Oligohydramnios szekvencia

A Oligohydramnios szekvencia A nem megfelelő amniotikus folyadéktermelés hatásait írják le.Ezek olyan súlyos rendellenességek, amelyek az embriogenezis során kialakulnak kis mennyiségű amniotikus folyadék miatt. A betegség végzetes.

Mi az oligohidramnion szekvencia?

A Potter-szindróma vagy az oligohydramnios szekvencia már prenatálisan is diagnosztizálható egy prenatális ultrahangvizsgálat részeként. A terhesség 17. hetétől a Potter-szindróma jól látható.
© Shanvood - stock.adobe.com

A Oligohydramnios szekvencia leírja a nem megfelelő amniotikus folyadéktermelés hatásait a terhesség alatt. Az embrió nem képes normálisan fejlődni a korlátozott hely miatt a kis mennyiségű amniotikus folyadék miatt. A belső és a külső szervek súlyos rendellenességei fordulhatnak elő. Először, a szindrómát Edith Potter amerikai patológus írja le, a vesék kétoldalú hiányával (bilaterális vese agenesis). Ezért is hívják Potter szindróma jelölték ki.

Potter körülbelül 5000 boncolást végzett 3 női és 17 férfi embrión vagy újszülöttnél. Mivel a rendellenességek nem korlátozódnak a vesék hiányára, az oligohidramnionos szekvencia kifejezést használjuk. Az amniotikus folyadék hiányát terhesség alatt oligohidramnionnak is nevezik. Definíció szerint ez az a helyzet, amikor az amniotikus folyadék mennyisége 200–500 ml alá esik.

Az amniotikus folyadék indexe kevesebb, mint 5,1 cm, vagy az amniotikus folyadék lerakódása kevesebb, mint 2 cm, a placenta (placenta), a méhfal és a magzat között. Az oligohidramnia a terhesség akár négy százalékánál fordul elő, és ennek több oka lehet. Ebből csak ritkán alakul ki oligohidramnion szekvencia.

okoz

Az oligohidramnionos szekvencia oka az amniotikus folyadék hiánya. A hólyag korai megrepedésének leggyakoribb oka az amniotikus folyadék elvesztése. Ez azonban nem az oiigohidramnionos szekvencia oka, mivel az amniotikus folyadékvesztés röviddel a születés előtt jelentkezik. Az oligohidramnion szekvencia csak hosszú távú oligohidramnion jelenlétében alakulhat ki. Ezt főként az embrió vizelettermelésének csökkentése okozza.

Ezenkívül a csecsemő súlyos növekedési retarduma vezethet. A méhlepény magas vérnyomás vagy nikotinfogyasztás miatti funkcionális rendellenességei oligohidramnionokat is okozhatnak. Egyéb okok lehetnek obstruktív húgyúti betegségek vagy kromoszóma rendellenességek. Az amniotikus folyadék elégtelen mennyisége miatt nincs hely az embrió számára, mivel csak az amniotikus folyadékban fejlődik ki.

Ezek a korlátozott helyviszonyok a magzat szokatlan növekedési körülményeihez vezetnek. Minden rendellenesség oka ennek. Bizonyos esetekben azonban a vesék vagy a húgyúti rendellenességek korlátozhatják a vizelettermelést és a vizelet kiválasztását. Ennek eredményeként csökken az amniotikus folyadéktermelés, ami viszont akadályozza a többi szerv fejlődését.

Összességében tehát nem teljesen egyértelmű, hogy az oligohidramnion szekvencia klinikai képe genetikailag meghatározható-e is, vagy ténylegesen csak az oligohidramnionok okozta növekedési zavarokon alapul-e. Ennek több oka is lehet.

Tünetek, betegségek és tünetek

Az oligohidramnionos szekvenciát súlyos belső és külső diszplázia jellemzi. A legfontosabb tünet a urogenitális traktus rendellenes rendellenessége. Különösen a két vesét érinti. Vagy teljesen hiányzik (vese agenesis), vagy súlyosan alulfejlett. Ezenkívül a tüdő hipoplazia (alulképző). A klublábakon kívül a végtagok vagy a gerinc más rendellenességei is előfordulhatnak.

Az arc rendellenességei, úgynevezett Potter arcok, különösen észrevehetők. Ezek a diszmorfizmusok hasonlóak a Down-szindrómához. Az aurikákat kifejezetten az alacsony és lapos fülekhez alakítják ki. Az aurikkerek porcanyaga hiányzik. Egy másik tünet a medialis epicanthus. Ez egy kettős ránc, amely hasonló a mongol gyűrődéshez a szem belső szélén.

Ezen felül a szem megkönnyebbülés viszonylag nagy, ezt hipertelorizmusnak nevezik. Végül is az alsó állkapocs fejletlen. Ezért rövidebbnek tűnik. A betegség előrejelzése nagyon rossz. Csak a vese agenesis miatt a halál vagy a gyermek születése előtt, vagy röviddel utána következik be.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Potter-szindróma vagy az oligohydramnios szekvencia már prenatálisan is diagnosztizálható egy prenatális ultrahangvizsgálat részeként. A terhesség 17. hetétől a Potter-szindróma jól látható. Meghatározható a jelentős növekedési késleltetés és a szokatlan kényszer testtartás miatt, amniotikus folyadék hiánya miatt a helyhiány miatt.

szövődmények

Az oligohydramnios szekvencia miatt a gyermekek nagyon súlyos rendellenességeket és rendellenességeket szenvednek. Súlyos esetekben a gyermekek halottan születhetnek vagy röviddel a születés után meghalhatnak. Általános szabály, hogy a gyermek szülei és rokonai szintén súlyos pszichológiai panaszokat és depressziót szenvednek.

Ezenkívül a vesék hiányozhatnak a betegből, így a gyermek közvetlenül függ a dialízistől. Down-szindróma is előfordulhat, és jelentősen csökkenti az érintett személy életminőségét. Az alsó állkapocs lerövidül, hallásproblémák és látáskárosodások is vannak. A legtöbb esetben azonban a gyermek röviddel a születése után meghal, az oligohydramnios szekvencia következtében.

A születés utáni oligohidramnion szekvencia kezelése sajnos nem lehetséges. A panasz azonban viszonylag korán diagnosztizálható, így lehetséges a betegség korai kezelése. Az amniotikus folyadék hiánya kompenzálható, hogy elkerülhető legyen a rendellenességek. Az oligohidramnion szekvencia nem jelent egészségügyi kockázatot az anya számára, és a várható élettartam nem csökken.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az amniotikus folyadék hiányának messzemenő következményei drámai a fejlődő gyermekre. Számos deformáció van, amelynek eredményeként a gyermek meghal. Az oligohidramnionos szekvencia lehetséges okait nem tisztázták, a több okainak okai nyilvánvalók.

Igaz, hogy egy oligohidramnion szekvencia prenatálisan és a rutin ultrahangvizsgálat részeként diagnosztizálható. Az oligohidramnion szekvencia jelenléte azonban csak a terhesség 17. hete után felismerhető. De akkor már túl késő megszüntetni a terhességet. Ha azonban a nőgyógyász időben észleli az amniotikus folyadék hiányát, akkor ezt kompenzálni lehet. Ebben az esetben a gyermek valószínűleg egészségesen születik, vagy csak káros következményekkel jár.

Kifejezett oligohydramnios szekvencia esetén a születendő gyermek gyakran meghal meg születése előtt. Néha nem sokkal később hal meg. Mivel az amniotás zsákban nem volt hely, az érintett gyermek olyan súlyos károkat szenvedett, hogy még a legjobb orvosi segítség nélkül sem lenne képes túlélni. Egyes esetekben a gyerekek életben születnek, de súlyos vesekárosodással. Azonnal dialízist kap. Az ilyen gyermekek megtanulják, hogy az orvos látogatása rövid életük része.

Terápia és kezelés

Sajnos a terápia már nem lehetséges, ha kifejezett oligohidramnionos szekvencia van. A prognózis 100% -ban végzetes. Ha a csecsemő nem holtan született, akkor rövid időn belül meghal, vesék és tüdő rendellenességek miatt. Az oligohidramnion szekvencia (oligohidramnion) kiváltó oka azonban kezelhető terhesség alatt. Mint már említettük, az oligohidramnionokat csökkentett mennyiségű amniotikus folyadék jellemzi.

Ennek bizonyítéka szokatlanul kicsi méhben és csökkent gyermekmozgásban található meg. Ez már jelzi a szűk térfeltételeket. Időnként elegendő, ha a terhes nő iszik, hogy elegendő mennyiségű amniotikus folyadékot normalizáljon. Ez az eset áll fenn, ha csak átmeneti okok vezettek az amniotikus folyadék csökkenéséhez. Ha azonban az amniotikus folyadék mennyiségét nem lehet kiegyensúlyozni az ivással, akkor a gyermek nemkívánatos fejleményekre számíthat.

Ebben az esetben lehetőség van az amniotikus folyadék mennyiségének kompenzálására amniotikus infúzió útján is. Az amnionos infúzió amniotikus folyadék feltöltése kívülről. Katéter vagy tű segítségével az amniotikus folyadékot megtöltik glükóz-sóoldattal. Ezt az intézkedést ultrahang-ellenőrzés alatt hajtják végre. Ha azonban a gyermek rossz állapotban van, akkor a választott módszer a korai szülés. A tüdő érésének indukcióját azonban előbb meg kell kezdeni.

Outlook és előrejelzés

Ha terhesség alatt nem alakul ki elegendő mennyiségű amniotikus folyadék, ez az embrió halálos ítélete lehet. A túl kevés amniotikus folyadék azt jelenti, hogy a születendő gyermek nem fejlődik megfelelően. Súlyos rendellenességeket szenvedne az oligohydramnios-szekvencia miatt, vagy szüléskor meghaljon.

Nyilvánvaló, hogy az oligohidramnion szekvencia multifaktorális. Az ebből adódó deformációkkal és következményekkel járó gyermekek többsége születéskor vagy rövid idővel később meghal. Azok, akik hosszabb ideig élnek, sok szervi rendszerben és végtagon súlyosan sérültek és deformálódnak. Többek között a vesék hiányoznak. Ez önmagában megakadályozza sok gyermek túlélését. A túlélők dialízistől függnek.A legalacsonyabb deformációkkal is rendelkeznek.

Manapság azonban a prenatális vizsgálatok meghatározzák, van-e elegendő amniotikus folyadék vagy sem. Ha hiányt találnak, az amniotikus folyadék mennyisége növelhető. Ily módon elkerülhetők az oligohidramnion szekvencia által okozott súlyos következményes károk. Problémás azonban, hogy ez a vizsgálat csak a terhesség 17. hete után van értelme, mivel az orvosok nem tudják előre meghatározni az amniotikus folyadékhiányt. Addigra már késő lesz az abortusz.

Ha azonban az amniotikus folyadék hiányát ekkor felismerik, a legtöbb gyermek egészséges és jó prognózissal születhet. Egyesek enyhe deformációkat mutatnak.

megelőzés

Az oligohidramnionos szekvencia megakadályozása érdekében a terhesség alatt elegendő mennyiségű amniotikus folyadékot kell biztosítani. Ha vannak oligohidramnion jelei, azonnal meg kell tenni a megfelelő intézkedéseket az amniotikus folyadék feltöltésére.

Ezt megteheted magad is

Mivel az oligohidramnion szekvencia halálos betegség, nagyon kevés önsegítő intézkedés létezik. Az oligohidramnionos szekvencia megakadályozása érdekében a terhesség alatt mindig elegendő mennyiségű amniotikus folyadékot kell biztosítani. Időnként elég, ha a terhes nő kompenzálja a megnövekedett folyadékvesztést ivás révén.

Ha már diagnosztizáltak egy oligohidramnion szekvenciát, akkor a születendő gyermek várható élettartama már nagyon alacsony a tüdő- és vesekárosodás miatt. Mivel ez kivételes pszichológiai helyzetet jelent a szülők és a rokonok számára, fontos elegendő támogatást nyújtani. Mint érintett személy, elősegítheti az ilyen támogatási ajánlatok megnyitását, amelyeket gyakran a kórházak és a pszichológiai szolgáltatások kínálnak. Ebben a helyzetben nem szabad elhanyagolni a saját társadalmi környezetét. Az érintetlen társadalmi környezet segíthet kezelni az oligohidramnion szekvencia stresszét és annak következményeit.

A depresszió első jeleit komolyan kell venni, és ezekre reagálni kell. Az alternatív terápiák és a relaxációs módszerek, például a jóga és a meditáció segíthet abban, hogy új bátorságot szerezzen az élettel való szembenézéshez, még a saját gyermeke vagy egy szerette betegségének nehéz ideje alatt is.