Brachycephalus

A Brachycephalus a koponya deformációját jelenti, amelyet a koronális varrat korai csontosodása okoz. A fej rövid, szélessége miatt kereknek tűnik. Mivel az agy növekedését korlátozza a koponya ezen deformációja, a brachycephalusst a korai szakaszban sebészi módon kell kezelni.

Mi a Brachycephalus?

A brachycephalus kifejezés a görög nyelvből származik, és azt jelenti: "kerekfejű" vagy "rövidfejű". A kifejezés e megnevezés szinonimája is lehet Brachycephaly használva lenni. Ennek oka a koponya egyenetlen növekedése a koszorúérvarrat korai bezárása miatt.

A normál populáción belül több fejforma különbözik. Ezek a hosszú koponya (dolichocephalus), a középső koponya (mesocephalus) és a rövid koponya (brachycephalus). Ha ezek a koponyaformák rendkívül hangsúlyosak, akkor a koponya növekedésének kóros rendellenességei vannak. Az antropológiában a koponya alakjai nagy szerepet játszanak az ősök meghatározásában.

A Karolyi mérési módszer megalapozta magát. Ez a mérés, koponyaindexként vagy koponyaindexként is ismert, meghatározza a legnagyobb fejszélesség és a legnagyobb fejhossz arányát. Az így kapott hosszúság-szélességi index 70/75 a hosszú koponya és 80/85 között a rövid koponyánál. Ha ezt az indextartományt hagyjuk, a koponya patológiás deformációi vannak jelen.

okoz

A brachycephalus oka a koronális varrat korai csontosodása. A perifériás varrat, más néven koszorúvarrás, kötőszövet-szerű varrat a koponya elülső része (os frontale) és a koponya két hátsó része (ossa parietalia) között. A varratok csontosodása általában a második életévben kezdődik, és általában a hatodik és nyolcadik életév között fejeződik be.

Ha azonban a koszorúér varratok idő előtt bezáródnak, akkor a koponya nem fog növekedni. Ennek kompenzálására a koponya gyakran növekszik a magasságban, ami ún. Torony koponya (turricephalus) kialakulásához vezet. A varratok korai lezárása craniostenosis néven is ismert.

A brachycephalus csak a craniostenosis egyik formája. Sok esetben a craniostenosis okai nem ismertek. Előfordulhatnak többek között genetikai betegségek, például Apert-szindróma vagy Crouzon-kór összefüggésében. Gyakran elszigetelten jelennek meg az egyetlen tünet.

Ezekben az esetekben az intrauterin fejlődési rendellenességek szerepet játszanak. Még a csont anyagcseréjének rendellenességeinél is előfordulhat a varratok idő előtti bezárása és ezáltal craniostenosis. Azt is megállapították, hogy a terhesség alatt a dohányzás nemkívánatos fejleményekhez vezethet.

Tünetek, betegségek és tünetek

A tünetek a brachycephalus súlyosságától függenek. Minél korábban a szívkoszorú varrasztódik, annál erősebbek a megfelelő deformációk. Az intrakraniális nyomás kritikus az agy fejlődésében. Az agy túl kicsi növekedését a koponya ellen intrakraniális nyomásnak nevezzük.

Általában a koponya növekedése alkalmazkodik az agy növekedéséhez. Ezt lehetővé teszi a koponyazárban lezárt kötőszövetszerű varratok. A varrás kitágul, serkenti a koponya növekedését. Ha azonban egy varrat túl korán bezárul, az agy fejlődése szenvedhet. A brachycephalus gyakran társul a károsodott látáshoz is.

diagnózis

A Brachycephalus-ot a koponya index mérésével diagnosztizálják. Ha ez meghaladja a 85-et, akkor feltételezhető, hogy kórosan rövid fejű. Olyan képalkotó módszereket is alkalmaznak, mint a röntgen és a CT vizsgálatok. CT-vel a koponya három dimenzióban jeleníthető meg.

Ez hasznosnak bizonyul a terápia megtervezésében. Ezenkívül a diagnosztika magában foglalja a lehetséges agykárosodások vizsgálatát is. E célból többek között egy EEG-t rögzítenek. Ezen felül szemvizsgálatra és lehetséges neurológiai hiányosságok vizsgálatára is sor kerül.

Mikor kell orvoshoz menni?

A legtöbb esetben ezeket a tüneteket viszonylag korán vagy közvetlenül a gyermek születése után diagnosztizálják. Ennek a betegségnek a korai kezelése és diagnosztizálása nagyon pozitív hatással van annak lefolyására, és teljes mértékben korlátozhatja a különféle panaszokat és szövődményeket. Általában orvoshoz kell fordulni, ha a páciens koponya csontjai elcsontosodnak vagy deformálódnak. A legtöbb esetben ezek jól láthatóak vagy tapinthatók.

A gyermek lassú fejlődése agyproblémákat is jelezhet, ezért ezt a panaszt is ki kell vizsgálni. Általában orvoshoz vagy gyermekorvoshoz lehet fordulni. A további diagnózist röntgen segítségével végezzük. A terápia műtéti beavatkozásokat igényel, ezért ezt a kezelést általában kórházban végzik. Korai műtéttel későbbi szövődmények és következmények elkerülhetők. Ezért nagyon fontos az orvos rendszeres vizsgálata, különösen a gyermekek számára.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

A brachycephalus csak a korai műtéten teljes mértékben korrigálható. Mellesleg, ez vonatkozik minden más craniostenózra is. Az érintett koponya szakaszokat átalakítják. A művelet megtervezéséhez előzetesen létrehozható egy modell a CT-adatokból.

A műtét során először ki kell nyitni a csontos koponyát. Ezt az eljárást kraniotómiának nevezzük. Brachycephalusban ezt a műtétet kraniektómiával kombinálják. Ebben a folyamatban a koponya tető részeit neuro-sebészeti úton eltávolítják, hogy rekonstruálhassák őket, majd újratelepítsék őket.

A koponya alakjának rekonstruálására általában felszívódó műanyag lemezeket vagy csavarokat használnak. Mivel ezek az anyagok felszívódnak, később nem szükséges további beavatkozás. Az eljárást hét és tizenkét hónapos kor között kell elvégezni. Ebben a korban a műtét eredményei általában olyan jók, hogy a koponya alakja még teljesen beállítható.

Az érintettek esetében az eltérő koponya alakok később már nem észrevehetők. Ez a korai kezelés megelőzheti az agykárosodást is. A már megkeményedett koponya deformáció későbbi korrekciói nem fordíthatják elő a korábban bekövetkezett agykárosodást. A koponya alakjának adaptálása tehát már nem olyan sikeres.

Outlook és előrejelzés

A brachycephalus prognózisa orvosi kezeléssel jó. A fej deformációját műtéti eljárással korrigálják. Ha nincsenek más betegségek, akkor a beteget gyógyulási formában engedik ki, miután a későbbi gyógyulási folyamat véget ért.

A műtét kiterjedt és több órát igényel képzett és tapasztalt orvosoknál. Ehhez kapcsolódik az általános érzéstelenítés alatt végzett műtét szokásos kockázata és mellékhatása is. Ha a gyermek egészsége jó és korának megfelelően stabil immunrendszerrel rendelkezik, a műtét után néhány héten belül ismét részt vehet a mindennapi életben. Több hónapig pihenni kell.

Orvosi ellátás nélkül az előrejelzés nagyon rossz. Súlyos esetekben a beteg meghalhat. A fej annyira deformálódott, hogy a természetes növekedés és fejlődés során az agynak kevés a hely a fej belsejében. Az erek összehúzódnak, fejfájás jelentkezik, és megnő a fej nyomása.

Ha nem teszünk azonnali intézkedést, a vér stagnál. A betegség előrehaladtával az erek felszakadnak, és a beteg stroke-ot szenved. Az egész életen át tartó károsodásokon kívül a beteg korai halálának kockázata is fennáll azonnali intenzív orvosi ellátás nélkül.

megelőzés

Mivel a brachycephalus és az összes craniostenosis okai általában nem ismertek, ennek megelőzésére nincs stratégia. A deformációk gyakran genetikai betegségek összefüggésében fordulnak elő. Családi felhalmozódás esetén az utódok kockázatát fel lehet mérni egy emberi genetikai vizsgálat keretében.

Az intrauterin fejlődési rendellenességeket környezeti toxinok és gyógyszerek is kiválthatják. Ismert, hogy a terhesség alatt a dohányzás ezeket a rendellenességeket okozhatja. Ezért terhesség alatt tilos a dohányzás és az alkoholfogyasztás.

Ezt megteheted magad is

A brachycephalus már csecsemőkben is megmutatkozik, így a betegek maguk is alárendelt szerepet játszanak az önsegítésben. Inkább a beteg gyermek szülei gondoskodnak és döntéseikkel jelentős hatással vannak a betegség lefolyására és a beteg későbbi életminőségére.

A koponyán a legszükségesebb műveletet a lehető leghamarabb végre kell hajtani, és ez nehéz eljárás. Ha lehetséges, a szülők a kórházban tartózkodásuk alatt kísérik a beteg gyermeket. Megfelelő gyógyszeres kezelés szükséges a fájdalom enyhítéséhez.

Még a műtét után is rendszeres utóvizsgálatokra van szükség hosszú ideig. A szülők általában jelentős érzelmi stressznek vannak kitéve a gyermek brachycephalusa miatt, és néha depresszióval vagy más mentális betegségekkel járnak. Ezért van értelme, ha a gondozókat pszichoterapeuta kezeli, hogy biztosítsák a beteg gondozását.

Ha a brachycephalus korrekcióját nem hajtják végre, vagy túl későn hajtják végre, néhány betegnél agyi fejlődési rendellenességek lépnek fel. Ezenkívül látási zavarok is előfordulhatnak, amelyeket ennek megfelelően kell kezelni. Idősebb korban a betegek rendszeresen látogatnak szemészhez és optikushoz, és megfelelő vizuális segédeszközöket használnak.