A Panhypopituitarism szintén Simmonds betegség vagy Simmond-szindróma ismert. A betegség során túl kevés vagy egyáltalán nem termelődik hormon az elülső hipofízisben.
Mi az a panhypopituitarizmus?
Csak akkor, amikor az agyalapi mirigy 80% -át elpusztították, jelentkeznek az első klinikai tünetek. Ezeket a hormonhiány magyarázza. A TSH hiány következtében pajzsmirigy kóros (hypothyreosis) alakul ki.© Vanessa - stock.adobe.com
A Panhypopituitarism az agyalapi mirigy betegsége. Az agyalapi mirigy az agyalapi mirigy legnagyobb részét képviseli.
Az ACTH (adrenokortikotrop hormon), a TSH (pajzsmirigy stimuláló hormon), az MSH (a melanocitákat stimuláló hormon), az FSH (a tüszőket stimuláló hormon), az LH (a luteinizáló hormon), a prolaktin és a szomatotropin hormonokat termeli.
Ezen hormonok mindegyike túl kevés vagy egyáltalán nem létezik a panhypituituitarizmusban. Ezért az agyalapi mirigy általános hiányossága. A panhypopituitarizmus hevesen előfordulhat, vagy krónikus úton járhat.
okoz
A panhypopituitarizmus fő oka az agyalapi mirigy daganata. A betegség itt szubakut vagy krónikus lefolyású. Az autoimmun folyamatok károsíthatják az agyalapi mirigy működését is. A panhypopituitarizmust ritkán okozza Sheehan-szindróma. Sheehan-szindróma esetén az elülső hipofízis a születés után funkcionálissá válik az anya vérellátásának hiánya miatt.
Az agyalapi mirigy akut elégtelenségét trauma is kiváltja. A teljes agyalapi szárot ritkán szakítják el baleset során. Az agyalapi mirigy károsodása a balesetek miatt azonban nagyon gyakori. Az USA-ból származó tanulmányok azt mutatják, hogy az agyalapi mirigy működése a mérsékelt fejsérülésben szenvedő betegek csaknem felében romlik.
Tünetek, betegségek és tünetek
Az első klinikai tünetek csak akkor jelentkeznek, amíg az agyalapi mirigy 80% -át megsemmisítették. Ezeket a hormonhiány magyarázza. A TSH hiány következtében pajzsmirigy (hipotireoidizmus) alakul ki. A TSH miatt a pajzsmirigy T3 és T4 pajzsmirigyhormonokat termel. A T3 és a T4 hiányában az érintett betegek csökkent teljesítményt, érzékenységet, gyengeséget, fáradtságot, székrekedést, hajhullást és depressziót szenvednek.
Az ACTH hormon a mellékvesekért működik. Amikor az ACTH stimulálja, a mellékvesekéreg glükokortikoidokat, mineralokortikoidokat és szteroidokat termel. Ha nincs ACTH, akkor túl kevés kortizolt termelnek. Ennek a másodlagos mellékvese-elégtelenségnek a fő tünete a gyengeség. Az emberek lefogynak, gyakran hánynak és alacsony a vérnyomásuk.
A bőr hiperpigmentációja szintén jellemző. Ha azonban az MSH szintén hiányzik, akkor a hiperpigmentáció hiányzik. Azok a betegek, akik nem termelnek elég melanocitákat stimuláló hormont, nagyon sápadtan néznek ki. A follikulus stimuláló hormon és a luteinizáló hormon hiánya alig működik az ízületi funkciókhoz.
Nőkben ez a menstruációs vérzés hiányában jelentkezik. Az érintett nők ideiglenesen termékenyek. A terhesség után a panhypopituitarizmus egy prolaktin hiányával nyilvánul meg egy agapsav révén. Az agalaktia orvosi kifejezés a tejtermelés hiányát írja le a szoptatás szakaszában. Az agalaktia többnyire a Sheehan-szindrómával összefüggésben fordul elő.
A panhypopituitarizmusban túl kevés vagy egyáltalán nem termelnek növekedési hormonokat. Ez rövid élettartamhoz vezet gyermekkorban. Felnőttkorban a hiány törzs elhízás formájában jelentkezik. A törzs elhízásában hajlamos a zsír fokozottabb tárolására a csomagtartón. A szívkoszorúér betegség (CHD) a növekedési hormon hiányának is következménye lehet.
A 7 A memória-segédeszközként szolgál a panhypituituitarizmus tüneteihez: Nincs szemöldök, nincs hónalji haj, agalaktia és amenorrhea, apátia és adinamia, valamint alabástrás színű bátorság. Jellemző tünetek az alacsony vérnyomás és az alacsony ozmolalitás a vizeletben.
Diagnózis és a betegség lefolyása
A klinikai kép már tartalmazza a betegség kezdeti jelzéseit. Korábbi események, például trauma vagy szülés bizonyíthatják a gyanút. Részletes anamnézis után a betegen általában alapvető diagnózist vagy endokrinológiai funkcionális diagnózist végeznek. Az egyes hipofízis alfunkciókat teszteljük.
Az alacsony hipofízis hormonok, mint például az ACTH vagy az FSH, úttörőek a laboratóriumi diagnosztikában. Ezen szabályozó hormonok célhormonjai szintén csökkennek. Tehát nincs elegendő pajzsmirigy- vagy mellékvesekéreg hormon a vérben. Stimulációs teszt elvégezhető annak meghatározására, hogy a rendellenesség maga az elülső hipofízisből vagy a szülő hipotalamuszból származik-e. Az agyalapi mirigy hormonszekrécióját számos szinten stimulálják.
A legfontosabb teszt az inzulin hypoglykaemia teszt. Ez a teszt magában foglalja a beteg inzulin befecskendezését. Ez a vércukorszint jelentős csökkenéséhez vezet. Általában az ACTH, a kortizol és a szomatotropin felszabadul egy hatalmas stresszreakció miatt. Ha a növekedés nem történik meg, akkor hipofízis vagy hypotalamus károsodás lép fel. A hipotalamusz okának kizárása érdekében további felszabadító hormontesztek végezhetők.
Ezek a tesztek magukban foglalják a CRH tesztet, a GHRH tesztet és a TRH tesztet. Mivel az agyalapi mirigy elégtelenségének oka általában tumor, a panhypopituitarizmus gyanúja esetén a képalkotó diagnosztikát mindig el kell végezni. Ezért általában a mágneses rezonancia képalkotást végzik. Mivel az agyalapi mirigyek térbeli elhelyezkedése miatt szintén veszélyeztetik a látóidegeket, szemészeti diagnosztikát is el kell végezni.
szövődmények
A panhipopituitarizmusban a legtöbb esetben hormonhiány van, ami különféle komplikációkhoz és panaszokhoz vezethet. A további út azonban erősen függ ettől a hiánytól, így általában nem lehet előrejelzést tenni erről. A panhypituituitarizmusban szenvedők azonban még mindig szenvednek a pajzsmirigy rendellenes működésében.
Emiatt az érintett személy fáradtságára és általános kimerültségére van szükség. A betegek gyakran hajhullást, depressziót és székrekedést is szenvednek. Az érintett személy életminősége a betegség miatt jelentősen romlik. Ha ezt a panaszt nem kezelik, mellékvese elégtelenséghez is vezethet, amely negatív hatással lehet az érintett személy várható élettartamára.
Súlycsökkenés vagy alacsony vérnyomás előfordulhat a panhypopituitarizmus miatt is, és továbbra is korlátozza az ember mindennapi életét. Ha a betegség gyermekkorban jelentkezik, akkor rövidtávú vagy különböző szívbetegségekhez vezet. A betegség kezelése általában az okán alapszik. Tumor esetén azt el kell távolítani. Általános lefolyást nem lehet megjósolni, mivel a daganat elterjedhet a test más területeire.
Mikor kell orvoshoz menni?
A hormonális egyensúly megváltozása egészségi rendellenességet jelez. Ha ezek állandóak, vagy ha növekszik az intenzitás, orvosra van szükség. Olyan panaszok esetén, mint a hajhullás, a bőr megjelenésének megváltozása és az emésztőrendszer rendellenességei, orvos látogatása szükséges. Ha szexuálisan érett nőkben szabálytalanságok vagy menstruációs vérzés hiánya tapasztalható, javasoljuk tisztázni a tüneteket. Abban az esetben, ha minden erőfeszítés ellenére nem sikerült gyermeket szülni, ajánlatos ellenőrzést végezni a termékenységi állapot tisztázása érdekében.
A csökkent libidó vagy a szexuális diszfunkció a kezelendő rendellenesség jelei. A viselkedési problémák, a hangulati ingadozások és a személyiségváltozás figyelmeztető jelek, amelyeket követni kell. Abban az esetben, ha megvonási magatartás vagy csökkent a társadalmi életben való részvétel, tanácsos az orvos vagy terapeuta ellenőrző látogatása. A súlyváltozás, az ismételt hányás és émelygés szintén riasztó jelek.
A gyermekek és serdülők növekedési folyamatának rendellenességeit, rövid testtartását, sápadt megjelenését és a szívritmus rendellenességeit be kell mutatni orvosnak. A lassúság, apátia, a könnyű fáradtság és a megnövekedett alvásigény mind az egészségkárosodás jele, ezért orvosnak meg kell vizsgálnia. Az orvosnak értékelnie kell a zsírlerakódásokat, duzzanatot vagy általános rossz közérzetet, valamint a betegség érzését. Csökkent jólétű embereknek ajánlott az orvossal való konzultáció.
Terápia és kezelés
A panhypopituitarism terápia az okától függ. Ha a betegség tumoron alapszik, akkor a terápiás megközelítés a tumor méretétől, a tumor típusától és a tömeg károsodásának veszélyétől függ. Általános szabály a sebészeti és gyógyászati intézkedések kombinációja.
Sugárterápiát is alkalmaznak. Ilyen módon a korlátozott hipofízis funkció gyakran helyreállítható. Ha a helyreállítás nem lehetséges, a hiányzó hormonokat ki kell cserélni.
Outlook és előrejelzés
A hirtelen nem aktív agyalapi mirigy különböző funkcionális rendellenességekhez és súlyossági fokhoz vezethet. Az okától és a következményeitől függően súlyos vagy nagyon súlyos akut betegség. Ennélfogva a hipofízis hipofunkcióval (panhypopituitarism) szenvedő emberek kilátásait csak annak alapján lehet megítélni, hogy ki okozta a hipofunkciót. Az átfogó diagnosztika elengedhetetlen.
Az agyalapi mirigy nem aktív okainak néhány oka manapság meglehetősen jól kezelhető. Ebben az esetben a prognózis sokkal pozitívabb. Az érintett személyek életminősége gyakran javítható hiányzó hormonok beadásával. A túlélési esélyei a normál élettartamig növekednek. Ha a hiányzó hormonokat nem lehet beadni, akkor a rendellenesség fennmaradásának várható ideje tíz-tizenöt év.
Más a helyzet azoknál a betegeknél, akik hipofízis kómába esnek. Ennek oka a súlyos stressz. A hipofízis kómát nem kezelt hypothyreosis vagy hypophysis hypofunkció, vagy a stroke okozhatja. Ez életveszélyes helyzet. Ehhez azonnali sürgősségi intézkedésekre van szükség. A prognózis attól függ, hogy milyen gyorsan hajtják végre ezeket az intézkedéseket. Ezenkívül kritériumként a kapott következmények súlyossága vagy az érintett személy életkora is van. A glükokortikoidok és a pajzsmirigyhormonok azonnali beadása nélkül sok kómás beteg meghal.
megelőzés
A panhypituituitarizmust nem lehet megakadályozni.
Utógondozás
A legtöbb esetben az érintetteknek csak korlátozott közvetlen nyomon követési intézkedése van a panhypituituitarizmusra vonatkozóan. Ezért nagyon fontos a betegség korai diagnosztizálása, hogy ne legyenek más szövődmények vagy panaszok. Ezért az érintetteknek ideális esetben orvoshoz kell fordulniuk a panhypopituitarizmus első jeleinél és tüneteinél.
Az öngyógyulás általában nem fordulhat elő. Az érintett személyek különféle gyógyszerek alkalmazásától függnek, amelyek enyhíthetik ezeket a tüneteket. Ebben az esetben az érintett személynek figyelnie kell az előírt adagolásra, hogy a tünetek enyhüljenek. Az orvos által végzett rendszeres ellenőrzések és vizsgálatok szintén nagyon fontosak, hogy ne legyenek olyan komplikációk vagy panaszok, amelyek csökkenthetik az érintett személy életminőségét.
Nem ritka, hogy az érintettek a panhypituituitarizmus miatt a barátok és a család segítségére támaszkodnak, amely megakadályozhatja a depresszió és más pszichológiai panaszok kialakulását. A panhypopituitarizmus további menete erősen függ a diagnózis időpontjától, így általában nem lehetséges az előrejelzés.
Ezt megteheted magad is
A panhypopituitarizmus gyakran hormonhiányt vált ki, ezért a tüneteket szorosan ellenőrizni kell. A szövődmények elkerülése vagy enyhítése érdekében az érintett személyeknek korán kell fordulniuk orvoshoz. A tünetek, mint például a fáradtság és a fáradtság, a romlás jeleit jelenthetik. Más panaszok, például depresszió, hajhullás és székrekedés csökkentik az életminőséget. Ezért elengedhetetlen a betegség orvosi kezelése.
Az előírt gyógyszerek rendszeres szedésével a betegséggel kapcsolatos pajzsmirigy diszfunkció leküzdhető. Ha speciális viselkedési problémák vagy hangulati ingadozások vannak, a betegeknek be kell tartaniuk ezeket a figyelmeztetéseket, és őszintenek kell lenniük orvosukkal. Ebben az összefüggésben a társadalmi viselkedés olyan szerepet játszik, amelyet nem szabad alábecsülni.
Ha szükséges, tanácsos pszichoterapeuta kezelése. Ha a pszichológiai hangulatok kiegyensúlyozottak, a betegnek sokkal könnyebb kezelni a fizikai panaszokat és a sajátos tüneteket. Ezért az ilyen típusú kezelés nagyon fontos lehet a gyermekek és a serdülők számára. Ismételt hányinger, hányás és súlyos testsúlyváltozás esetén a betegek ne habozzanak sokkal inkább, hanem inkább egyeztessenek egy orvossal. Az ilyen riasztási jelek gyors fellépése révén az érintettek ellenőrzése alá kapják panaszaikat.