Cushing-kór egy olyan betegség, amelyben a testben hiperkortizolizmus alakul ki, azaz a kortizol túltermelése. Ezt az egyensúlyhiányt egy hipofízis adenoma (az agyalapi mirigy daganata) okozza, ami viszont növeli az ACTH termelését és szekrécióját.
Mi az a Cushing-kór?
© sakurra - stock.adobe.com
Harvey Williams Cushing amerikai neurológusnak nevezték el Cushing-kór az elülső hipofízis olyan betegsége, amelyben egy ACTH-termelő daganat miatt a mellékvesekéreg túlzottan stimulálódik, és ennek eredményeként túl sok kortizol szabadul fel. A Cushing-kór egyfajta hiperkortizolizmus, melynek tünetei Cushing-szindróma.
A Cushing-betegség az agyalapi mirigy daganata, így túl sok ACTH képződik és kerül a vérbe: Az adrenokortikotropikus hormon, röviden az ACTH egy létfontosságú hormon, amely az elülső hipofízisben képződik. Az ACTH túltermelése növeli az ásványi kortikoidok, glükokortikoidok és nemi hormonok termelését is.
Az ACTH ezen többletének eredményeként kapott tipikus klinikai kép egyebek mellett erőteljes súlygyarapodásban mutatkozik meg, különösen a [[hold arc] és a törzs elhízásában (vastag törzs és meglehetősen vékony lábak és karok), valamint az izomtömeg és más anyagcsere-rendellenességek és szisztémás betegségek csökkenésében. .
okoz
Az ACTH-t termelő hypophysis daganat vagy Cushing-betegség pontos, reprodukálható oka nem tudományosan ismert. A betegség 100 000 embertől kb. Egyszer fordul elő, a nőket akár négyszer is gyakrabban, mint a férfiakat.
Maga a Cushing-betegség az úgynevezett Cushing-szindróma különleges és ugyanakkor a leggyakoribb oka: A Cushing-szindróma által érintett személyek körülbelül 70% -ánál az agyalapi mirigydaganat, általában egy jóindulatú hypophysis adenoma okozza a szervezetben jelentősen megnövekedett kortizolszintet.
Ebben az esetben és amikor az agyalapi mirigy tumorsejtjei túlzott ACTH-t termelnek, ami a mellékmirigyekben fokozott kortizol-felszabadulást eredményez a testben, az orvosok Cushing-kórról beszélnek. Az agyalapi mirigy változásának kialakulásának pontos mechanizmusa az említett hormonális és messzemenő változásokkal nem teljesen ismert. A ritka betegség általában kettő és öt év között fordul elő.
Tünetek, betegségek és tünetek
A diagnózis általában azért történik, mert a beteg a Cushing-kór jellegzetes tüneteivel fordul orvoshoz, amelyek valószínűleg nem tulajdoníthatók neki: arcduzzanat, "telihold arc" és jelentős súlygyarapodás, különösen a nyakban (az úgynevezett " A bivaly nyakának ") a Cushing-kór jellegzetes megjelenéséhez tartozik, bár a lábak és a karok viszonylag vékonyak.
A bőr vékonyabb, és a szokásosnál gyorsabban zúzódások alakulnak ki, emellett előfordulhatnak általános izomgyengeség vagy izomromlás, csontvesztés (csontritkulás), magas vérnyomás, anyagcserezavarok (például cukorbetegségbeli anyagcsere-állapot), szabálytalan menstruáció, valamint koncentrációs zavarok és hangulati ingadozások. Depresszió és más betegségek.
Ha az orvos tisztázni akarja a Cushing-betegség gyanúját a fizikai tünetek alapján, akkor először speciális vérképet kell használni. A laboratóriumi vérvizsgálat során meghatározzuk a Cushing-kór által okozott ACTH felesleges mennyiségét glükokortikoidok, ásványi kortikoidok, nemi hormonok, valamint CRH és ACTH eltérő mennyiségében.
Az elülső hipofízis megváltozása vagy daganata esetén az ACTH-értékek, a nemi hormonok, a glükokortikoidok és az ásványi kortikoidok értéke megemelkedik, míg a CRH csökken. A glükokortikoidok egyetlen mérése azonban nem elegendő a megbízható diagnózishoz, mivel a glükokortikoidok szintje ingadozik a nap folyamán, és például magasabb reggel, mint este.
A fogamzásgátlók, a különféle gyógyszerek, az elhízás és a stressz szintén befolyásolják a glükokortikoidok termelődését, tehát mindig több mérést kell elvégezni annak érdekében, hogy megbízható diagnózist lehessen készíteni, különösen az ACTH szintjén. A 24 órás vizeletmérés információkat is szolgáltat a glükokortikoidok mennyiségéről, és felhasználható a vérvizsgálat megerősítésére.
A laboratóriumi vizsgálatokon kívül képalkotó módszereket is alkalmaznak, ha feltételezik, hogy Cushing-kór egyértelműen kimutatja az agyalapi mirigy lehetséges változásait vagy daganatait. A számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia tomográfia modern diagnosztikai módszerként érhető el az hypophysis adenoma gyanújának megerősítésére vagy cáfolására.
A daganatok nem mindig egyértelműen láthatóak. Ezen felül létezik az úgynevezett dexametazon-szuppressziós teszt, amelyet akkor is alkalmazhatunk, ha gyanúja van Cushing-kórnak, és meghatározhatják a hiperaktív hormonális mirigyet.
szövődmények
A Cushing-kór elsősorban az arc súlyos duzzanatát okozza a betegben. Az érintettek a tipikus telihold arcától szenvednek, és sok esetben az alacsonyabbrendű komplexumoktól vagy a csökkent önértékeléstől is. A test többi része azonban általában vékony marad, így az arányok szokatlanok.
A betegség a magas vérnyomáshoz is vezet, nem ritkán az izomgyengeséghez, így az érintett személy ellenálló képessége jelentősen csökken. Gyakori a koncentrációs rendellenességek vagy a hangulati ingadozások, amelyek jelentősen rontják az érintettek életminőségét. A depresszió és más mentális zavarok szintén nem ritka. Különösen gyermekek esetében a Cushing-kór súlyos korlátozásokat okozhat a fejlődésben, és ezáltal lelassíthatja azt.
A Cushing-kórt elsősorban a tünetekért felelős daganat eltávolításával kezelik. Az szenvedők a gyógyszeres szedéstől függenek. Nincsenek különösebb komplikációk. Egyes betegek azonban az egész életen át tartó gyógyszerektől és kiegészítőktől függnek.
Mikor kell orvoshoz menni?
Még az arc duzzanatát is, amelyet nem a súlygyarapodás vagy a tabletta bevétel mellékhatásai okoznak, orvosnak ellenőriznie kell. Ha az érintett személynek népszerû hold arca, lekerekített alakja vagy más látási rendellenessége van, a megfigyeléseket orvossal kell megbeszélni. Orvosra van szükség, ha a szokásos izomerő gyengül, a koncentráció romlik, vagy a szokásos testi és mentális teljesítmény csökken. A gyors fáradtság, kimerültség vagy belső gyengeség olyan meglévő rendellenesség jele, amely vizsgálatot és kezelést igényel.
Ha a napi szükségletek már nem teljesíthetők, ha viselkedési problémák merülnek fel, vagy ha a hormonális rendszer megzavart, akkor orvosi látogatásra van szükség. Ha a szexuálisan érett nők menstruációs ciklus rendellenességeket szenvednek, orvoshoz kell fordulniuk. A libidóban bekövetkezett változások a meglévő betegség jeleit is jelentik. A hangulati ingadozást, a magas vérnyomást és az ingerlékenységet szokatlannak tekintik.
Ha a tünetek több hétig fennállnak, vagy ha továbbra is növekszik, akkor tanácsos orvoshoz látogatni. Jelentős súlyváltozások, tartósan megnövekedett belső stressz és rendellenes bőr textúra esetén orvoshoz kell fordulni. A betegségre jellemző, hogy a nap folyamán megváltozik az egészség felfogása. Az érintett személy reggel gyakran rosszabb helyzetben van, mint este.
Terápia és kezelés
A Cushing-kór kezelése elsősorban az agyalapi mirigy műtéti eltávolítását foglalja magában. A tumort műtéti úton eltávolítják az úgynevezett transsphenoidális hozzáférés útján, amelyben az eljárást az orr és a sphenoid csont segítségével hajtják végre. Bizonyos esetekben, például amikor egy műtét nem hajtható végre, az agyalapi mirigy adenoma besugárzása szintén lehetséges, a daganat mértékétől és az egyéni prognózistól függően.
Ez a sugárterápia olyan mértékben károsítja a tumorsejteket, hogy egy idő után elhalnak; Ebben az esetben azonban a kezelés sikere csak néhány hónap múlva várható el. Ha sem a sugárzás, sem a műtéti eltávolítás nem eredményes (vagy megvalósítható), akkor lehetőség van a mellékvesék terápiás kezelésére: Az úgynevezett adrenosztatikus gyógyszerek felhasználhatók arra, hogy tartósan megakadályozzák a mellékvesék glükokortikoidok, ásványi kortikoidok és nemi hormonok előállítását.
Ha a gyógyszergátlás nem elegendő az ACTH túltermelésének következményeinek és tüneteinek hatékony kezeléséhez, akkor adrenektómiát is mérlegelni lehet. Ebben az esetben a két mellékvesét műtéten eltávolítják annak érdekében, hogy tartósan ellenőrizzék a súlyos ACTH-felesleget. Ha az orvosok úgy dönt, hogy megteszik ezt az intézkedést, akkor a glükokortikoidok és az ásványi kortikoidok egész életen át történő helyettesítésére van szükség.
A szintetikus glükokortikoidokat, például a dexametazont és a prednizolont egyre inkább használják Cushing-kór kezelésére. Speciális kémiai készítésüknek köszönhetően nagyobb stabilitással és más pozitív tulajdonságokkal rendelkeznek a hormon metabolizmusában, így felhasználhatók Cushing-kór kezelésére is.
Outlook és előrejelzés
A Cushing-kór előrejelzése pozitív, feltéve, hogy a kóros daganatot időben azonosítják és kezelik. A szintetikus gyógyszerek, például a prednizolon vagy a dexametazon szedése javítja az agy glükokortikoid receptorának stabilitását. Rendszeresen, műtéttel kombinálva, a Cushing-kór jól kezelhető. Az előírt kortizol azonban különféle mellékhatásokat és kölcsönhatásokat okozhat. Ide tartoznak agyvérzés, szív- és érrendszeri panaszok és törések.
A műtét megközelítőleg 80 százalékos esélyt jelent a Cushing-betegség gyógyítására. Az ACTH szint normalizálódik közvetlenül az eljárás után, és a fizikai tüneteknek gyorsan enyhülniük kell. Kezelés nélkül a prognózis jelentősen rosszabb, mivel a daganat növekszik, és ezáltal egyre inkább kiegyenlíti az ACTH szintet, ami különféle fizikai panaszokat eredményezhet. Ha a szindróma bizonyos gyógyszerekkel történő hosszú távú kezelés során jelentkezik, a tünetek a gyógyszer abbahagyása után ismét eltűnnek.
A tüdő carcinoma valamivel rosszabb előrejelzést nyújt, mint a mellékvese carcinoma, amelyet könnyű kezelni, ha még nem terjedt el. A Cushing-szindróma utáni gyógyulás esélye 50-80%. Ha a kezelés sikeres, a beteg várható élettartama nem csökken.
megelőzés
A jelenlegi ismeretek szerint a Cushing-kór megelőzése vagy egyéni megelőzése önmagában valószínűleg nem lehetséges. Ebben a betegségben még nem lehet pontosan megmondani, hogy a kockázati tényezők vagy az esetleges genetikai hajlam milyen szerepet játszanak. A változatos és néha súlyos tünetek miatt azonban javasolható, hogy gyanús változások esetén és kétségek esetén forduljon orvoshoz, hogy javítsák a vészhelyzet esetén a prognózis és a kezelési lehetőségeket.
Utógondozás
A beteg rendszeres nyomon követésére is szükség van, a sikeres daganat eltávolítása után. Fennáll annak a veszélye, hogy a maradék sejtek a testben maradnak. Ellenőrzések segítségével a tumor lehetséges új daganatait időben fel lehet fedezni és kezelni.
A műtét után a patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja az eltávolított szövetet. Ha elegendő mennyiségű egészséges szövet létezik, akkor ezt a daganat teljes eltávolításának jelzésére kell tekinteni. A teljes bizonyosság azonban csak a fennmaradó szövet ellenőrzésével érhető el, ami még nem lehetséges.
Még az egyes megváltozott sejteket sem észlelték. Ha azonban egy bizonyos mennyiség újra felhalmozódik, ez a vér kortizonszintjének emelkedéséhez vezet. A képalkotó vizsgálati módszerek, például a mágneses rezonancia képalkotás (MRT) információkat szolgáltatnak a tumor megújult növekedéséről. Különböző nyomonkövetési eljárások segítségével fel lehet fedezni a visszaesést, még mielőtt új tüneteket okozna. Minél korábban diagnosztizálják az új Cushing-betegséget, annál nagyobb a siker esélye.
Az ellenőrzés megfelelő ideje fontos szerepet játszik a követő ellátásban. Ehhez azonban számos tényező, mint például a daganat növekedésének sebessége, valamint annak mértéke és elhelyezkedése meghatározó. Az orvosnak minden tényezőt figyelembe kell vennie a követő ellátás során, empirikus értékeket használva a jelentősebb időközönként a vizsgálatokhoz.
Ezt megteheted magad is
A Cushing-kór terápiájának sikere alapvetően a beteg együttműködésétől függ: Ennek legfontosabb előfeltétele a gyógyszer megbízható bevétele az orvos által előírt adagban, valamint a kezelés és az utókezelések betartása. Nagyon fontos a betegséggel és annak lehetséges hatásaival kapcsolatos átfogó információ, különösen az elején: Az ellenőrzőlista nagyon hasznos, így az orvos meglátogatásakor nem szabad elfelejteni egy alapvető kérdést.
A pszichológiai támogatás hasznos lehet, különösen a korai szakaszban, a betegség jobb elfogadása és a megváltozott helyzet megbirkózása érdekében. Pszichoterápiás segítséget kell keresni a hormonokkal összefüggő depressziós hangulatok vagy szorongásállapotok esetén is, továbbá a stresszkezelési és relaxációs technikák tanulása hozzájárul a mentális stabilitáshoz. A betegeknek lehetősége van tapasztalatcserére egy önsegítő csoportban. A közeli hozzátartozók számára is hasznos lehet szakmai tanácsadás.
A sikeres műtét vagy a gyógyszeres kezelés elindulása után a gyógyulás eltarthat egy ideig. Amíg a tünetek észrevehetően nem javulnak, nem szabad túllépni a saját teljesítménykorlátot: Az érintett személyeknek nem kell félniük, hogy ebben a szakaszban elfogadják a mindennapi tevékenységekhez nyújtott segítséget. A könnyű testmozgás és az egészséges táplálkozás jelentősen hozzájárulhat a mentális és fizikai jólét fokozásához.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
