Idiopathiás intersticiális tüdőgyulladás

A idiopathiás intersticiális tüdőgyulladás a tüdőbetegségek nagy csoportját egyesíti, amelyek különböző formáiban a gyulladás és a tüdő hegesedés jellemzői. Az okok nem ismertek. Terápiásán a gyulladásos folyamatot elsősorban elfojtják úgy, hogy a betegség ideális esetben leálljon. Ha a kezelés sikertelen, a tüdőátültetést korai szakaszban meg kell fontolni.

Mi az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás?

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás fő tünetei a légszomj és a száraz köhögés. A légszomjat eleinte csak a fizikai erőfeszítés során észlelik, és a betegség során előrehaladtával előrehalad, így nyugalomban van légszomj.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

A idiopathiás intersticiális tüdőgyulladás a tüdőbetegségek nagy csoportjának esernyője, gyulladásos reakcióval és a kötőszövet, a kapillárisok és / vagy az alveolák tüdőhegesedésével (fibrosis). Ide tartozik a betegség különféle formái, amelyek különböznek egymástól a tüdőkárosodás mértékétől, a patológiától, a tünetektől, a betegség lefolyásától és a terápiás lehetőségektől.

2002-ben az American Thoracic Society és az European Respiratory Society közzétette az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás közös osztályozását. A betegség jelenleg összesen hét formáját különböztetik meg:

• idiopátiás tüdőfibrózis

• nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás

• kriptogén szervező tüdőgyulladás

• akut intersticiális tüdőgyulladás

• légúti bronchiolitis intersticiális tüdőbetegséggel

• desquamative intersticiális tüdőgyulladás

• limfoid intersticiális tüdőgyulladás.

okoz

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás pontos oka nem ismert. A patogenezis szempontjából a gyulladás és a fibrózis az előtérben van. A tüdőbiopsziák eredményei alapján a betegség kifejlődésének alábbi koncepciója létezik. Kezdetben megsérülnek az alveolák, ami a gyulladásos sejtek aktiválásához vezet.

Ezek a gyulladásos sejtek bizonyos hírvivő anyagokat bocsátanak ki, amelyek a fehérvérsejtek (leukociták) vándorlásához vezetnek az alveolusokba. Ez viszont aktiválja a granulocitákat, amelyek ezután felszabadítják a proteázokat és a toxikus oxigén metabolitokat. Ez az alveolák további károsodásához és az alveolusokban a felületaktív anyag képződésének zavarához vezet, amely azután összeomlik.

Ezenkívül a fibroblasztok szaporodnak egy limfocitikus gyulladáson keresztül, amely átalakítja a kötőszövet, a kapillárisok és az alveolusokat.Ennek eredményeként az alveolákat is levágják a vér és az oxigénellátásból, és tovább nő a hegmezők kialakulása. A fennmaradó, még mindig szellőztetett alveolák kompenzálva vannak túlfújva, és cisztás üregekké alakulnak, amelyek hasonlítanak a méhsejtekre.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás fő tünetei a légszomj és a száraz köhögés. A légszomjat eleinte csak a fizikai erőfeszítés során észlelik, és a betegség során előrehaladtával előrehalad, így nyugalomban van légszomj. A végstádiumban légzési elégtelenség és a légzés kimerülése jelentkezhet.

A légzési elégtelenség és a légszomj és a száraz köhögés tünetei a legtöbb betegnél krónikusak, azaz hónapok vagy évekig a diagnózis felállítása előtt. A kötőszövetek átalakulása miatt zavarodik a tüdőben a gázcsere, ami oxigénhiányt (hipoxémiát) eredményez a vérben. A hipoxémia miatt a bőr és a nyálkahártya látható kékes színűvé válik, amelyet cianózisnak neveznek.

Különösen az ajkak, az ujjak és a lábujjak cianotikussá válnak. Ha a cianózis továbbra is fennáll, a dobrúd és az üveg körmök általában kialakulnak. A betegség általában az élet második-negyedik évtizedében jelentkezik. Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek általában 60 évesnél idősebbek.

Diagnózis és a betegség lefolyása

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás diagnosztizálását klinikailag, radiológiai és patológiás módon végezzük. Az elején van az anamnézis és a fizikai vizsgálat. A jelenlegi panaszok, a korábbi betegségek, a gyógyszeres bevitel és a családi történelem a kórtörténetből származik.

A fizikai vizsgálat során a tüdőket sztetoszkóppal megvizsgálják és hallják. Gyakran hallható egy száraz, végén inspiráló ropogás és finom buborék csörgő hangjai. Fejlett betegség, cianózis, az üveg körmök és a dobpumpa ujjai bőr tünetekként jelentkezhetnek. Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás gyanúja esetén tüdőfunkciót és képalkotó diagnosztikát kell végezni röntgen vagy nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) segítségével.

Jellemző tünetek a foltos, retikuláris tömörülés, a hörgők duzzadása és a méhsejt kialakulása. Ha a diagnosztika a képalkotás után még nem egyértelmű, akkor bronhooszkópiát kell végezni bronhoalveoláris mosással és biopsziával. A tüdőbiopszia általában a legmegbízhatóbb módszer a betegség diagnózisának megerősítésére és a megfelelő kezelés megkezdésére.

A betegség lefolyása néha nagyon változó, de a legtöbb betegség alattomosan halad előre. Néha azok a betegek, akiknek hónapokban vagy években krónikus köhögés vagy légszomj szenvedtek, csak későn fordulnak orvoshoz. Ennek eredményeként a megfelelő diagnózist későn végezték el, és a fibrotikus átalakulás már megtörtént.

szövődmények

Ez a betegség jelentős kellemetlenséget és komplikációkat okoz a tüdőben és a légutakban. Súlyos esetekben a terápia vagy a kezelés nem lehetséges, és az érintett személy függ a donor tüdőátültetésétől. Általában az érintett személyeket légszomj és erős köhögés szenvedi. A vér köhögése szintén előfordulhat, ami gyakran pánikrohamot vált ki.

Légzési nehézségek miatt a szervek és a végtagok gyakran nem kapnak elegendő mennyiségű oxigént, és ennek következtében károsodhatnak. Hasonlóképpen, a beteg már nem olyan rugalmas, és nem végez semmiféle fizikai tevékenységet vagy sportot. Ez a betegség súlyosan korlátozza a beteg életminőségét. A légszomj tudatvesztéshez is vezethet, amelyben az érintett személy eséssel megsérülhet.

A betegséget általában gyógyszeres kezeléssel kezelik. Sajnos okozati kezelés nem lehetséges, ezért a tüneteket korlátozni kell. Ez azonban nem mindig vezet sikerhez. Ha a kezelés nem eredményes, és az érintett személynél tüdő nem található, a beteg halála szinte elkerülhetetlen.

Mikor kell orvoshoz menni?

Légzési rendellenességek esetén orvos látogatása szükséges. Ha a rendellenességek több napig vagy hétig fennállnak, orvosnak meg kell vizsgálnia a tüdőt és a légutakat. Köhögés, nehéz légzés, légzési szünetek vagy szájszárazság azok a jelzések, amelyeket meg kell vizsgálni. Ha nyomást érez a mellkasában, gyorsan elfárad a testmozgás során, vagy légzési zajokat hall, orvos látogatása szükséges. Az érintett személy gyakran fokozatosan változik a változásoktól. Mivel súlyos esetekben szükség van szervátültetésre, ennek első jeleit követően tanácsos időben orvoshoz fordulni.

Ha a bőr elszíneződik, a betegség már előrehaladott. Az ajkak, a lábujjak vagy az ujjak kék elszíneződését ezért a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordítani. Ha az érintett személynek bizonytalan betegsége van, általános rossz közérzetet észlel vagy ha a szokásos teljesítményszint csökken, orvoshoz kell fordulni. Az ujjak megváltozása vagy deformációja szokatlannak tekinthető, és orvosának meg kell vizsgálnia. Félelem, pánik viselkedés vagy fulladás érzése esetén orvoshoz kell fordulni. Ha szédülés kezd fellépni, ha bizonytalannak érzi magát, vagy ha már nem képes rendes sporttevékenységeket folytatni, orvos okát kell meglátogatni az ok meghatározása érdekében. Álmatlanság, fokozott ingerlékenység vagy károsodott figyelem esetén orvoshoz kell fordulni.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A kezelés fő célja a tüdőfibrózis előrehaladásának megakadályozása, mivel az irreverzibilis. Az ismert triggereket meg kell szüntetni, és az akut vagy krónikus gyulladásos folyamatot agresszív módon el kell gátolni. A gyógyszerek két csoportját főként a terápiában használják.

Egyrészt a glükokortikoidok, másrészt az immunszuppresszánsok. A gyógyszer hatékonysága a betegség típusától függően változik. Az idiopátiás tüdőfibrózis például korábban nem volt hatékonyan kezelhető glükokortikoidokkal vagy immunszuppresszánssal, de a pirfenidone és a nintedanib gyógyszereket már jóváhagyták.

Antifibrotikus gyógyszerek lassítják a betegség lefolyását. Az idiopátiás intersticiális pneumonia egyéb altípusai jól reagálnak a gyulladáscsökkentő kezelésre. Ha nyugalomban vagy edzés közben hipoxémia van, oxigénterápiát kell fontolóra venni. Sok betegnél a betegség krónikus és visszafordíthatatlan a kezelés ellenére, ezért a tüdőátültetést már korai szakaszban meg kell fontolni.

Outlook és előrejelzés

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás előrejelzése egyéni, és a beteg személyes egészségén kell alapulnia. Alapvetően kedvezőtlennek minősítik, mivel a gyógyulás nem várható. A tüdő gyulladásos folyamatainak károsodása minden erőfeszítés ellenére a tudomány és az orvostudomány jelenlegi állása szerint nem orvosolható.

Súlyos esetekben fennáll a szervátültetés vagy az érintett személy korai halálának kockázata, mivel fennáll a szervi elégtelenség veszélye. Ha a terápia sikeres, akkor a prognózis javul. Ha a diagnózist korán teszik meg, és a kezelést a lehető leghamarabb megkezdik, a betegség előrehaladása nagymértékben befolyásolható. A krónikusan progresszív gyulladást gyógyszer beadásával gátolhatjuk.

Ha donor tüdőre van szükség a beteg túlélésének fenntartásához, akkor a műtéti eljárás szokásos kockázatait és mellékhatásait figyelembe kell venni. Ennek ellenére lehetőség van az egészség jelentős javulására és az élettartam meghosszabbítására. Ha azonban a szervezet elutasítja a donor szerveket, a prognózis romlik.

A betegség számos betegnél következményekkel jár. A félelem, az életmód korlátozása és a mindennapi élet átszervezése stresszt és új betegségeket válthat ki. Ez az általános prognózis romlásához vezet, mivel a pszichés jelentős részét képezi a helyreállítási folyamatnak.

megelőzés

Mivel a betegségkomplex pontos okai nem ismertek, jelenleg nem lehet megnevezni azokat a konkrét intézkedéseket, amelyek a megelőzésre szolgálnának. Csak általános viselkedést lehet megfogalmazni. Kerülni kell a nikotin-, drog- vagy gyógyszeres visszaéléseket. A fizikai aktivitás és az egészséges táplálkozás általában jótékony hatással jár.

Utógondozás

Idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás esetén a nyomon követés szorosan kapcsolódik a terápiához. A cél a gyulladás folyamatának elnyomása és a tüdőfibrózis előrehaladásának megakadályozása. Ily módon a betegség lefolyása ideális esetben megállhat. Az orvosok gyógyszert írnak fel a kiváltók eltávolítására.

Ugyanakkor a gyógyszerek aktívan ellensúlyozzák a gyulladásos folyamatot. A betegeknek szigorúan be kell tartaniuk az orvos utasításait és az antifibrotikus szereket az utasítások szerint kell venniük. Ily módon sikerül lelassítani a betegség további lefolyását. Gyulladásgátló kezelést is lehet alkalmazni, az állapot típusától függően.

Ha a probléma hipoxémia, orvosa ajánlhatja az oxigénterápiát. A kezelés megfelelő formájának meghatározásakor a betegek szakember tanácsára szorulnak. Fontos az is, hogy rendszeresen ellenőrizzék a betegség fejlődését. A célzott terápia mellett is a betegség visszafordíthatatlanul előrehaladhat, és ilyenkor hasznos lehet a tüdőátültetés.

A betegség tényleges kiváltó okait gyakran nem lehet azonosítani. Ezért nincsenek konkrét segítségnyújtási intézkedések, csak az egészségtudatos életmód támogatása. A nikotin, a gyógyszerek és a gyógyszerek elkerülése, valamint a kiegyensúlyozott étrend és a testmozgás pozitív hatást gyakorol.

Ezt megteheted magad is

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegek számára az elsődleges probléma a tüdőgyulladás megállítása és az orvosi erőfeszítések támogatása. A betegség súlyossága miatt az orvos utasításai elsőbbséget élveznek minden egyéb információ és önsegítő intézkedés felett. Ezenkívül minden független megközelítést előzetesen meg kell beszélni az orvossal.

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegek általában különböző gyógyszereket kapnak, amelyeket időben és rendszeresen kell bevenni. Mivel ezek immunszuppresszánsok, többek között, az érintettek óvatosabbak, hogy ne terheljék túl immunrendszerüket. Tehát az érintett személyek megfelelő higiéniai intézkedéseket alkalmaznak, és kerülnek el más emberekkel való fertőződést. Ebben az értelemben idiopathiás intersticiális pneumonia esetén is hasznos a rendszeres pihenés.

A sporttevékenységeket gyakran nem lehet olyan mértékben folytatni, mint a betegség előtt. A fizikai edzés teljes elkerülése azonban nem mindig szükséges vagy előnyös. Az orvos gyakran a fizioterapeuta felé fordítja a beteget, aki az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladáshoz igazított képzési koncepciót állít fel. Mint minden tüdőbetegség esetén, idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás esetén is kötelező a dohányzásról való azonnali lemondás.