vérzékenység, amelyet közismert néven is ismert vérzékenység az ismert örökletes betegség, amely befolyásolja a véralvadás működését. A megelőző intézkedések mellett súlyos esetekben lehetséges a hosszú távú kezelések is.
Mi a hemofília (vérbetegség)?
.jpg)
© Markus Bormann - stock.adobe.com
Ban,-ben vérzékenység vagy. vérzékenység egy olyan betegség, amelyben a véralvadás káros. Ez azt jelenti, hogy a sérült személy sebéből kilépő vér vagy csak nagyon lassan koagulál, vagy egyáltalán nem alvad.
A hemofílianak kétféle fajtája van; A hemofília és B hemofília. A B hemofília a két betegség közül a ritka; Az érintettek kb. 85% -ánál van A hemofília. Bár az A hemofília és a B hemofília tünetei alig különböznek egymástól, a véralvadási faktorok a hemofília két formájában különböznek.
Az A hemofília esetén a VIII véralvadási faktor, a B hemofília esetében a XI. Németországban kb. 10 000 ember közül hemofília szenved. A hemofília az egyik leggyakoribb örökletes betegség.
okoz
A vérzékenység az X nemi kromoszómán keresztül terjed. Mivel a nőknek két X kromoszómája van, akkor, ha második egészséges X kromoszómával rendelkeznek, akkor átadhatják a hemofíliát anélkül, hogy maguk betegek lennének; mert a hemofília recesszíven öröklik.
Ez azt jelenti, hogy a betegség csak akkor jelentkezik, ha nincs második ép X-kromoszóma.
Mivel a férfiaknak csak egy X kromoszómája van egy Y kromoszómán kívül, akkor hemofília alakul ki, ha egy nem érintetlen X kromoszómát adnak át nekik.
Ez az egyik oka annak, hogy a nők ritkábban szenvednek hemofíliától, mint a férfiak.
Tünetek, betegségek és tünetek
A hemophilia (hemophilia) fő tünete általában fokozott vérzési hajlam, amely általában már gyermekkorban nyilvánvaló. A vérzés a műtétek során is nagyobb, mint az egészséges embereknél. Egy másik jel az, hogy ha az emberek megsérülnek, a vérzést nehéz lehet megállítani.
A gyermekkori hemofília gyakran felismerhető a zúzódások fokozott hajlamával. Még a kis sérülések is súlyos vérzést okozhatnak a szövetekben és az ízületekben, ami súlyos fájdalmat okozhat, és ha nem kezelik megfelelően, akkor deformálhatják az érintett ízületeket. A vágások és a kopás nem jelent komoly problémát, mivel a felületes sebek ugyanolyan gyorsan bezáródnak a hemofíliaisban, mint az egészséges emberekben.
Különösen veszélyben van a fej és a belső szervek vérzése. A hemofília tipikus jele lehet a vérzés, amely eleinte leáll, és több óra vagy nap elteltével újra elindul. Az enyhe hemofília alig okoz tüneteket, mivel spontán vérzés ritkán fordul elő.
Közepes mértékű hemofília esetén a súlyos vérzést még kisebb sérülések is okozhatják, súlyos hemofília esetén spontán vérzés nem fordulhat elő nyilvánvaló ok nélkül, amely az ízületekbe ürül, és a tipikus ízületi fájdalmat (hemarthrosis) okozza.
Diagnózis és természetesen
Tünetei vérzékenység gyakori vérzés az érintetteknél. A vérzési hajlandóság betegenként eltérő; mindenekelőtt ez annak függ, hogy mekkora a koagulációs tényezők hiánya az egyénben.
A legtöbb hemofíliában szenvedő ember első vérzése egy éves koruk előtt jelentkezik. A haemophilia első jelei a gyakori és súlyos véraláfutások is lehetnek. Általában a kopás vagy a apró vágások nem veszélyesebbek a hemofíliás betegek számára, mint az egészséges embereknél, mivel az ilyen felületes sérülések betegségben érintetlenek (a fej vagy a nyelv alsó sérülései azonban veszélyesek). A hemofília általában állandó. Ez azt jelenti, hogy az élet során általában nincs sem javulás, sem romlás.
szövődmények
Hemofília esetén az érintett személyek jobban szenvednek vérzéstől. Ezek még nagyon kicsi és egyszerű sérülések esetén is előfordulhatnak, és így jelentősen csökkenthetik a beteg életminőségét. Nem ritka, hogy véraláfutások és véralvadási rendellenességek fordulnak elő.
Ez a rendellenesség megnehezíti a vérzés megállítását, ami baleset vagy súlyos sérülés esetén életveszélyes vészhelyzetekhez vezethet. Általában az érintett személyt mindennapi életében a hemofília korlátozza, és vigyáznia kell bizonyos kockázatokra, és el kell kerülnie azokat. A legtöbb esetben a beteg születése óta hemofíliában szenvedett, és nincs spontán gyógyulás, javulás vagy súlyosbodás.
Ha nincs külön vérzés vagy súlyos sérülések, ez a betegség nem csökkenti a várható élettartamot. A kezelés általában gyógyszer segítségével történik. Az érintettek maguk is beadhatják ezt az injekciót, hogy szükség esetén maguk is megállítsák a vérzést. Mivel nincs okozati kezelés a hemofília kezelésére, élethosszig tartó terápiára van szükség. Ezenkívül nincs további komplikáció.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha a vérzés ismételten megtörténik, amelyet nem lehet megállítani vakolatok és egyéb segédeszközök használatával, az oka lehet a hemofília. Orvoshoz kell fordulni, ha a vérzés gyakoribb, és fájdalommal vagy vérzési rendellenességekkel jár. Ha egyidejűleg zúzódásokat észlelnek, minden esetben orvosi tanácsra van szükség. Ez különösen igaz a hirtelen vérzésekre és folyadékokra, amelyek semmilyen konkrét okra nem vezethetők vissza. Ha a vérzés már enyhe kopással vagy apró részekkel megtörténik, akkor ez valószínűleg hemofília.
Mivel ez genetikai állapot, megelőző intézkedéseket nem lehet tenni. A hemofíliában szenvedő szülőknek gyermekét korán meg kell vizsgálni. Ha vérzés miatt keringési problémák, szívdobogás vagy egyéb panaszok merülnek fel, hívni kell a mentőszolgálatokat. Keringési összeomlás esetén az orvosi segítség megérkezéséig elsősegély-nyújtási intézkedéseket kell tenni. A gyermekeket visszatérő vérzés esetén gyermekorvoshoz kell vinni.
A környéken lévő orvosok és terapeuták
Kezelés és terápia
Jelenleg van vérzékenység nem gyógyítható. A hemophilia kezelése többek között a betegség súlyosságától függ. Ha egy személy súlyos hemofíliában szenved, a terápia a szükséges véralvadási faktorok intravénás beadását foglalhatja magában.
A hemofíliában alkalmazott megfelelő véralvadási faktorok donorvérből nyerhetők vagy géntechnológiával előállíthatók. Ha a gyermekek súlyos hemofíliában szenvednek, néha rendszeres időközönként kapnak véralvadási tényezőket. Ezt hetente két-három alkalommal lehet megtenni.
Ha a hemofília kevésbé kifejezett egy betegnél, a hosszú távú kezelés alternatívája lehet az úgynevezett igény szerinti kezelés. A véralvadási tényezők beadása az igényektől függ. Ilyen követelmény létezhet például akut vérzés vagy a szükséges műtét előkészítésekor.
Például, a véralvadási tényezőket a hemofíliában szenvedő fiatal gyermekeknek adják be, általában először egy kezelő orvos által. Az érintett szülők megtanulhatják, hogyan kell magukat beinjektálni, hogy otthon önállóan alkalmazhassák.
Itt megtalálja gyógyszereit
➔ Sebkezelő és sérülések kezelésére szolgáló gyógyszerekmegelőzés
A vérzékenység Ha érintett, elsősorban alacsony kockázatú viselkedés révén képes megelőzni a tüneteket (vérzést). Például elkerülhetők a nagy sérülésekkel járó szabadidős tevékenységek. A hemofíliában szenvedő embereknek általában vészhelyzeti azonosítója is van, amely információt nyújt az őket kezelő orvosról. Különböző gyógyszerek szedésekor óvatosan kell eljárni a betegek számára is, mivel ezek gátolhatják a vér alvadását.
Utógondozás
A hemofíliában szenvedők számára a megelőzés, a kezelés és a követő kezelés kéz a kézben jár. Mindenesetre ésszerű, hogy a mindennapi tevékenységek során vigyázzon, hogy elkerülje a vérzést. Ezért nem ajánlott a fokozott sérülésekkel járó sport. A kevésbé veszélyes sportok és az utazás azonban általában nem jelent problémát.
Az érintett személyeknek mindig vészhelyzeti azonosítóval kell rendelkezniük. Ez tartalmazza az összes fontos információt vészhelyzet esetén. Egyes esetekben bizonyos óvintézkedések vonatkoznak a betegekre, ha olyan gyógyszereket szednek, amelyek hatással lehetnek a véralvadásra. Függetlenül attól, hogy a beteg felnőtt vagy fiatalabb - a rokonokat, barátokat és kollégákat tájékoztatni kell arról, hogy a hemofília biztonságos-e.
Sérülés esetén a jelenlévők tudják, mit kell vigyázni. Ahol a vakolat elegendő az egészséges emberek számára, a hemofíliáknak szilárd nyomáskötésre van szükségük. Az érintetteknek naprakészen kell tartaniuk a hemofília azonosítót, és mindig vegye magukkal.
A jobb véralvadásgátló gyógyszereknek mindig kéznél kell lenniük. A betegek gyermekeinek szülei is rendelkeznek egy másik lehetőséggel: megtaníthatják őket a véralvadási tényezők befecskendezésének helyes eljárására, és maguk adják be az alkalmazást.
Ezt megteheted magad is
Manapság, annak ellenére, hogy hemofíliája van, a betegség által érintett emberek nagyrészt normális életet élhetnek, ha bizonyos óvintézkedéseket követnek. A családtagokat, valamint a munkatársakat, a barátokat és a tanárokat teljes mértékben tájékoztatni kell a betegségről és a súlyos sérülések lehetséges következményeiről. Fontos az is, hogy a hemofília azonosítása mindig naprakész és készen áll a kézbesítésre - az orvos által felírt gyógyszereknek vagy az esetlegesen alkalmazandó véralvadási tényezőknek is mindig kéznél kell lenniük.
Ha az enyhe vérzést gyorsan nyomáskötéssel kezelik, további intézkedésekre nincs szükség: Fej- vagy hasüreg sérülése esetén azonban az érintett személyt a belső vérzés kockázata miatt gondosan meg kell figyelni, és szükség esetén orvoshoz kell fordulni. A szájüregben végzett műtétek jelentős vérzést okozhatnak hemofíliában, ezért a gondos fogkezelésnek és a fogorvos rendszeres látogatásának rendkívül fontosnak kell lennie a hemofília esetén.
Bármely gyógyszert csak a kezelőorvoshoz vagy a hemofília központhoz történő konzultációt követően szabad bevenni, mivel egyes hatóanyagok növelik a vérzési hajlamot. Még a vérbetegségben szenvedő embereknek sem kell elhagyniuk a sporttevékenységeket: Az alacsony sérülési kockázatú sportok, például a futás, a túrázás, a kerékpározás vagy az úszás ideálisak; a gyakori testérintkezéssel járó csapatsport kevésbé megfelelő.Nyaralási kirándulások is előfordulhatnak, és mindig elegendő mennyiségű véralvadási faktor koncentrátumot, valamint steril eldobható fecskendőt és tűt kell mindig magával vinni.
