A Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) a prionok által okozott agybetegség. Ez megváltoztatja az agy fehérjeszerkezetét, amely később egyfajta üregszivacsmá változik. A Creutzfeldt-Jakob-kór tünetei gyakran hasonlóak a demencia tüneteinek. Sajnos ez a betegség még mindig gyógyíthatatlan, bár az orvostudomány intenzív kutatásokat végez ezen a területen.
Mi az a Creutzfeldt-Jakob-betegség?
© HANK GREBE - stock.adobe.com
Mi az a Creutzfeldt-Jakob-betegség? A neurológus H.-G. Creutzfeldt volt az első, aki beszámolt a Creutzfeldt-Jakob-kórról. Röviddel ezután Alfons Maria Jakob publikált a betegségről. Ezért kapta a betegséget 1922-ben Creutzfeldt-Jakob-betegségnek. Rendkívül ritka, de végzetes betegség az emberekben.
A Creutzfeldt-Jakob-kórt a hibásan hajtogatott proteinek (ún. Prionfehérjék) váltják ki. Különösen veszélyes dolog ezekben a prionfehérjékben, hogy a fertőző fehérjék megváltoztatott formájukat az egészséges emberekre gyakorolják. Idővel ez rejtvényezte az agyat, mint egy szivacs. Ezért a betegség a fertőző szivacsos agyvelőbántalmak (TSE) csoportjába tartozik. Ez valami hasonlót jelent: fertőző szivacsos agybetegség.
okoz
A Creutzfeldt-Jakob-betegség többféle típusa létezik. Ha nyilvánvaló külső ok nélkül fordul elő, akkor szórványos Creutzfeldt-Jakob-kór. Általában a 65 év feletti embereket érinti. Ez a betegség leggyakoribb formája, de az esetek száma évek óta viszonylag állandó a világon.
A betegség örökletes is lehet. Ezután az örökletes Creutzfeldt-Jakob-betegségről beszél. Ezenkívül a Creutzfeldt-Jakob-kórt fertőzés válthatja ki. Különösen az emberi növekedési hormonok injekciója volt egyértelmű kockázati tényező. De az emberi fej- és szaruhártya átültetése kiválthatja a „szerzett” Creutzfeldt-Jakob-kórt is.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség egy másik változata (röviden a vCJD) elsősorban a 30 év alatti embereket érinti. Ez megfelel a szarvasmarhákban megfigyelt agyi betegség BSE-nek. A vCJD-t először Angliában írták le 1996-ban. A VCJD valószínűleg okozati összefüggésben áll az őrült tehén betegség néven ismert betegséggel.
Itt megtalálja gyógyszereit
Memory Memória rendellenességek és feledékenység elleni gyógyszerekTünetek, betegségek és tünetek
A Creutzfeldt-Jakob-betegség nagyon súlyos panaszokkal jár, amelyek jelentősen korlátozzák és csökkentik a beteg életminőségét. Az érintett személyeket általában memóriazavarok szenvedik, amelyek memóriahiányhoz vezetnek, és általában az érintett személy zavart okozza.
A Creutzfeldt-Jakob-kórban szenvedő betegek gyakran orientációs vagy koordinációs rendellenességeket is szenvednek, és könnyen megsérülhetnek, vagy már nem találják meg saját otthonukat. Koncentrációs rendellenességek is előfordulnak, így a normális gondolkodás, cselekedet és másokkal való beszélgetés már nem lehetséges. Ez az egész test bénulásához is vezethet, így mozgáskorlátozások léphetnek fel.
Sok beteg a mindennapi életben a külső segítségtől függ a Creutzfeldt-Jakob-betegség miatt, és már nem képes egyedül megbirkózni a mindennapi élettel. Ezenkívül depresszióhoz vagy szorongáshoz vezethet, mivel az érintett személy gyakran remegezik vagy nyugtalannak tűnik. Az izomrángás ezzel a betegséggel is előfordulhat.
A tünetek nagyon hasonlóak a tipikus demencia tüneteihez. Súlyos esetekben a korlátozások oly nagyok lehetnek, hogy az érintetteknek kerekes székre kell támaszkodniuk. A saját családtagjainak vagy más ismerőseinek felismerése szintén nehéz. A Creutzfeldt-Jakob-betegség végül az érintett ember halálához vezet.
tanfolyam
Milyen a Creutzfeldt-Jakob betegség kimenetele? Creutzfeldt-Jakob-kórban a beteg kezdetben fokozatosan elveszti mentális és motoros képességeit, majd később gyorsabban. Az észlelési zavarok mellett fájdalmas félreértések és depresszió, memóriazavarok és még a demencia is előfordul.
Ezenkívül a mozgási sorozatok koordinációja is zavart. Creutzfeldt-Jakob-kórban izomrángás és egyéb akaratlan mozgások is előfordulnak. A mágneses rezonancia tomográfia képes észlelni az agy bizonyos területein bekövetkező változásokat a Creutzfeldt-Jakob-kórban.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség késői stádiumában súlyos hajtási rendellenesség lép fel. Ébrenléti állapotban az érintett személynek nincs motivációja mozogni vagy beszélni.
A jelenlegi ismeretek szerint a Creutzfeldt-Jakob-betegség halálhoz vezet, átlagosan 4-6 hónapig.Vannak olyan betegek, akik három hét után meghaltak, és mások, akiket két év után diagnosztizáltak Creutzfeldt-Jakob-kórban.
szövődmények
A Creutzfeldt-Jakob-kór nem kezelhető. A beteg számos tünetben szenved, amelyek súlyosbodnak a betegség előrehaladtával. A mozgások zavaraira, valamint a zavarok egyensúlyára vonatkozik. A gyaloglás nehézségeivel és a mindennapi tevékenységek elvégzésével kezdődik, mint például ivás vagy tartás, kések és villák használata étkezés közben.
A betegség egy bizonyos stádiumában a betegnek kerekes székre van szüksége, vagy később ágyba kerül. Az izmok is merevülnek, így a betegnek táplálékkal kell segíteni a betegség későbbi szakaszában. Vannak pszichológiai nehézségek is. A személyiségben változások léphetnek fel.
A betegnek rendszeres ellátásra van szüksége a képzett személyzettől, de a családtagoktól is. A családnak sok időre, türelemre és gondozásra van szüksége a Creutzfeldt-Jakob-kórban szenvedő beteg ellátásához. A beteg demenciája szintén progresszív. Ez a koncentrálódási képesség romlásában és a rövid távú memória zavarában nyilvánul meg.
A betegek összezavarodnak, és valószínűleg nem ismerik fel a családtagjaikat, vagy csak néha. A Creutzfeldt-Jakob-betegség végül az érintett beteg halálához vezet. Ez bárhol megtörténhet egy évtől másfél évig a betegség kezdete után.
Mikor kell orvoshoz menni?
A Creutzfeldt-Jakob-kórban az agy fehérje szerkezete megváltozik, amely végül egyfajta szivacsmutátt mutálódik. Bár a rendellenességet gyógyíthatatlannak tekintik, Creutzfeldt-Jakob-betegség gyanúja esetén azonnal orvoshoz kell fordulni, hogy legalább a tünetek kezelhetők legyenek.
A szórványos Creutzfeldt-Jakob-betegség elsősorban a 65 év feletti embereket érinti. Az ebben a korban élő embereknek, akik bizonyos tüneteket észlelnek, ezért a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulniuk. A Creutzfeldt-Jakob-kórra jellemzőek például a memória hiányosságai, egyensúly- és orientációs rendellenességek, rossz koncentráció, bénulás, remegés, depresszió és szorongásos állapotok fenyegetés nélkül.
A fenti mellékhatások számos, szintén ártalmatlan betegség esetén fordulnak elő. Ezért nem kell pánikba esnie, hanem a tüneteket lehetõségként kell használni, hogy hamarosan orvoshoz forduljon. Ez különösen igaz, ha a rendellenesség már a családban bekövetkezett, mivel a Creutzfeldt-Jakob betegségnek is van örökletes formája.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség harmadik változata elsősorban 30 év alatti fiataloknál fordul elő, és a szarvasmarhákban megfigyelt agyi BSE-vel társul. A tünetek megegyeznek a szórványos és örökletes Creutzfeldt-Jakob-kór esetén. Ezért a fiataloknak nem szabad csupán elhárítaniuk ezeket a tüneteket, mint a stresszreakciót, feltéve, hogy azok rendszeresen előfordulnak, hanem inkább azonnal forduljanak orvoshoz.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Ezért eddig csak a tünetek kezelhetők a páciens enyhítése érdekében. Antidepresszánsokat (depresszió) vagy neuroleptikumokat (nyugtalanság vagy hallucinációk) alkalmaznak. Az epilepsziaellenes szerek (például a klonazepám, a valproinsav) segítenek az izmok megrángolásában.
Jelenleg kutatás folyik a Creutzfeldt-Jakob-kór kezelésére. Az anti-prion szerek ígéretes eredményeket értek el állatkísérletekben. Ezen túlmenően lázas munkát végeznek olyan kezelésekkel, amelyek lehetővé teszik a betegség leállítását. Eddig az amerikai tudósok már sikert értek el itt. Mielőtt a végső eredmények rendelkezésre állnának, ezeket a terápiás megközelítéseket először nagyobb betegcsoportokban kell megvizsgálni.
2000-ben egy beteget vCJD-vel diagnosztizáltak, először Németországban, majd az Egyesült Államokban. Ez a beteg nyilvánvalóan felépült. Mivel ez a tudomány jelenlegi állása szerint lehetetlen, valószínűleg a vCreutzfeldt-Jakob betegség téves diagnosztizálása volt.
Outlook és előrejelzés
A Creutzfeldt-Jakob-kór prognózisa mindhárom változat esetében eltérő. Meg kell jegyezni, hogy minden esetben halálos. A betegség hirtelen előforduló változata átlagosan hat hónapon belül az érintett ember halálához vezet. A családhoz kapcsolódó változat viszont akár 40 hónapig is fennállhat a halál előtt. Lehetséges azonban a betegség lerövidült útja is, amely négy hónapon belül halálhoz vezet. A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata azonban prognózisként átlagosan 12-14 hónapos túlélési periódust tesz lehetővé.
Ezenkívül a betegség kimenetelei minimálisan különböznek egymástól a három változatban. Mindhárom viszont a motoros és kognitív képességek tipikus elvesztéséhez vezet az érintettekben.
A szivacsos agyvelőbántalom még mindig nem teljesen megértett mechanizmusa miatt nincs gyógymód. Ehelyett feltételezhető, hogy éppen az örökletes formák maradnak fenn. Az összes veszélyforrás (különféle állatok és azok alkotóelemei; különösen a szarvasmarha agya) kiküszöbölésével és elkerülésével a spektrumból származó betegségeket meg lehet szüntetni.
A jelenlegi ismeretek szerint ilyen járvány kialakulása nem valószínű. Ezenkívül az örökletes forma nem átvihető, ami tisztán genetikai problémát okoz.
Itt megtalálja gyógyszereit
Memory Memória rendellenességek és feledékenység elleni gyógyszerekUtógondozás
Jelenleg nincs jól megalapozott módszer a Creutzfeldt-Jakob-kór utókezelésére. Mivel a betegség halálos, a terápia utáni utókezelés csak tünetileg lehetséges. Ezen felül a betegség kezelésére még mindig nincs olyan gyógymód, amely gyógyulást okozna. A legjobb esetben a folyamat lelassul.
A CJD tényleges diagnosztizálása csak boncolást követő halál után állapítható meg. Ha a klonazepámot izomremegés ellen adják, akkor a valproinsav-szintet rendszeresen tesztelni kell, és az adagot az aktuális lefolyáshoz kell igazítani. A betegség lefolyásának illusztrálására ajánlott a mágneses rezonancia képalkotás.
Az utógondozás elsősorban a kórházak ápolási személyzetét érinti. A prionok emberről emberre terjedhetnek, de csak akkor, ha közvetlen érintkezésbe kerülnek nyílt sebekkel, vérrel vagy fertőző szövetekkel. A beteggel való normál érintkezés esetén a hagyományos higiénia elegendő. A műveletek során felgyülemlő fertőző anyagokat megfelelő módon kell megsemmisíteni. A beteg testfolyadékaival való közelgő érintkezés esetén a fertőtlenítést nátrium-hipoklorittal vagy nátrium-hidroxiddal kell végezni.
A műtéti beavatkozáshoz speciális védőintézkedések ajánlottak. Célszerű dupla kesztyűt, dupla védőruházatot és védőszemüveget viselni. A sebészeti eszközöket C-hulladékként ártalmatlanítják. A prionok elsősorban a fémfelületekhez tapadnak, és rendkívül ellenállnak a szokásos sterilizálási módszereknek, például a baktériumok elpusztításának normál hőmérsékleten, alkohollal vagy UV-sugarakkal szemben.
Ezt megteheted magad is
Creutzfeldt-Jakob-kór esetén az érintett személynek azokra a folyamatokra kell összpontosítania, amelyeket egészségi állapotától függően képes végrehajtani. Mivel a betegség progresszív, fontos, hogy megfelelő információcsere történjen az orvos és a beteg között a további folyamatokról.
Ennek alapján van értelme, ha az életes eseményeket megfelelő időben tervezik és szerkezetátalakítják. Hasznosak a beteg érzelmi erősítésére szolgáló módszerek vagy kísérő terápiák. Az általános jólét fenntartása érdekében az is fontos, hogy konstruktívan foglalkozzunk a betegség sorsával. Nagyon hasznos a szoros együttműködés a környező területekkel. A fejleményeket együtt lehet megvitatni és határokat meghatározni annak érdekében, hogy minimalizáljuk a társadalmi környezetben érintettek terheit.
A mentális rugalmasság hasznos, és a betegnek pozitív kilátásokat kell tartania az életről. A motiváció és az életben való részvétel fenntartása érdekében új hobbi fedezhető fel. Ezeket optimizmussal és magabiztossággal kell élni. Minimálisra kell csökkenteni más emberek elvárásait, és nyíltan kezelni kell a saját félelmét. Az azonos diagnózissal rendelkező emberekkel való cserék gyakran inspirálóak, hogy hasznos tippeket kapjanak és pszichológiai stabilitást teremtsenek.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
