Mint embrionális fej fejlődés összefoglaljuk a koponya fejlõdését, a garat ívrendszereinek differenciálódását és a craniofacialis rendszer fejlõdését. A koponya fejlődése főleg a koponya csontos alapját képezi, míg a szervek a garat ívekből alakulnak ki. A fejlődési rendellenességek diszpláziákat (látható rendellenességeket) okoznak.
Mi az embrionális fej fejlődése?
Az embrió fejfejlődése egy többfázisú folyamat, amelynek során a fej és annak struktúrái az embrió nyakát is kifejlesztik. A fejlõdési szakaszok megfelelnek a koponya fejlõdésének, a garat ívek differenciálódásának és a craniofacialis rendszer differenciálódásának. A fej és a nyak embrionális rögzítésének alapvető elemei a garat ívek, valamint a para- és prechordal porc, amelyek a legfelső szomithoz vannak rögzítve.
A fejlesztési lépéseket genetikai alapon hajtják végre. A felelős gének kapcsolódnak a Homeobox génekhez. Magának a koponyának a kiindulási anyagként az idegi címer, a paraxialis mezoderma, az okkulitalis somitok és a két garat felső íve releváns. A rágókészülék, az oszszik, az arcizmok, a hyoid csont, a gége és az artériák részei megkülönböztetésre kerülnek a garat ívektől. A craniofacialis rendszer fejlődése megfelel az arc szerkezeti fejlődésének a korábban létrehozott arcbimbóktól.
Funkció és feladat
A koponya kapszula kialakulása és a szemölcs kialakítása között szoros kapcsolat van. Az embrionális fejlődés hatodik hetében az agyi rendszert kondenzált mezenchimális sejtek veszik körül. A külső levél összenyomódik a dura mater encephali-ba. A leptomeninx a belső levélből származik. Az agybázis szakaszában a meninx primitiva a porc előtti porc előtti sejtekké válnak. Deszokranium oszteoblasztok is kialakulnak. A koponya előre formált része porcos és kondrokaniumnak nevezik. Csontosodás után ez a szakasz megfelel a koponya aljának.
A koponya egy része mezenchimális. Ezt az úgynevezett desmocraniumot csontosítják, hogy a koponya tetejét képezzék, és a csontok nagy részét képezik, amelyek a viscerocraniumban fekszenek. A squama occipitalis és a pars squamosa ossis temporalis chondral és desmal eredetű.
A koponya alapja az embrionális fejlődés során merül fel, elsősorban a csont-csontosodási folyamatok során, amelyek a chondrocraniumon zajlanak. A koponya eredete a desmokraniumon alapuló deszális csontosodás. A koponya porcos alapja a notochord anyagából van kialakítva. Ennek alapját prekordaálisan párosított központi porcok képezik, valamint oldalsó porclapok, alae temporales és orbitales.
A koponya alaplapja a notochord elülső végén merül fel. A pár fülkapszula, amelyek később megkapják a belső fülét, az ellenkező oldalon vannak létrehozva. Az alaplap az okkitalitalis szomitákhoz kapcsolódik, amelyek részt vesznek a foramen magnum kialakulásában. A porc maradványai az elcsontosodási központokból a csigában maradnak pubertásig. A koponya egyes részei porcoknak maradnak az élet során, mint például az orrkert.
A dezmokranium területén a csontképző oszteoblasztok és a csontbontó oszteoklasztok ellentétes kölcsönhatása épül fel, amely széles körű csontosodást tesz lehetővé. Így léphetnek fel az egyes koponyacsontok bonyolult alak- és hosszfüggései.
A varratok a növekvő koponyalemezek érintkezési pontjai, amelyek csontvarratokat hoznak létre. A varratok általában utáni csontozódnak. A koponya teteje ezért alakja szerint kiszélesedhet. Az újszülöttek érintkezési pontjain nagyméretű csontlemezek és kötőszövet-rések, úgynevezett fontanellák láthatók.
A garat arch differenciálódása követi ezeket az agyi folyamatokat. A fejlődés négy vagy öt hetes korban kezdődik. Az ötödik héten négy ektodermális depresszió van a ventrolaterális fej területén, melyeket kopoltyú-barázdáknak hívnak. Az endoderma négy garat-tasakja belülről növekszik ezen kopoltyúhüvelyek felé. Ezek a folyamatok a mezodermális szövetet négy garatívére osztják. A caudalis, ötödik gárdaív rosszul differenciált és hamarosan visszahúzódik. Minden garat ívek porc elemekké vagy izomszerkezetekké válnak, amelyek mindegyikéhez garat ív ideget és garat ívet tartalmaznak.
Az endodermális belső garat a fej és a nyak régió egyes szerveit képezi. Az ektodermális külső torokhüvelyek alatt csak az első válik szervgé, amely a külső hallócsatorna és a dobhártya részévé válik. A nyaküreg caudalis irányban vándorol, és a második garatív irányba vándorol, oly módon, hogy az oldalsó nyakon visszatérő üreg alakul ki.
A craniofacialis rendszer későbbi fejlesztése az arcbimbók alkalmazására összpontosít. Az elülső agyi vezikulák kiszélesednek, és az első garatívével és a szív duzzanatával együtt határolják a gyermek fejét és a száját. A szájüreget az oropharynx membrán zárja le, amely később szakad meg, és összeköti az foregutot az amniotikus üreggel. A negyedik héten egy ektodermálisan bevont mezenchém párna alakul ki, ahonnan a medio-koponya homlok orrnyúlványai, valamint a felső és az alsó állkapocs duzzanatai nyúlnak ki.
Az arcbimbók első differenciálódása egy ektodermális megvastagodáson keresztül történik, amely a homlok végén és az orrhüvelyeknél a szaglási plakód kialakulását eredményezi. A mezoderma szaporodása a szaglási gödrökké és a szaglás zsákokká változtatja, és mindkét oldalán elosztja a középsőt az oldalsó orrdugástól. Ezután a könny-orr-barázda elválasztja az oldalsó orrdugást a felső állkapocs-duzzadástól. A felületi hám befecskendezése támogatja a tejzsák és az orrvezeték kialakulását. Az orrlyukakat az oldalsó orrdugások képezik.
Az intermaxillary szegmenst az egymás felé növekvő középső orrnyúlványok alkotják, és illeszkednek a párosított felső állkapocs-palátális anlage-hez. Miután az elemek együtt nőnek, az orrhíd alakul ki. A bevágó csatorna varratként nyitva marad.
A szemrendszerek frontalizálódnak. A külső fülhez kapcsolódó függelékek a nyaki részről koponya irányban vándorolnak. Ugyanakkor a felső sarokdomb elhalad az oldalsó orrdugás mellett, és összeolvad a központi orrdugással. Az oldalsó felső ajak, a felső állkapocs és a párosított szekunder gombos anlage a felső állkapocs duzzanatából származik. A mediálisan összeolvadt felső sarokdombok alsó ajkak alját és a bántalmas mandulust alkotják. Az oldalsó állkapocs és a felső gerincek úgy olvadnak össze, hogy a széles szomatikus nyílás szűkül, hogy meghatározott száj legyen.
Betegségek és betegségek
Az embrionális fejlődési rendellenességek az embrió fejlődésének negyedik hetétől eltérő rendellenességek szindrómákat okozhatnak a fej fejlődésének megzavarásával. Ezen rendellenességek némelyike genetikai és mutációs kapcsolatban áll. Mások kedvelik a külső tényezőket, például a méreganyagoknak való kitettséget vagy az alultápláltságot terhesség alatt.
A dezmokranium fejlődésének zavarjai például megfelelhetnek az egyes varratok korai csontosodásának. Ezt a jelenséget craniosynostosisnak nevezik, és deformált koponya formákat idéz elő, mint például a torony koponya, a hegyes koponya, a hajó koponya, a háromszög alakú koponya vagy a görbe koponya. Néhány koponya diszplázia társul mentális fejlődési késleltetésekkel vagy mentális retardációval, például az összes varrat korai csontosodásával, amely összehúzza a beteg agyát és megakadályozza annak kibővülését.
Ha a fejlődési rendellenesség nem a koponya fejlődési rendellenességének, hanem a garat arch fejlődésének rendellenességének felel meg, súlyos tünetek is felmerülhetnek. Az oldalsó nyaki szinuszból kiürülések kialakulhatnak például olyan nyaki fistulákban, amelyek a garatba jutnak, vagy vakon végződnek.
Más tünetek vannak jelen a valódi rendellenességek szindrómáiban, mint például a Goldenhar-szindróma, amely oculo-auriculo-gerincvelési rendellenességet okoz. Ezt a szindrómát az első és a második garat ívek kombinált rendellenességei okozzák, és vezetési tünetekkel társulnak az alulfejlett állkapocs és a hipoplasztikus fül régióban.
Ezeket a rendellenességeket a nyaki gerinc diszplázia okozza. A craniofacialis rendszer zavart fejlődése nyilvánvaló rendellenességeket is eredményezhet. Például, ha a középső orrnyomok csak részlegesen olvadnak össze az állkapocs duzzanatával, akkor az ajkak és a szájpadok kitörnek. A hasadék kialakulási rendellenességei rendellenességeket eredményezhetnek, például a keresztirányú arcon vagy az alsó ajakon történő hasadást. Az embrionális fejfejlesztés során betegségek klinikai képe ennek megfelelően változatos.
.jpg)
