Werlhof-kór, szintén mint Werlhof-kór és Immun thrombocytopenia ismert autoimmun betegség. Jellemző az, hogy a test saját vérlemezkei (trombociták) ellen antitestek képződnek az érintettekben. A betegség kiterjedt orvosi kezelést és terápiát igényel.
Mi a Werlhof-kór?
© brgfx - stock.adobe.com
Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) háziorvos először 1735-ben vérbetegségként írta le a Morbus maculosus haemorrhagicus vérbetegséget. Csak 1883-ban diagnosztizálták a betegség jeleit a vérlemezkék csökkenése miatt.
Werlhof-kór, a Werlhof-betegség, felfedezője, Paul Gottlieb Werlhof nevét viseli, mint sokan mások. A betegség egyik jellemzője, hogy a test tévesen támadja meg saját vérlemezkéit, ami ezek gyors lebontásához vezet. Ezért válik vérzés, ha nem kezelik.
okoz
Werlhof-kór az autoimmun betegségek csoportjába tartozik: Az immunrendszer antitesteket képez a test saját vérlemezkéi, a trombociták ellen. Ezek a fehérvérsejtek és a vörösvérsejtek alkotóelemei, és fontos szerepet játszanak a véralvadásban, mivel a korong alakú vérlemezkék keresztkötések révén bezárhatják a sebeket.
Werlhof-kórban a vérlemezkék száma jelentősen csökken, mivel az ellenanyagokkal túlterhelt vérlemezkék a lépben túl gyorsan bomlanak. Míg a vérlemezkeszám a laboratóriumban átlagosan 140-360 ezer / μl, addig a vérzés hajlama növekszik, amikor a vérlemezke-koncentráció csökken. A petechiae tipikus megjelenés.
A petechiák a nyálkahártyák vagy a bőr kapillárisaiban lévő pontfejű vérzések. A petechia kezdetben általában észrevehető az alsó lábszáron vagy a bokán. Ha a vérzés oka a vérlemezkék hiánya, akkor ezt trombocitopén purpuranak nevezik.
Ha a vérlemezkék aránya drámaian csökken, akkor az elsődleges immunhiányos thrombocythemiáról beszélhetünk. Ez a hiány életveszélyes méretű lehet. Ezenkívül a jelenlegi ismeretek szerint az primer immunvérképződés kiváltója nem ismert. A tanulmányok kimutatták, hogy Werlhof-kórt gyakran fertőzés és / vagy terhesség után kell diagnosztizálni.
Gyermekekben a betegség esetenként spontán módon fordul elő, csak egy idő után spontán gyógyulni. Ez a pozitív folyamat a felnőttkorban is megfigyelhető, de csak a betegség első évében. Egy év elteltével a Werlhof-kór krónikusá válik.
Tünetek, betegségek és tünetek
Werlhof-kórban a vérlemezkék (trombociták) számának hirtelen csökkenése van. Ennek eredményeként az erek legkisebb sérüléseit már nem lehet bezárni, így a vér kiszivárog az artériákból és az erekből. A Werlhof-kór klinikai képe ennek megfelelően változatos.
A kezdeti szakaszban a kis punktivus vérzés, az úgynevezett petechiák az egyik jellegzetes tünet. Ezek megjelenhetnek a bőrön és a nyálkahártyán is. Az ebből adódó bőr- vagy nyálkahártya-vérzések nagyjából egy csap méretűek, és gyakran tévednek bolhacsípéseknek.
Ha a vérlemezkék száma tovább csökken, a vérzés kiterjedhet, és az egyes petechiák együtt áramolhatnak, és lapos bőrmegjelenéseket képeznek. Nagy sérülések (hematómák) jelentkeznek kisebb sérülésekkel is. Súlyos orrvérzés és vérzés, amelyet alig lehet megállítani a kisebb vágások vagy kopások következtében, a vérlemezkék számának csökkenésére utal.
A nőknek hüvelyi vérzése is lehet. A vér a székletben férfiak és nők egyaránt megjelenhet. A bejelentett Werlhof-kór a belső szervek, például lép, máj, tüdő vagy vese vérzésével életveszélyes sokkot is okozhat.
Diagnózis és természetesen
A vérlemezkék állandóan és élesen csökkenő száma azt jelenti, hogy az erek sérüléseit nem lehet újra bezárni. Ez a vérszivárgás több tünett vált ki:
Az elején vannak pinhead méretű petechia. Amikor együtt folynak, kiterjedt vérzés lép fel. Zúzódás, nehéz orrvérzés, vér a vizeletben és székletben, hüvelyvérzés és vérzéses vér tipikus tünetek. Ha a vérzés súlyosan jelentkezik, akkor akut sokk tünetek léphetnek fel.
Ha a szervezet túl kevés oxigénnel táplálkozik, így a vérvesztés jelentős oka lehet Werlhof-kórnak, a test elkezdi kizárni az elkerülhető szerveket az oxigénellátásból. Kezelés nélkül ez a betegség életveszélyes lehet. Ha az agy, a tüdő, a máj, a lép vagy más belső szerv érintett, akkor súlyos károsodások és funkcionális rendellenességek is előfordulhatnak.
Werlhof-kór a vérszám alapján azonosítható, mivel a vérlemezkék száma jelentősen csökken. A csontvelő megvizsgálása után azonban az orvos jelentős mennyiségű vérképzést diagnosztizál a hematopoietikus megakariocitákban. Ezért a vérlemezke más betegségeit ki kell zárni a diagnózis során.
szövődmények
Werlhof-kórban a betegek a mindennapi életben jelentős korlátozásokat és panaszokat tapasztalnak. A legtöbb esetben fokozott a vérzés, amely belsőleg is előfordulhat. Kezelés nélkül a várható élettartam jelentősen csökken, mivel a szervek károsodhatnak, ami visszafordíthatatlan.
Az orrvérzés és az érintett személy csökkent ellenálló képessége szintén nem ritka. A vér a székletben vagy a vizeletben is található, és sok ember pánikrohamokhoz vagy izzadáshoz vezethet. Ezen túlmenően az érintett személyek gyakran hánynak vért. A test szintén nincs kielégítően ellátva az oxigénnel, és a belső szervek is visszafordíthatatlanul károsodhatnak.
Különösen a máj és a lép életveszélyes állapothoz vezethet a beteg számára. A szervek károsodása további panaszokhoz és szövődményekhez vezet. Ennek a betegségnek a kezelése akut módon történik gyógyszerek segítségével. Általában nincs komplikáció.
Súlyos esetekben műtétre vagy szervátültetésre lehet szükség, hogy a személy életben maradjon. Ez csökkentheti a beteg várható élettartamát is.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha az érintett személynél hirtelen gyors véraláfutások vagy a bőr elszíneződése szenved, akkor aggodalomra ad okot. Orvosra van szükség szédülés, fokozott vérvesztés, vérkeringési rendellenességek vagy csökkent mozgásképesség esetén.Ha nehezen tud koncentrálni, súlyos vérzés kisebb sérülések esetén, ismételt véríz a szájban vagy a váladék a ürülékben, orvoshoz kell fordulnia.
Meg kell vizsgálni és kezelni egy belső gyengeséget, általános rossz közérzetet vagy betegségérzetet. Zúzódás, a női ciklus rendellenességei vagy a hüvelyből származó ellenőrizetlen vérzés a szervezet figyelmeztető jelzése. Van olyan betegség, amelyet mielőbb diagnosztizálni és kezelni kell. A nyálkahártyán, a sápadt bőr megváltozásánál vagy a fokozott érzékenységnél a hideg stimulusokra orvoshoz kell fordulni.
Mivel a betegség a szervek vérzéséhez és ezáltal életveszélyes állapothoz vezethet, az első rendellenességek megjelenésekor orvoshoz történő látogatás ajánlott. Ha van akut egészségkárosító állapot, mentőszolgálat szükséges. Be kell hívni sürgősségi orvost, és ugyanakkor a jelenlévőknek elsősegély-intézkedéseket kell kezdeményezniük az érintett túlélésének biztosítása érdekében.
Kezelés és terápia
Megvan-e az orvos? Werlhof-kór bevált, különböző kezelési módszereket használjon. A közvetlen hangsúly elsősorban az akut vérzés megállítására irányul. E célból nagy dózisú kortikoszteroidokat használnak az „első vonalbeli kezelés” részeként. Ez a sokkterápia, amelynek mellékhatásai vannak, egy viszonylag rövid idő elteltével fejeződik be, és csupán néhány hét után a betegség tüneteinek alapos regresszióját eredményezheti.
Az enyhe betegségben szenvedő gyermekeknek nem kell ezt a terápiát alávetniük. Werlhof-kór általában vírusfertőzések eredményeként, vagy alkalmanként mumpsz, kanyaró vagy rubeola oltás után rövid ideig jelentkezik, hogy ezután önállóan gyógyulhasson. A felnőttek krónikus lefolyásait antitestekkel, úgynevezett immunoglobulinnal, például biológiai rituximabdal vagy más immunszuppresszánssal kezelik. Így kell leküzdeni az autoimmun betegséget.
A nyilvánvaló klinikai képeket a lép műtéti eltávolításával teljesítik. A Werlhof-betegség gyógyulásának előnyeit mérlegelni kell a műtét során fellépő lehetséges szövődményekkel szemben. A lép eltávolítása ellenére visszaesések fordulnak elő, és az elhalás kockázata egy százalék körül van.
Itt megtalálja gyógyszereit
➔ Sebkezelő és sérülések kezelésére szolgáló gyógyszerekOutlook és előrejelzés
Általában a Werlhof-kór előrejelzése felnőtteknél kedvező, és az általános gyógyulási arány 70–80%. A pontos prognózishoz azonban különbséget kell tenni az akut és a krónikus formák között.
Akut Werlhof-kór esetén a legtöbb esetben a teljes remisszió (= a tünetek enyhülése) egy hónapon belül jelentkezik. Ez különösen igaz az érintett gyermekekre. Ezzel szemben a krónikus kimenetelek esetén a spontán remisszió csak ritkán fordul elő (kevesebb, mint 5%). Ez az érték jelentősen javul a szteroid terápia során és 25% -ra növekszik, további terápiás intézkedések hozzáadásával akár kétharmadra. A 40 éves kor előtt súlyos krónikus Werlhof-kórban szenvedő felnőttek körülbelül 0,4% -a hal meg intracerebrális vérzésben (vérzés az agyszövetben). Ez a valószínűség az életkorral növekszik, és a 40–60 éves korosztályban 1,2%, a 60 év felettieknél pedig 13%.
Ezenkívül Werlhof-kórban ismétlődések (a tünetek megismétlődése) fordulnak elő. Ezekben az esetekben a szakemberek gyakran fontolóra veszik a lép műtéti eltávolítását (splenectomia). Ugyanakkor a lép eltávolítása sem semlegesíti teljesen a megismétlődés kockázatát.
megelőzés
Mivel a pontos oka Werlhof-kór jelenleg még kutatás alatt állnak, és a betegség autoimmun betegség is, a prevenciós intézkedések még nem ismertek.
Utógondozás
A legtöbb esetben a Werlhof-kórban szenvedők nem rendelkeznek semmiféle speciális vagy közvetlen nyomonkövetési intézkedéssel, így az e betegségben szenvedőknek ideális esetben nagyon korai konzultációt kell folytatniuk orvosával, hogy megelőzzék más szövődmények és panaszok kialakulását. Mivel ez genetikai betegség, általában nem gyógyítható teljesen.
Ezért az érintett személyeknek tanácsot kell kérniük, különösen ha gyermeket akarnak, hogy a betegség nem fordul elő utódaiban. A Werlhof-kórban szenvedők általában különféle gyógyszerek bevitelétől függenek. A helyes adagolást és a rendszeres bevitelt mindig be kell tartani, és bármilyen kérdés esetén, vagy ha valami nem világos, orvoshoz kell fordulni.
Az érintettek nagy része függ a belső szervek rendszeres ellenőrzésétől és vizsgálatától is. Ily módon más károkat már korán lehet azonosítani és kezelni. Nem ritka, ha az emberek kapcsolatba kerülnek a betegség által érintett más emberekkel, mivel ez információcseréhez vezethet. Ez az információ megkönnyíti a beteg mindennapi életét.
Ezt megteheted magad is
A beteg önmagában nem tudja kezelni Werlhof-kórot. Az autoimmun betegség tünetei és panaszai azonban célzott intézkedésekkel és az életmód megváltoztatásával enyhíthetők. A tipikus bőrváltozásokat le lehet fedni sminktel vagy megfelelő ruhával. Ez különösen a betegség későbbi szakaszaiban szükséges, amikor a vérzés és hegesedés már az egész karra és a nyakra elterjedt. Ha hirtelen súlyos zúzódások lépnek fel, ezeket csomagolással vagy hideg csomagolással lehet lehűteni.
Hosszú távon a betegeknek változtatniuk kell étrendükön. Ez az immunrendszert rezisztensebbé teszi a fertőzésekkel szemben. Az orvos által felírt gyógyszereken kívül a természetes gyógymódok, például aloe vera, zsálya, ördög karom vagy ginzeng, segíthetnek a vörösödött szemeken, az íny vérzésén és a vér hányásánál.
Ha az említett intézkedések nem enyhítik Werlhof-kór tüneteit és panaszait, akkor újból orvoshoz kell fordulni. Lehet, hogy a gyógyszert módosítani kell, vagy van egy másik állapot, amelyet diagnosztizálni kell. Az önsegítő csoportban való részvétel megkönnyíti a betegség kezelését, és így hozzájárulhat a magasabb életminőséghez.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
