Verner-Morrison szindróma

A Verner-Morrison szindróma a hasnyálmirigy rendkívül ritka rosszindulatú daganata jellemzi. A daganat megnövekedett mennyiségű hormont termel, amely vazoaktív bélpeptid néven is ismert. A betegség fő tünete a súlyos tartós hasmenés, amelynek halálos következményei is lehetnek a víz súlyos vesztesége miatt.

Mi a Verner-Morrison szindróma?

A Verner-Morrison szindróma A hasnyálmirigy nagyon ritka neuroendokrin daganatát képviseli, amely a neuroendokrin rendszer daganatát képezi, amely magában foglalja az idegrendszert és az endokrin rendszert. Ez a daganat VIPoma néven is ismert, mivel megnövekedett mennyiségű VIP hormont termel.

A VIP a vazoaktív bélpeptid rövidítése. Ez a hormon 28 aminosavból áll, és neurotranszmitterként működik a központi idegrendszerben. Biztosítja több szerv simaizmok relaxációját. Ide tartoznak a hörgők, a szélcső, a gyomor vagy a belek. Ugyanakkor ez is fontos értágító eszköz, ami azt jelenti, hogy felelős az erek kibővítéséért is.

Amikor a gyomor és a bél izmai ellazulnak, víz szabadul fel a vékonybélben. Ezenkívül korlátozza a sósav képződését a gyomorban. Ez hatalmas hasmenést eredményez, amely hasonló a kolerahoz. A gyomorsav hiányának tünete achlorhydria néven ismert. Összességében a Verner-Morrison-szindróma csak tízmillió emberben fordul elő.

A daganat 90% -a érinti a hasnyálmirigyt. A betegek fennmaradó tíz százalékában a gerincvelő törzsében, a mellékvesékben vagy a hörgőkben található. A betegség prognózisa attól függ, hogy áttétek már kialakultak-e.

okoz

A Verner-Morrison szindróma okairól keveset tudunk. Ez a hasnyálmirigy D1 sejtjeinek rosszindulatú degenerációja. A D1 sejtek feladata a VIP hormon előállítása. Fiziológiai körülmények között a VIP szintézis hormonszabályozó mechanizmusok alá esik. Többek között a növekedési hormon gátolja a VIP képződését.

A daganat azonban a szabályozó mechanizmusoktól függetlenül és autonóm módon termeli a hormont. A VIP hormon egy neurotranszmitter, amely felelős a jelek továbbításáért a központi idegrendszerben. Ennek a funkciónak a részeként gátolja a gyomorsav képződést és növeli a bázikus HCO3 anion képződését. Ennek eredményeként megnövekszik a víz kiválasztása a vékonybélből.

Ha ezt a hormont nagy mennyiségben termelik, a bélben kiválasztódó vízmennyiség annyira magas, hogy az érintettek naponta átlagosan három liter vizet veszítenek a belekben. Szélsőséges kivételes esetekben akár 20 liter víz üríthető ki. Ennek eredményeként a testet kiszáradás és súlyos káliumvesztés fenyegeti.

A VIP hormon gátolja a gyomorsav termelést is. Támogatja az inzulin, a glükagon hormonális antagonistáját is a vércukorszint emelésében. Hosszú távon diabetes mellitus is előfordulhat.

Tünetek, betegségek és tünetek

A Verner-Morrison szindróma jellegzetes tünete a hatalmas és tartós hasmenés, amely a kolerahoz hasonló módon nyilvánul meg. A test nagy folyadékvesztése és a hypokalemia hasmenést, hasi görcsöket és zavart okozhat.

Egyéb tünetek lehetnek izomgörcsök, súlyos fáradtság, hányás és szabálytalan szívverés. A betegség halálos lehet. A folyadékvesztés a legnagyobb kockázati tényező. Egyes esetekben áttétek alakulnak ki a májban. A metasztázisok kialakulásának megkezdése után a betegség prognózisa kevésbé kedvező.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A Verner-Morrison-szindróma diagnosztizálása nehéz, mivel a betegség olyan ritka. A VIPom gyanúját gyakran még nem fejezik ki. Ha azonban tartós és hatalmas hasmenés van, amely nem szűnik meg, akkor Verner-Morrison szindrómát is figyelembe kell venni. A kromogranin A meghatározása szintén értékes információkat szolgáltat.

Mivel ezt az anyagot minden neuroendokrin daganat előállítja. A diagnózis gyanúja esetén vérvizsgálatot kell végezni a VIP hormonra vonatkozóan. Ha a VIP szint nagyon magas, ez erősen jelzi a VIPoma jelenlétét. A kromogranin A meghatározása szintén értékes információkat szolgáltat. Mivel ezt az anyagot minden neuroendokrin daganat előállítja. A daganat ezután könnyen kimutatható képalkotó vizsgálatokkal, például CT és MRI.

szövődmények

Verner-Morrison szindróma esetén az érintett személyeket elsősorban nagyon súlyos hasmenés szenved. Ez nagyon negatív hatással van a beteg életminőségére, és a mindennapi életet jelentősen megnehezíti. Általános szabály, hogy az érintettek sok folyadékot veszítenek ennek eredményeként, ami viszont súlyos kiszáradáshoz és hiányos tünetekhez vezethet, ha a tápanyagokat más módon nem helyettesítik.

Ezenkívül izomgörcsök és hajlandóság is fennáll. Általában véve az érintettek károsodott tudatban vannak, és teljesen elveszíthetik a tudatukat is. A folyamat előrehaladtával a Verner-Morrison-szindróma hányáshoz és szívproblémákhoz vezet. Ha a kezelést nem kapják meg, a betegség a beteg halálához is vezethet. Metasztázisok alakulnak ki a májban, ami végül más régiókban rákhoz is vezethet.

A Verner-Morrison szindróma kezelésében nincs más szövődmény. A beteg állapotától függően a daganat eltávolítható. A teljes gyógyulás azonban nem fordul elő, így a Verner-Morrison szindróma miatt a beteg várható élettartama jelentősen csökken. Általában súlyos mellékhatások vannak, különösen kemoterápiás kezelés esetén.

Mikor kell orvoshoz menni?

Mivel a Verner-Morrison szindróma nem képes önállóan gyógyulni, az érintett személynek határozottan orvoshoz kell fordulnia. Minél korábban kezelik, annál jobb a betegség további lefolyása. A legrosszabb esetben az érintett személy meghal a Verner-Morrison szindróma következményeiben, ha nem kezelik. Ha a beteg tartós hasmenést szenved, forduljon orvoshoz ehhez a betegséghez. Ezt a hasmenést közönséges gyógyszeres kezeléssel sem lehet megállítani, és nincs különösebb ok.

Ezenkívül állandó zavarok vagy súlyos görcsök vannak az izmokban, amelyek szintén a betegségre utalnak. Egyes esetekben az embereknek is vannak szívproblémáik vagy fájdalmaik a szívében. Ha a Verner-Morrison-szindróma tünetei jelentkeznek, az érintett személynek orvoshoz vagy háziorvoshoz kell fordulnia. A további kezelést általában egy kórházban egy szakember végzi. A betegség jelentősen lecsökkentheti a várható élettartamot, így a pszichológiai kezelés is hasznos lehet.

Kezelés és terápia

A Verner-Morrison szindróma kezelése a daganat állapotától függ. Ha a daganatot korán észlelik, akkor nagy esély van arra, hogy metasztázisok még nem alakultak ki. Ebben az esetben a teljes gyógyulás a daganat műtéti eltávolításával érhető el. Ha már vannak áttétek, akkor a műveletnek nincs értelme.

Ezután lehetőség van a daganat kemoterápiás kezelésére. A kemoterápia sikere azonban rendkívül megkérdőjelezhető. A rák növekedése egy ideig megállítható. A két gyógyszer, az ocreotide és a streptozotocin, rendelkezésre áll a VIPoma gyógyszeres kezelésére. Az ocreotide hasonlóan működik, mint a szomasztatin növekedési hormon.

Gátolja a hasnyálmirigy-hormonok termelődését. A streptozotocin működési módja más. Ez az anyag úgy működik, hogy blokkolja a hasnyálmirigy sejtjeit. Csak kevesebb VIP-t állítanak elő a folyamat során. Noha ezek a gyógyszerek nem tudják gyógyítani az állapotot, jó módszer a tumor növekedésének lassítására. A kemoterápiát citosztatikumokkal, például 5-fluor-uracillal hajtják végre, amely rontja a nukleinsavak szerkezetét.

megelőzés

Nincs javaslat a Verner-Morrison szindróma megelőzésére. A D1 sejtek degenerációjának okai még nem ismertek.

Utógondozás

A Verner-Morrison szindróma utókezelése a terápiától függ. Műtét után pihenjen és pihenjen. Egy újabb fizikai vizsgare kerül sor a nyomon követés során. A képalkotó módszerrel meghatározzák, hogy vannak-e további áttétek. Ha a daganatok nem áttételik és nem ismétlődnek meg, további nyomon követésre nincs szükség.

A betegnek csak annyit kell tennie, hogy használja a rákra jellemző ellenőrzési találkozókat. Ezekre általában háromhavonta, aztán hathavonta, majd kétévente kerül sor. A további utógondozási intézkedések a betegség egyéni lefolyásától függenek. A követő ellátás részeként minden felírt fájdalomcsillapító gyógyszert és egyéb készítményt abba kell hagyni, vagy gondosan meg kell csökkentni.

Ez a beteg egészségi állapotától és a betegség lefolyásától függ. Általában több nyomonkövetési találkozóra van szükség, mielőtt a gyógyszert teljesen meg lehet szakítani és a beteget ki lehet üríteni. A kemoterápia után átfogó nyomonkövetési ellátásra van szükség.

A betegnek néha terápiás támogatásra van szüksége. Az ágy és a pihenés ismét fontosak. Ezenkívül tisztázzák a kemoterápia következményeit. A vizsgálatok eredményétől függően további kezelési intézkedésekre van szükség. A Verner-Morrison szindróma utógondozását a megfelelő szakember végzi. A műtétet követően a sebész vagy a főorvos felel.

Ezt megteheted magad is

A Verner-Morrison szindróma elsősorban orvosi kezelést igényel. A rosszindulatú daganatok kezelését számos önsegítő intézkedés támogathatja.

Mindenekelőtt fontos elkerülni a stresszt. A betegeknek nagy gonddal kell viselni magukat, és egyébként be kell tartaniuk az orvos utasításait. Ezek általában a megfelelő folyadék bevitelére is vonatkoznak, mivel a tumor súlyos kiszáradáshoz vezet. Az étrendet szintén meg kell változtatni. Javasoljuk az enyhe ételeket, amelyeket esetleg étrend-kiegészítőkkel kell kiegészíteni. Ha fájdalom vagy egyéb kellemetlenség jelentkezik, erről tájékoztatni kell az orvost. Fontos, hogy tartózkodjanak a fizikai aktivitástól a betegség akut fázisában. A műtét után a mérsékelt testmozgás elősegítheti a gyógyulást.

Mivel azonban a Verner-Morrison szindróma a gyomorban található, negatív hatással van a gyomorsav-termelésre. Ez tartós gyomor-bél diszkomfortot okozhat. Az étkezést ezért a kezelésen túl is be kell tartani. Az illetékes orvos felhívhatja a táplálkozási szakorvost, aki további tippeket és intézkedéseket adhat. A korai kezeléssel, amelyet az említett önsegély-intézkedések támogatnak, sok esetben a tumorsejt teljesen eltűnik.