikára kell vinni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Jelenleg nincs okozati kezelés a Ceelen-Gellerstedt szindróma ellen. A kezelés tehát tüneti és szükség esetén támogató jellegű, elsősorban a támogató intézkedések összpontosítva az érintettek és hozzátartozóik életminőségének javítására. A gyógyszeres kezelést elsősorban a betegség akut fázisaiban alkalmazzák. Különösen a szteroidos kezelés hatására a tünetek enyhülhetnek akut szakaszban. Ugyanez vonatkozik a ciklofoszfamidokra.

Az eddig megfigyelt gyógyszeres kezelések sikere korlátozott volt, és a Ceelen-Gellerstedt-szindróma minden esetben nem bizonyított. A betegség súlyos formái immunszuppresszánsok, például az azatioprin beadását is igénylik az akut fázisokon kívül. Glutén intolerancia esetén a gluténmentes diétát is elindítják.

Laktóz-intolerancia esetén az étrendnek laktóz-mentesnek is kell lennie. Ritka esetekben az ilyen étrend következtében az összes tünet teljes mértékű enyhülése megfigyelhető. Ha a tüdőfibrózis már bekövetkezett, gyakran hosszú távú oxigénkezelésre van szükség.

Amint a tüdőben végső légzési elégtelenség jelentkezik, a kezelés végső lehetősége egy tüdőátültetés. A minimális kutatási helyzet miatt alig lehet megbecsülni, hogy ezt a lehetőséget koronázza-e siker. Mivel azonban a betegség ismét megtámad egy átültetett tüdőt, a transzplantáció esélyét alacsonynak kell tekinteni, a valószínűtlen hosszú távú siker miatt.

Outlook és előrejelzés

A Ceelen-Gellerstedt szindróma nem okozati összefüggésben nem kezelhető, így a betegek mindig a tüneti kezeléstől függenek. Ez általában korlátozhatja és csökkentheti a tüneteket, bár sok esetben élethosszig tartó kezelés szükséges.

A Ceelen-Gellerstedt szindróma gyakran áthidalható egy adaptált étrenddel, ha a glutén intolerancia fennáll. Ugyanez vonatkozik általában a laktóz intoleranciára, amikor az étrend szintén módosul. Ezen lehetőségek mellett azonban a legtöbb beteg az oxigénkezeléstől is függ.

Ha a tünetek nem szűnnek meg, a Ceelen-Gellerstedt szindróma csak tüdőátültetéssel kezelhető. Kezelés nélkül az élettartam jelentősen csökken, és az érintett személy továbbra is meghal. A tünetek tüdőátültetés után is megjelenhetnek.

A donor szerv megtalálásának valószínűsége azonban nagyon alacsony. A Ceelen-Gellerstedt-szindróma prognózisa tehát viszonylag gyenge, és ez a gyógyszeres kezelés eredményességétől és a szindróma pontos súlyosságától is függ. Általában a kezelés célja az életminőség javítása, mivel a teljes gyógyítás egyébként nem lehetséges.

megelőzés

A Ceelen-Gellerstedt szindróma okai továbbra sem tisztázottak. Ezért a betegséget eddig alig lehet megelőzni. Ha az inhalációs trauma vagy vírusos fertőzés valójában kiváltó tényező, akkor a vakcinázást, valamint a rovarirtók és más mérgező anyagok gondos kezelését a legszélesebb értelemben vett megelőző intézkedéseknek lehet értelmezni.

Ezt megteheted magad is

A Ceelen-Gellerstedt-szindróma nagyon ritka tüdőbetegség, amelynek okait még nem sikerült tisztázni. A tüdő vérzését valószínűleg olyan autoimmun folyamatok váltják ki, amelyek a test saját szövete ellen irányulnak. Mivel a betegség okai nem ismertek, az érintett személy nem hozhat intézkedéseket az okozati összecsapás ellen. Az önsegítő intézkedések sok tünetre nem befolyásolhatók, vagy csak jelentéktelen mértékben befolyásolhatók.

Gondolható azonban a kapcsolat a betegség és az egyes élelemtoleranciák, különösen a celiakia és a laktóz intolerancia között. Az ilyen rendellenességekben szenvedők megfelelő étrend révén enyhíthetik ezeket, így valószínűleg pozitív hatással vannak a Ceelen-Gellerstedt szindróma lefolyására is.

Glutén intolerancia esetén a ragasztófehérje-glutént következetesen kerülni kell. A glutén különösen magas koncentrációban található sokféle gabonafélében, különösen a búzában, a durumbúzadara, az árpában, a tönkölyben, a zabban, a rozsban, a tönkölyben, de az ősi gabonafélékben, a kamutban vagy az emmerben is. Ezzel szemben a kukorica, a rizs, a hajdina és a köles azon gabonafajták közé tartozik, amelyek nem tartalmaznak glutént. Az Amarant ettől az anyagtól is mentes. Mivel egyre több ember részesíti előnyben a gluténmentes étrendet, még orvosi szükséglet nélkül is, az élelmiszer-kiskereskedőkben és az egészséges élelmiszerboltokban jelenleg széles választékú tészta, kenyér és pékáruk találhatók, amelyek szintén alkalmasak celiakia esetén.

A laktóz intoleranciában szenvedő embereknek meg kell ismerkedniük a tejtermékek vegán alternatíváival. Itt is a választék nagyon széles és magas színvonalú. Laktózmentes tejtermékek szintén kaphatók.