Plasmacytoma (multiplex mieloma)

A Plasmacytoma (multiplex mieloma, Kahler-kór) egy ritka, alacsony fokú csontvelődaganata, amelyre jelenleg nincsenek teljes gyógyulást igénylő terápiás intézkedések. Az incidencia aránya 50 éves kor után megnő, és a férfiakat gyakrabban befolyásolja a plazmacytoma, mint a nőket.

Mi a plazmacytoma?

A plazmacytómát a csontvelő biopsziája és a plazma sejtek proliferációjának szövettani bizonyítéka alapján diagnosztizálják (a csontvelő kenetében a plazma sejtek több mint 10% -a).
© rumruay - stock.adobe.com

Mint plasmocytoma (szintén myeloma multiplex, Kahler-kór) egy ritka, alacsony fokú (kevésbé rosszindulatú) daganatos betegség, amely elsősorban a csontvelő degenerált plazma sejtjéből származik (ún. medullary plasmacytoma), és ritka esetekben az extramedullary sejtszövetben (torok, tüdő, gyomor) is megnyilvánulhat.

Plazmacytómában gyakran vannak olyan daganatok (mielómák), amelyek a csontvelőből származnak, és így szaporodnak, és így a plazmacytómákra jellemző tünetek, például súlycsökkenés, kimerültség, helyi fájdalom, vérszegénység a vérképző szövetnek a daganat progresszív elterjedése következtében történő elmozdulása, a csontváz megsemmisülése miatt fellépő spontán törések miatt valamint több csontsérülés (főleg a koponyán).

okoz

A. Kialakulásának és megnyilvánulásának okai plasmocytoma még nem tisztázták. Az biztos, hogy a plazma sejt replikáció egy sejtklónból (degenerált plazma sejt) származik, amely rosszindulatúan szaporodik a csontvelőben.

Az így kapott plazmacytoma daganatsejtek túlzott mennyiségű antitest funkció nélküli immunoglobulint termelnek, amelyek a test saját védelmére haszontalanok (úgynevezett monoklonális antitestek vagy paraproteinek), és amelyek a test saját védelmére használhatatlanok. A fejlődés előrehaladtával a növekvő tumorszövet kiszorítja a vérképző szövetet, és a plazma-citomára jellemző anémiát (vérszegénységet) okozza.

E degenerációs folyamat kiváltó okai nem ismertek. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a plazmacytómák egy sejtklónból származnak, és bizonyos családokban gyakrabban fordulnak elő, genetikai hajlamot (diszpozíciót) feltételeznek. Ezenkívül az ionizáló sugárzás (elektromágneses vagy radioaktív sugárzás) és egyes kémiai anyagok (peszticidek) kockázati tényezői a plazmacytoma számára.

Tünetek, betegségek és tünetek

A plazmacytoma fő tünete a csontritkulás, amelyet a gerinctesteket vagy más csontokat érintő rákos sejtek okoznak. A fájdalom általában fokozódik, ha mozog, és javul, amikor pihen. A csontok rákos megtámadása csonttörésekhez is vezet, amelyek gyakran észrevétlenek, különösen a gerinc területén.

Nem ritka, hogy a csontproblémákat tévesen értelmezik, mint csontritkulás vagy reuma. A vérszegénység (vérszegénység) a korai szakaszban is kialakul. Ennek eredményeként [[Pallor sápadtság], fáradtság, korlátozott teljesítmény és koncentráció, valamint a fertőzés iránti fokozott hajlam jelentkezik. Mivel ezek a panaszok lassan alakulnak ki, eleinte gyakran észrevétlenül maradnak.

A beteg immunrendszerét a fehérvérsejtek hiánya gyengíti. Egyre több fertőzést szenvednek, és hajlamosak komplex betegség-kimeneteleket kidolgozni. Mivel a csontok a rosszindulatú betegség következtében fokozatosan porózusodnak, több kalcium halmozódik fel a vérben.

A vese működése káros lehet a megnövekedett kalciumszint miatt. A betegek fáradtnak, lágynak és könyörtelennek érzik magukat. Az érintettek némelyike ​​panaszkodik hányingerre és hányásra. Ritkabb esetekben a rák a vérlemezkék (trombociták) képződését is befolyásolja. Ebben az esetben punktivus vérzések (petechiák) fordulnak elő.

Diagnózis és természetesen

Ott a plasmocytoma kialakulásának kezdetén nem okoz tüneteket vagy csak kis kellemetlenséget okoz, sok esetben véletlenszerűen diagnosztizálják. Az érintett embereket azonban észlelik a jellegzetes tünetek, mint például vérszegénység vagy gyakori fertőző betegségek.

A plazmacytómát a csontvelő biopsziája és a plazma sejtek proliferációjának szövettani bizonyítéka alapján diagnosztizálják (a csontvelő kenetében a plazma sejtek több mint 10% -a). A tipikus paraproteinuria (a paraproteinek megnövekedett koncentrációja a vizeletben) immunoelektroforézis részeként (plazmafehérjék elemzése) kimutatható.

A röntgenvizsgálat kimutatja a lehetséges csonthibákat, míg a vér és / vagy vizeletvizsgálat felhasználható a vérszegénység, veseelégtelenség és felgyorsult BKS (vér ülepedési sebessége) jeleinek meghatározására.

A plazmacytoma lefolyását és előrejelzését elsősorban a daganat fejlődési stádiuma határozza meg. Minél korábban diagnosztizálják és kezelik a daganatot, annál nagyobb az érintett személy várható élettartama, bár a teljes gyógymód még nem volt lehetséges, és a plazma-mitóma ismétlődő lefolyású.

szövődmények

Plazmacytoma esetén az érintetteknek daganata van a csontokban. Kezelés nélkül halálhoz vezethet. A betegség további lefolyása és szövődményei nagymértékben függnek a daganat terjedésétől a páciens testében, így az általános előrejelzés általában nem lehetséges. A betegség panaszai és tünetei nem különösebben jellemzőek, így ezt a daganatot gyakran későn diagnosztizálják.

A betegeket elsősorban súlyos kimerültség és kimerültség sújtja. Az érintettek ellenálló képessége hirtelen jelentősen csökken. A betegeket láz és izzadás is szenved. Ezenkívül fájdalom fordul elő a csontokban, különösen a hát hátán. Kezelés nélkül csontvesztés fordul elő a tumor terjedése miatt.

A betegek a plazmacytoma miatt gyengült immunrendszerben szenvednek, így gyakrabban fertőzéseket vagy gyulladásokat. Ezenkívül veseelégtelenség és végül az érintett személy halála is fennáll. A plazmacytoma kezelésére műtéti beavatkozások és őssejt-transzplantáció segítségével kerül sor. Ugyanakkor egyetemesen nem lehet megjósolni, hogy ez a betegség teljesen pozitív lefolyásához vezet-e.

Mikor kell orvoshoz menni?

Az olyan tünetek, mint a fejfájás, a sápadtság, a testi gyengeség és a fáradtság, plazmacytómára utalnak. Orvosi látogatás indokolt, ha a tipikus tünetek önmagukban nem csökkennek két-három napon belül. Ha a tünetek súlyosbodnak, orvoshoz kell fordulni. Az érintett embereknek a legjobb, ha beszélnek a családorvosukkal vagy egy orvossal. A csont anyagának károsodása esetén konzultálni kell az ortopédussal. A táplálkozási szakember a beteggel együtt diétát dolgozhat ki, így csökkentve a vesekárosodást.

Úgy gondolják, hogy azok a személyek, akik munkahelyi kapcsolatban vannak a peszticidekkel, különösen érzékenyek a betegségre. A családi felhalmozódás szintén figyelmeztető jel, amelyet tisztázni kell az említett tünetekkel kapcsolatban. Idős emberek, terhes nők és a már meglévő kardiovaszkuláris rendszerrel rendelkező embereknek minden esetben orvoshoz kell fordulniuk, ha a fent említett tünetek jelentkeznek. Ha veseelégtelenség, súlyos fertőzés vagy egyéb orvosi vészhelyzet alakul ki plazmacytoma miatt, sürgősségi orvosi szolgálatot kell hívni.

Kezelés és terápia

A terápia plasmocytoma a daganatok fejlődési stádiumától (terjedése, mérete, lokalizációja, kísérő tünetek) függ. A plazmacytómát gyakran figyelik meg fejlődésének kezdetén (I. stádium) szoros nyomon követési vizsgálatokkal, és egyelőre kerülni kell a kemoterápiát, amely káros mellékhatásokkal jár.

Az előrehaladott stádiumokban (II. És III. Stádium) a plazmacytómára általában kemoterápiás és sugárterápiás intézkedéseket alkalmaznak, ahol a terápia két formáját kombinációban alkalmazzák, több daganatos fókusz jelenléte miatt. Ha a plazmacytóma által érintett személy megfelelő általános állapotot mutat, akkor a nagy dózisú kemoterápiás szerek és az azt követő őssejt-transzplantáció is terápiás javallatot mutathatnak. A tumorsejtek mellett a kemoterápia az őssejteket (vérképző sejteket) is megsemmisíti.

Az őssejt-transzplantáció eredményeként ezek újjáépülhetnek és helyreállhatnak. Ha a plazmacytoma sejtjeinek felületén vannak bizonyos antigének, antitestterápia alkalmazható. A beadott antitestek megtámadják a tumorsejtek antigénjeit, és elpusztítják a plazmamama-sejteket.

Bizonyos esetekben a tumidomidot a tumornövekedés gátlására és a biszfoszfonátokat a csontok metabolizmusának stabilizálására alkalmazzák a kemoterápián és az őssejt-transzplantációt követően. Az idegkárosodás miatti bénulás elkerülése érdekében plazmacytoma műtétére lehet szükség.

Itt megtalálja gyógyszereit

Pain fájdalomcsillapítók

megelőzés

Mivel az a plasmocytoma még nem sikerült tisztázni, nincsenek megelőző intézkedések. Alapvetően kerülni kell az ismert kockázati tényezőkkel, például ionizáló sugárzással vagy peszticidekkel, valamint más karcinogén anyagokkal való érintkezést.

Utógondozás

Plazmacytoma esetén az érintetteknek általában csak kevés és általában csak korlátozott nyomon követési intézkedése van. Ezért az érintett személyeknek orvosnak kell konzultálniuk a betegség első tüneteinél, hogy a továbblépésben ne legyenek szövődmények vagy egyéb panaszok. A későbbi kezeléssel történő korai diagnosztizálás általában nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására.

Maga a kezelés nagymértékben függ a plazmacytoma súlyosságától, így általános beavatkozás nem adható meg. A legtöbb esetben azonban a betegek a különféle gyógyszerek bevitelétől függenek, mindig ügyelnek a helyes adagolásra és a rendszeres bevitelre. Ha valami nem világos, vagy ha vannak mellékhatások, mindig tanácsos először orvoshoz fordulni.

Az érintettek közül sok a plazmacytoma miatt családja segítségétől és támogatásától függ. A beszélgetések építése megakadályozhatja a depresszió és más pszichológiai panaszok kialakulását. Bizonyos esetekben a plazmacytoma csökkentheti az érintett személy várható élettartamát.

Ezt megteheted magad is

Ezt a súlyos betegséget orvosnak kell kezelnie, még akkor is, ha a teljes gyógyulás még nem lehetséges. A betegséget és annak lefolyását azonban orvosi intézkedésekkel meg lehet állítani vagy enyhíteni, ezért követni kell az utasításokat. Az érintetteknek továbbra is tanácsos ellenőrizni munkakörnyezetüket. A toxinokat vagy rovarirtókat feldolgozzák vagy használják a munkahelyen? Ha igen, a betegeknek fontolóra kell venniük a munkaváltást.

A betegek továbbra is részesülnek a lehető egészséges életmód előnyeiből annak érdekében, hogy ne nehezítsen további terhet a testre. Meghosszabbított pihenőidő, kevés stressz, rendszeres folyamatok, a lehető legtöbb testmozgás és választott étrend friss, vitaminokban gazdag ételekkel, kevés cukorral és zsírral ajánlott. A nikotin és az alkohol viszont tabu. Ehelyett az érintett betegeknek sok vizet kell inniuk, hogy jobban ki tudják választani a toxinokat.

A plazmacytoma (multiplex mieloma) diagnosztizálása nagyon stresszes az érintettek számára, különösen, ha kemoterápiával kezelik őket a betegség előrehaladott stádiumában és / vagy őssejt adományozásra várnak. Itt tanácsos lenne kísérő pszichoterápiás kezelés.

A relaxációs technikák, például a reiki, a jóga, a meditáció és a légzés gyakorlatok, vagy a Jacobson progresszív izomlazításának támogató hatása lehet. Az akupresszúra (EFT) megérintése szintén jó önsegítő intézkedés, különösen a szorongásos rohamokra hajlamos betegek számára.