Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma (BCS) ez a nagyméretű májvérek elzáródása. Kezelés nélkül a BCS rendkívül fájdalmas, és májelégtelenséghez vezet. A BCS nagyon ritka, és gyakran több kisebb májvénás elzáródás is előfordul. A BCS-t azonban szigorúan megkülönbözteti ettől a megállapítástól.

Mi a Budd-Chiari szindróma?

A Budd-Chiari szindróma (BCS) a nagy májvéna teljes elzáródása. A BCS lehet akut vagy krónikus. Akut BCS esetén az elzáródás hirtelen megtörténik, és a beteg gyorsan romló állapotához vezet.

Krónikus lefolyás esetén a véráramlás a máj nagy vénájában tartósan károsodik. A véna elzáródása a máj vérképződéséhez vezet. Ennek következtében a máj rendellenesen „felpuffadódik”, és ennek eredményeként a máj már nem képes ellátni funkcióit. Ha a BCS-t nem kezelik, májelégtelenséghez vezet.

okoz

A BCS-nek alapvetően három lehetséges oka van. Leggyakrabban a nagy vénában van trombózis - azaz vérrög -, amely végül elzáródáshoz vezet.

Ezenkívül májdaganatok lehetnek az oka, amely - ha kedvezőtlen és eléri a meghatározott méretet - elzárhatja a vénát.

Néha előfordul, hogy egy daganat kívülről veszi körül a vénát, és így összenyomja a vénát. A BCS másik lehetséges oka a májgyulladás, például krónikus vagy akut hepatitis.

Tünetek, betegségek és tünetek

A legrosszabb esetben a Budd-Chiari szindróma az érintett ember halálához vezethet. Általában ez akkor fordul elő, amikor a szindrómát nem kezelik. Az érintett személyeket elsősorban a has alsó részén fellépő nagyon súlyos fájdalom sújtja. Erős a nyomásérzés a has felső részén.

Ennek eredményeként az érintett személy életminősége jelentősen csökken és korlátozott. A Budd-Chiari szindróma az ascites kialakulásához is vezet. A lép és a máj a betegség előrehaladtával is kibővül, ami súlyos fájdalomhoz vezethet. Ha nincs kezelés, émelygés, hasmenés és hányás fordul elő.

A has víztartása szintén súlyos fájdalommal járhat.Az ezt követő májelégtelenség miatt az érintett személy végül meghal a Budd-Chiari szindrómában. A súlyos fájdalom tudatvesztéshez vagy akár kómához is vezethet.

Nem lehet megjósolni, hogy az érintett személy újra felébred-e. A Budd-Chiari szindróma gyakran súlyos pszichológiai panaszokhoz vezet a betegben vagy az érintett rokonaiban, tehát pszichológiai kezeléstől függnek.

Diagnózis és természetesen

A BCS vagy a küszöbön álló májelégtelenség tipikus lefolyása alapján az orvos gyorsan és pontosan meg tudja határozni a megfelelő diagnózist. Megkérdezi a beteget a lehetséges okokról (pl. Gyulladás jelenléte), és tapintja a hajat. Ha a BCS gyanúja megerősítést nyer, az orvos ultrahangvizsgálatot készít (ultrahangvizsgálat), és ha szükséges, részletesebb képet kap az okkluzív gócokról a máj venography segítségével.

Az akut BCS nagyon fájdalmas. Szinte közvetlenül a véna bezárása után súlyos fájdalom jelentkezik a jobb felső hasüreg területén, amelyet gyakran a has egészében erős nyomásérzet kísér. A hányás és a súlyos hányinger szintén mellékhatások. Később a has visszamaradhat a vízben (ascites).

Az akut BCS-ben szenvedő beteg állapota rövid idő alatt drámai módon romlik. A betegség kómához vezethet, és gyakran életveszélyes lehet. Az orvos egy krónikus kiáramlási rendellenességről beszél, amikor a véráramlás a májvénán keresztül állandóan károsodott, de nem szakad meg teljesen, vagy folyamatosan fordul elő.

A krónikus BCS következménye általában patológiásan megnagyobbodott máj, ami májcirrózishoz vezet.

Mikor kell orvoshoz menni?

Súlyos hasi fájdalom és egyéb, a belső szervek súlyos betegségére utaló jelek esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. A Budd-Chiari szindróma gyorsan romlik, ezért az azonnali kezelés elengedhetetlen. Legkésőbb ha a víz visszatartása a tipikus tünetekhez hozzáadódik, orvos látogatása szükséges. Ha az érintett személy kómába esik, a sürgősségi orvost azonnal értesíteni kell.

A súlyos hányást és a súlyos fájdalmat a sürgősségi szolgálatok is kezelik a legjobban. Különösen veszélyben vannak a krónikus vagy akut hepatitiszben vagy májgyulladásban szenvedő betegek. Azoknak az embereknek, akik trombózisban vagy más ér- és érrendszeri betegségben szenvednek, vagy akiknek májdaganatuk van, az első tüneteknél a családorvoshoz is fordulniuk kell.

További kapcsolattartók a belső orvosok vagy a vénás betegségek szakemberei. A diagnózis után szükség lehet egy speciális klinikára menni, ahol májátültetést végeznek. A visszaesés kockázata miatt a kezelés után rendszeres ellenőrzés szükséges a felelős orvosnál.

A környéken lévő orvosok és terapeuták

Kezelés és terápia

Annak érdekében, hogy helyreállítsák az optimális véráramot a nagy májvénán, az orvos először megpróbálja megoldani a trombózist gyógyszeresen (trombolízis), ha BCS van jelen.

Ha ez nem sikerül, mérlegelheti a sönt beillesztését. Egyszerűen fogalmazva: egy sönt arra szolgál, hogy megkerülje az okklúziós fókuszt egy "elterelés" segítségével. Lehetőség van arra is, hogy a záróelemet speciálisan az adott helyzethez igazított sebészeti technikával távolítsák el. Ha a BCS krónikus, azaz ha a nagy májvénát gyakran elzárják, a máj véglegesen megsérül.

Ennek megelőzése érdekében az orvos gyógyszert fog felírni a véralvadás megakadályozására (például Marcumar). Ha ez sem működik, vagy ha a beteg hosszú távon szenved a gyógyszer mellékhatásaitól, akkor indokolt lehet májátültetés.

Outlook és előrejelzés

A Budd-Chiari szindrómát minden esetben kezelni kell. Ez a betegség nem gyógyul meg önmagában, és az érintett személy továbbra is meghal, ha nem kezdik meg a kezelést. Általában a beteg májelégtelenség miatt meghal.

A szindróma szintén nagyon súlyos fájdalommal jár, ha nincs kezelés. A kezelés alatt a gyógyszert elsősorban a tünetek enyhítésére alkalmazzák. Ha ezeknek nincs semmi hatása, a betegek a tünetek enyhítésére hajlamosak.

Krónikus betegség esetén a máj visszafordíthatatlanul károsodik, és a beteg meghal. Végül is májátültetésre van szükség az érintett személy megtartásához. Ez azonban súlyos mellékhatásokhoz és különféle szövődményekhez is vezethet, így a betegség általános lefolyása nem adható meg.

Sok esetben a Budd-Chiari szindróma előrejelzése viszonylag gyenge, ami azt jelenti, hogy a várható élettartam csökken. A Budd-Chiari szindróma korai diagnosztizálása mindig pozitív hatással van a betegség további lefolyására.

megelőzés

A BCS-t csak korlátozott mértékben lehet megakadályozni. Azokat a betegeket, akik hajlamosak a BCS kialakulására egy korábbi betegség - például a trombózisra való hajlam, daganat vagy hepatitis - miatt rendszeresen ellenőrizni kell.

Ha fennáll a krónikus BCS kialakulásának kockázata, mérlegelni lehet egy antikoaguláns profilaktikus alkalmazását. Az is tanácsos, hogy ne gyakoroljon felesleges terhet a májra, például túlzott alkoholfogyasztás vagy gyógyszeres kezelés révén.

Utógondozás

A Budd-Chiari-szindróma utókezelése csak ritkán lehetséges. A betegséget elsősorban gyógyszerek segítségével kezelik, tehát ezeket rendszeresen kell bevenni. A többi gyógyszerrel való lehetséges interakciókat szintén ellenőrizni kell és meg kell beszélni orvosukkal.

Ha a gyógyszeres kezelés nem hozza meg a kívánt sikert, a Budd-Chiari szindrómát műtéti kezeléssel kell kezelni. Egyes esetekben azonban az érintett máj már annyira súlyosan sérült, hogy a beteg meghal, ha az átültetés nem hajtható végre.

A transzplantáció után a szövődmények elkerülése érdekében a májat folyamatosan ellenőrizni kell. A beteget fel kell készülni a hosszabb kórházi tartózkodásra. Elősegíteni kell a sebgyógyulást is. Kerülni kell a felesleges erőfeszítést vagy sporttevékenységeket. A betegnek egészséges életmódot és egészséges étrendet kell követnie.

Teljesen kerülje az alkoholt és a nikotint. A legtöbb esetben a beteg várható élettartama jelentősen csökken a Budd-Chiari-szindróma kezelése ellenére. A beteg a sikeres kezelés után is függ a gyógyszeres szedéstől és a rendszeres orvosi vizsgálatoktól.

Ezt megteheted magad is

A Budd-Chiari szindrómával diagnosztizált embereknek elsősorban kiterjedt orvosi kezelésre van szükségük. Az orvosi terápiát különféle önsegély-intézkedések és a naturopathia alternatív eszközeinek támogatása támogathatja.

Mindenekelőtt az érintett személynek be kell tartania a szigorú személyes higiéniát. Mivel a shunt általában Budd-Chiari szindrómában állítják be, megnövekszik a fertőzés kockázata. A rendszeres mosás annál is fontosabb, különösen az érintett területen. A mérsékelt szabadtéri testmozgás és az egészséges táplálkozás tovább segítheti a gyógyulást.

Ha az érintett területen gyulladás jelei vannak, azonnal értesíteni kell az orvost. Az orvos általában a pihenést és az ágyban való pihenést is javasolja a betegnek. A megfelelő pihenés különösen az első hetekben és hónapokban fontos, mivel a betegség súlyos megterhelést okozhat a testben és az elmében.

Az érzelmi panaszok elkerülése érdekében a terapeutaval konzultálni kell a fizikai kezelés során. Azoknak a betegeknek, akik depressziósnak érzik magukat vagy szokatlan hangulatváltozások vannak a betegség következtében, tanácsos orvoshoz fordulni. Gyakran a tünetek enyhíthetők a gyógyszeres kezelés megváltoztatásával, de bizonyos esetekben további terapeuta vagy pszichoterapeuta kezelése javasolt.