Ban,-ben extrameduláris vérképzés ez a vérképződés különleges formája. Alapvetően a "vérképzés" kifejezés a vérképződésre vagy a vérsejtek előállítására utal, amely a csontvelőn kívül zajlik. A magzati időszakban a vérképződés a csontvelőn kívül fiziológiás. Postnatálisan azonban a vérképzésnek ez a formája kizárólag patológiás körülmények között fordul elő.
Mi az extrameduláris vérképzés?
Alapvetően a „vérképzés” kifejezés alatt vérsejtek vagy vérsejtek képződését értjük. Ezeket a sejteket olyan speciális őssejtek termelik, amelyek képesek vérsejtek előállítására. Számos vérsejt élettartama korlátozott.
A vörösvértestek 40 és 120 nap között vannak, míg a vérlemezkék élettartama három-tíz nap. Ezért az új vérsejtek állandó replikációjára van szükség. Felnőttekben naponta több milliárd új vérsejt képződik.
Alapvetően a hematopoiesis kifejezés a görög eredetű, és a vér előállítását jelenti. Emberekben vagy magzatokban a vérsejtek kezdetben a sárgarépás zsák vér-szigetein képződnek. Mivel csak később képződnek azok a szervek, amelyek felelősek a vérsejtek születés utáni előállításáért. A vérképzés különleges formája az extrameduláris vérképzés.
Ezek elsősorban a lép, a csecsemőmirigy és a csontvelő. A születendő emberben a máj kezdetben felelős a vérsejtek képződéséért. Itt keletkeznek az első érett sejtmag nélküli vörösvértestek. A magzati máj más fontos sejttípusokat is előállít.
A születés után a csontvelőben egészséges emberekben vérképződik. Ezt hívják myelotikus rendszernek. Ezen felül a nyirokrendszer vérsejteket is képes előállítani. Alapvetően a vér sejtjei az őssejtekből képződnek.
Az első lépésben ezek a csontvelőben érik és végül átjutnak a vérbe. Egyes őssejtek pluripotensek és mieloid és nyirok vérsejteket termelnek. Más őssejtek csak egyfajta vérsejtet állítanak elő.
okoz
Az extrameduláris vérképzésnek számos lehetséges oka lehet, azaz vérsejtek képződése a csontvelőn kívül. Ezek elsősorban bizonyos betegségek, amelyek az extrameduláris vérképzéshez kapcsolódnak. Egyrészről a különféle mieloproliferatív betegségek képesek kiváltani az extrameduláris vérképzést.
A mieloproliferatív betegségek például krónikus mieloid leukémia, amelyet CML néven is ismert, vagy osteomyelofibrosis. Ezek a betegségek magukban foglalják a különböző csontvelő-áttéteket is, mint például emlőrák, kissejtes tüdőrák és prosztatarák.
A myeloproliferatív betegségek mellett az extrameduláris vérképzés kialakulásának egyik lehetséges oka az úgynevezett rhesus összeférhetetlenség is.Végül különféle méregok képesek kiváltani az extrameduláris vérképzést. Ide tartozik például a pentaklór-fenol toxikus anyag.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az extrameduláris vérképzés különféle tipikus tünetekkel jár, amelyek a betegségre jellemzőek. Alapvetően a betegség több szervben is előfordulhat. Ide tartoznak például a lép, a máj és a bőr.
Az esetek többségében az extrameduláris vérképzést krónikus mieloproliferatív betegségek váltják ki. A vérsejtek képződéséért felelős csontvelő közvetlen sérülése extrameduláris vérképzés kialakulását is eredményezheti. Az extrameduláris vérképzés elvben a vérképződés elmozdulását jelenti a szokásos tartományából.
Diagnózis és a betegség lefolyása
Ha valaki az extrameduláris vérképzés jellegzetes tüneteitől és tüneteitől szenved, azonnal forduljon szakemberhez. A kezelőorvos először megvitatja a beteg személyes kórtörténetét, és átveszi az anamnézist. Ezt különféle klinikai vizsgálatok követik.
Az extrameduláris vérképzés diagnosztizálásában a legfontosabb elem a perifériás vérkenet. Ha extrameduláris vérképzés lép fel, ez azt mutatja, hogy szokatlanul sok éretlen vérsejt szivárog a perifériás vérbe. Ilyenek például könnycsepp alakú vörösvértestek, amelyek magot tartalmaznak, vagy úgynevezett dakriociták.
Egyes esetekben a granulociták nem teljesen érett. Extrameduláris vérképzés gyanúja esetén csontvelő biopsziát kell indítani. Ha itt láthatók a tipikus rostos vagy rosszindulatú folyamatok, akkor a diagnózis viszonylag biztos. A differenciáldiagnosztika részeként elsősorban az aplasztikus anaemiát kell tisztázni.
Kezelés és terápia
Mivel az extrameduláris vérképzés általában egy másik alapbetegség következménye vagy kísérő tünete, az alapbetegség kezelése a választott kezelés, ezért elengedhetetlen a mögöttes betegség helyes diagnosztizálása, majd a megfelelő kezelés megkezdése. . Ha a kezelés sikeres, akkor lehetséges az extrameduláris vérképzés regressziója.
megelőzés
Az extrameduláris vérképzés közvetlen megelőzésére szolgáló hatékony intézkedések jelenleg nem ismertek. A megelőző intézkedéseknek elvileg olyan lehetséges betegségekkel kell foglalkozniuk, amelyek extrameduláris vérképzéshez vezethetnek.
Mivel az extrameduláris vérképzés veszélyes állapot, a lehető leghamarabb meg kell kezdeni a megfelelő kezelést. Ezért orvoshoz kell fordulni, ha az extrameduláris vérképzés tipikus jelei vannak.
.jpg)
