Hyperbilirubinemia

A Hyperbilirubinemia ha a bilirubin vérkoncentrációja meghaladja a normál értéket. Az eredmény sárgaság, mivel a sárgás anyag lerakódik a bőrben. A kezelés az alapbetegségtől függ.

Mi az a hiperbilirubinémia?

A hiperbulirubinémia stádiuma befolyásolja a sárgaság mértékét. Mindenekelőtt a sclera gél elszíneződése következik be, ami a megnövekedett bilirubin lerakódásának köszönhető.
© Alessandro Grandini - stock.adobe.com

A bilirubin olyan sárgás bomlásterméknek felel meg, amely a vörösvértesten pigment hemoglobin hem komponenséből származik. Ez teszi a bilirubint epe pigmentré. A vörösvértestek élettartama körülbelül 120 nap, és ezt követően a májban és a lépben lebontják őket. A közbenső szakaszok után a vörösvért pigment bilirubinná válik.

A naponta termelődő bilirubin mennyisége körülbelül 300 milligramm, és körülbelül 80 százaléka az eritrociták lebontási folyamatából származik. A vérben a bilirubin nem kovalensen kötődik az albuminhoz. A fehérjéhez kapcsolt bilirubin nem konjugált bilirubinnak felel meg. A delta bilirubint kovalens kötésben használják az albuminnal. Az úgynevezett Hyperbilirubinemia a vér bilirubin-koncentrációja 1,1 mg / dl fölé emelkedik.

Ha a bomló anyag szérumszintje megemelkedik, olyan tünetek jelentkezhetnek, mint például sárgaság, amikor a bilirubin felhalmozódik a bőrben. További tünetek jelentkezhetnek a bilirubinszint növekedésének okától és típusától függően. A hiperbilirubinémia önmagában nem betegség. Inkább egy túlzott betegség tünete, amely a bilirubin lebontásának zavaraként nyilvánul meg.

A megnövekedett összes bilirubin összefüggésben különbséget kell tenni a közvetett és a közvetlen hiperbilirubinémia között. A közvetett bilirubin oldhatatlan. Csak a biotranszformációs folyamatok után alakul ki oldhatóbb bilirubin a májban, amely közvetlen bilirubinként is kimutatható.

okoz

A hiperbilirubinémia oka mindig a zavar a hulladék termék lebontásában. A lebontás a különböző betegségek tünete. Ezért a hiperbilirubinémiának számos oka lehet. Például a közvetett hiperbilirubinémia, amely a teljes bilirubin több mint 80% -át közvetett hiperbilirubin formájában jelenti, hemolízist jelezhet. Ez a tünet ugyanakkor kapcsolódhat rabdomiolízishez, égési sérülésekhez vagy újszülöttkori icterushoz.

Újszülötteknél a megnövekedett érték fiziológiailag kondicionálódik, és általában úgy tekintik, hogy egy bizonyos mértékben megnövekszik. Májuk még nem működik teljesen, ezért sokkal kevesebb bilirubint bont le. Különbséget kell tenni a teljes bilirubin több, mint 80% -át kitevő hiperbilirubinémia okai és az imént említett közvetett hiperbilirubin esetében, a közvetetten hangsúlyozott hiperbilirubinémia esetén, kis arányban a közvetlen bilirubin és az intrahepatikus sárgaság miatt.

Ebben az összefüggésben lehetséges Gilbert-betegség, Crigler-Najjar-szindróma, Dubin-Johnson-szindróma vagy Rotor-szindróma lehet. Ugyanez vonatkozik a hepatitisre, a májcirrhosisra vagy az alkohollal, drogokkal vagy aflatoxinokkal kapcsolatos súlyos mérgezésre.

A szalmonellózist, a cholangitist és a leptospirózist szintén okozó tényezőnek kell tekinteni a hiperbilirubinémia e formája esetében. A közvetlenül hangsúlyozott hiperbilirubinémia, kevés közvetett komponens és okklúziós sárgaság esetén, másrészt, az epehólyagbetegség, hasnyálmirigy-karcinóma, epevezeték-karcinóma vagy epevezeték-atrezia gyakran a leggyakoribb.

Tünetek, betegségek és tünetek

A hiperbilirubinémia klinikailag eltérő tünetekben manifesztálódhat. Elvileg egy tünetmentesség teljesen lehetséges, például olyan betegségek esetén, mint például a Meulengracht-kór. Általában azonban legalább a sárgaság tünete jelentkezik. A sárgaság a sárgaságnak felel meg, és a betegségtől függően egyes esetekben prehepatikus, intrahepatikus vagy poszthepatikus lehet.

A hiperbulirubinémia stádiuma befolyásolja a sárgaság mértékét. Mindenekelőtt a sclera gél elszíneződése következik be, ami a megnövekedett bilirubin lerakódásának köszönhető. A hiperbilirubinémia okától és típusától függően más tünetek és panaszok is előfordulhatnak, például hányinger és hányás, hasi fájdalom és hasmenés. Néhány betegnek láz és fáradtsága van. A tünetek általában közvetlenül a kóros betegség kezdete után jelentkeznek, és több napig-hétig fennállnak.

Idővel a bomlástermék a bőr többi részében is tárolódik, és elszíneződést okozhat az egész testben. A későbbi szakaszokban lerakódás képződik a belső szervekben és a test összes többi szövetében. Így a késői hiperbilirubinémiával az érintett személy belső szövete is sárgává válik.

Amikor a bilirubin különböző betegségek esetén átjut a vér-agy gáton, fejlődési rendellenességek jelentkezhetnek, amelyek a lerakódásokat kísérik. A létfontosságú szervekben történő tárolás tüneteket és funkcionális veszteségeket is okozhat az érintett szervekben. Az alapbetegségtől függően, előfordulhatnak betegség-specifikus tünetek, például a bőr viszketése.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A szérumban meghatározzuk a bilirubint. Az EDTA-vér vagy a teljes heparinvér meghatározása szintén lehetséges. A hiperbilirubinémia diagnosztizálásakor az orvos összehasonlítja a teljes bilirubint a normál értékekkel. Ha ez több, mint 1,1 mg / dl, akkor hiperbilirubinémia jelentkezik. Ezen felül az orvosnak meg kell határoznia, hogy közvetlen vagy közvetett hiperbilirubinémia-e.

A közvetlen bilirubinra 0,25 mg / dl határértékek vonatkoznak. Az indirekt bilirubin esetében ezek 0,8 mg / dl. Különböző referencia-tartományok vonatkoznak a csecsemőkre. Az ok meghatározása az általános klinikai képetól függ, és általában további képalkotást foglal magában.

szövődmények

A hiperbilirubinémia, vagyis a normál érték feletti bilirubin-többlet elsősorban a sárgaság (icterus) összefüggésében fordul elő. A sárgaságnak számos oka lehet és komplikációja lehet. A prehepatikus sárgaságot gyakran megnövekedett hemolízis, azaz a vörösvértestek lebontása okozza, ami vérszegénységhez vezethet.

Ezt a teljesítmény éles csökkenése, a fáradtság és a gyengeség jellemzi. A máj sárgaság esetén a probléma a májban rejlik. Néhány ártalmatlan enzimhiány mellett a hepatitis vagy a májcirrózis a hiperbilirubinémia oka is lehet.Kezelés nélkül a hepatitis bizonyos esetekben májcirrózishoz vezethet, amely később májrákká alakulhat ki.

A májrák veszélyes daganat, amely túl későn diagnosztizálva halálos. Az ötéves túlélési arány mindössze 10 százalék. A posthepatikus sárgaság elsősorban a kolesztazisnak, azaz az epe elmaradásának oka. Az állandó ellennyomás gyulladáshoz és epevezeték-karcinómához vezethet.

Újszülötteknél a megemelkedett bilirubinszint általában normális, és néhány nap elteltével ismét eltűnik. Ha azonban nem normalizálódik és növekszik, kernicterushoz vezethet. Ez súlyos károsodást okoz a központi idegrendszerben, gyengeséghez, ivási hajlandósághoz és reflexek hiányához vezethet. Kezelés nélkül a betegség később következményes pszichomotoros károsodásokhoz és rohamokhoz vezethet.

Mikor kell orvoshoz menni?

A hiperbilirubinémiát sárgaság formájában fejezik ki. A sárgasághoz hasonlóan a hiperbilirubinémia nem önálló betegség, hanem tünet. A hiperbilirubinémia olyan betegség, amelyben a bilirubin elválasztása a vörösvértestekből akadályozva van. Számos különböző betegség létezik, amelyek lehetséges kiváltó tényezőknek tekinthetők, például:

• májgyulladás
• Májzsugorodás
• Az epekövek
• Epevezeték rák
• Az epevezeték gyulladása
• Hasnyálmirigyrák
• szalmonellózis
• Alkoholmérgezés
• Szerhasználat

Hiperbilirubinémia is előfordulhat újszülött sárgaságban.

A kezelés menete ugyanolyan változatos, mint a hiperbilirubinémia alapjául szolgáló betegség. Érdemes először orvoshoz fordulni. Az első kezdeti vizsgálatok után eldönti, mely egyéb szakembereket hív fel a terápiához. A fő jelöltek a belgyógyászok, a gastroenterológusok és az onkológusok. Van néhány olyan örökletes betegség, amely hiperbilirubinémiához vezet, mint például a Rotor-szindróma, Dubin-Johnson-szindróma és Crigler-Najjar-szindróma.

Azoknak, akik szokásos teljesítményszintjük elvesztése vagy általános gyengeség miatt, orvoshoz kell fordulniuk. Ha a tünetek hosszabb ideig fennállnak vagy fokozódnak, ellenőrző látogatásra van szükség az orvosnál. Az orvos látogatásának oka a fáradtság annak ellenére, hogy elegendő éjszaka alszik, a koncentráció vagy figyelem hiánya és a betegség érzése. A bőr elszíneződését és különösen a sárga arcszínt meg kell vizsgálni és kezelni.

Ha a széklet agyag színű vagy a vizelet sötét színű, orvoshoz kell fordulni. A változások olyan körülményeket jelölnek, amelyeket meg kell vizsgálni és kezelni kell. A tartós fáradtságot, étvágytalanságot vagy a társadalmi életben való részvétel elvesztését orvosának tisztáznia kell. A nem kívánt fogyást a szervezet figyelmeztetéseként kell értelmezni. Orvoshoz kell fordulni, ha ez bekövetkezik, és rosszulléthez vezet.

Ha a napi feladatokat vagy tevékenységeket már nem lehet elvégezni, orvosra van szükség. Ha a tudat zavart, a betegség már előrehaladott. Tudatosság elvesztése esetén azonnal sürgősségi orvost kell hívni. Elsősegély-nyújtási intézkedésekre van szükség az érintett személy túlélésének biztosításához. Gyenge szív, keringési rendszer rendellenességek vagy keringési rendellenességek esetén orvoshoz kell fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Sok esetben a hiperbilirubinémia kezelése nem szükséges. Alapvetően a figyelmet általában az okozati elsődleges betegségre fordítják. Ha ez a betegség például a Rotor vagy a Dubin-Johnson szindrómának felel meg, a terápiás lépések általában nem szükségesek.

Ha hepatitis van, a kezelés a konzervatív vírusellenes gyógyszerektől egészen az immunszuppresszánsokig és a májátültetésig terjedhet. Ha a hiperbilirubinémia oka megoldható, az anyag túlzott koncentrációja a vérben csökken.

Ha a lerakódások nem kerülnek le a bőrről, fototerápiára is sor kerülhet. A fototerápia során a bőrben tárolt bilirubin vízoldható anyaggá alakul. Ez a vízoldható anyag megfelel a lumirubinnak, amely oldhatóságának köszönhetően könnyen kiválasztható a testből.

Outlook és előrejelzés

A hiperbilirubinémia sárgaságot okoz a legtöbb emberben. Ez számos különféle okból előfordulhat, ezért az általános előrejelzés nem lehetséges. Ha az alkohol és a kábítószerrel való visszaélés eredményeként hiperbilirubinémia jelentkezik, a gyógyszereket abba kell hagyni, és esetleg abba kell hagyni.

Más esetekben hiperbilirubinémia epekövek vagy epegyulladás következtében lép fel, amelyet orvosnak kell kezelnie. A vérszegénység általában gyengeség érzéséhez vezet. Az érintett személy gyakran váratlannak és fáradtnak érzi magát, és már nem végezhet fizikai tevékenységeket. Ez alsúlyhoz és a végtagok károsodásához vezethet.

A kezelés mindig az okozati betegséggel foglalkozik. Ha hepatitis, májátültetés vagy gyógyszer adható. Általános szabály, hogy ez viszonylag jól korlátozza a hiperbilirubinémiát.

Sok esetben azonban nincs szükség kezelésre, ha nincs olyan egészségkárosító betegség, amely hiperbilirubinémiához vezet. Mindenesetre az érintett személynek továbbra is konzultálnia kell a háziorvosával, hogy a hiperbilirubinémia oka meghatározható legyen.

megelőzés

A hiperbilirubinémiát csak annyiban lehet megakadályozni, hogy az okozati betegségek megelőzhetők legyenek.

Utógondozás

Hiperbilirubinémia esetén az érintett személynek általában nagyon kevés intézkedése és lehetősége van a nyomon követési ellátásra. E betegség esetén korai szakaszban orvoshoz kell fordulni, hogy a betegség korai stádiumban diagnosztizálható és kezelhető legyen. Ezért a betegség első tünetei és tünetei esetén orvoshoz kell fordulni.

Az öngyógyulás nem fordulhat elő, ezért ehhez a betegséghez mindig orvosos kezelés szükséges. A terápia csak nagyon kevés esetben szükséges. Terápia nélkül is fontos a belső szervek orvos általi rendszeres vizsgálata a további szövődmények megelőzése érdekében.

Ez a betegség sok esetben függ a gyógyszeres szedéstől. Ennek figyelembevételekor figyelni kell a helyes és mindenekelőtt a rendszeres bevitelre. Ha bármilyen kérdése van, vagy kétségei vannak, mindig forduljon orvoshoz.

Súlyos esetekben azonban szervátültetés szükséges. Az ilyen műtét után ágyneműt kell betartani. Az érintett személynek nem szabad szükségtelenül gyakorolnia magát, és általában a család gondozására és támogatására is szüksége van.

Ezt megteheted magad is

Mivel a hiperbilirubinémia a mögöttes betegségek széles skálájának tüneteként jelentkezik, általános tanácsot nem lehet adni. Fontos, hogy szigorúan kövesse az orvosi utasításokat, rendszeresen szedjen gyógyszert, és kerülje az anyagok kiváltását. Prognosztikai szempontból jóindulatú okok, például Gilbert-betegség vagy Rotor-szindróma esetén az élet a mindennapi élet károsodása nélkül is lehetséges.

Az életminőségre a legnagyobb befolyást a sárgaság okozza, azaz látható bilirubin lerakódások a szemhéjában és az epidermiszben. Ez többnyire tisztán kozmetikai probléma, és nem minden beteget érint, mivel ez a tünet csak akkor jelentkezik, ha a vér bilirubinkoncentrációja meghaladja a 2 µg / dl-t. Teljesen visszafordítható az alapbetegségekhez, amelyek sikeresen kezelhetők.

A bőrön a sugárzás - bár csekély mértékben - hozzájárulhat a felszínen látható bilirubin lebontásához. Ezért tanácsos, hogy ne tegye a sminket az érintett területre, vagy friss levegőn takarja le.

Az anyaghasználatra vezethető hiperbilirubinémia esetén a terápiás intézkedések mellett a saját felelősségteljes lépéseket is meg lehet tenni. A megfelelő önsegítő csoportok látogatása és az absztinencia programokban való részvétel fontos pillére lehet a kezelésnek, amelyet a beteg az orvosoktól függetlenül végez.